《吉兰巴雷综合征-文档资料》由会员分享，可在线阅读，更多相关《吉兰巴雷综合征-文档资料（124页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、吉兰巴雷综合征,Guillain-Barre Sydrome（GBS，吉兰巴雷综合征）是一种神经系统的临床综合征，包括： 急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN） 急性运动轴索性多神根神经态（AMAN） MillerFisher综合征 亚急性炎性脱髓鞘性多神根神经病（SIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）,以上各种类型的共同点：多有对称性四肢肢体软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴感觉障碍等临床特征。,本病于1859年Landry首先报告，Guillain，Barre及Strohl等于1916年又相继报告，并指出脑脊液蛋白细胞分离现象为本病
2、特征，称本病为Landry-Guillain-Barre-Strohel综合征或Guillain-Barre综合征（GBS）。,AIDP(Acute inflammatory demyelinating Polyradiculoneuropathies,急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病),近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS，并把GBS的概念定位在AIDP上。,流行病学,AIDP的年发率为0.61.9/10万人，男略高于女，白种人较黑种人高。各年龄组均可发病，国外报道发病率与增龄呈正相关，美国的发病高峰在5074岁，发病年龄有双峰现象，即1625岁和4560岁出现又双高峰。,我国以儿童及青壮
3、年多见，30岁以下占68.5%（南京地区514例统计）。发病在国外多无明显季节性倾向，我国多在夏秋之交与日本报道相似。70代年中期在江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临泽地区，1986年在河北省清河地区曾有丛集发病的报道。,前驱因素和发病机制,Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在病前12周。约2/3为病毒感染，最常见为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或二者合并发生（10%），约5%有手术史，4.5%有疫菌种史。,与GBS相关的感染因子最常见的有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）肺炎支原体（MP）和空肠弯曲菌（CJ）。CJ属G阴性螺旋菌群
4、弯曲菌属，是人类腹泻常见病菌之一，有多种血清型，GBS常见的血清型为2.4和19型，我国以Pener19型最常见，污染水、食物、家禽（鸡）畜（猪）。上述四种感染因子占GBS的前驱感染因素的2/3。,Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感染，而对照组中仅2%。在伴发CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变，其中40%为AIDP。,在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%，CJ和GM1抗体阳性的GBS病人
5、比这两种抗体阴性病人恢复得慢。,CJ感染后发生的GBS有以下特点：病情更严重，轴索变性更明显，预后更不良，儿童病率更高，与神经节苷脂联系更密切，发病与季节有关。,除上四种感染因子外还有：单疱、带状疱疹、流感A和B、腮腺炎、麻疹、柯萨奇、类肠道细胞病变病毒、甲型及乙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒等。有些AIDP并发于恶性肿瘤（何杰金氏病及其它淋巴瘤）、红斑斑狼、桥本甲状腺炎、酒精中毒及肝病。,AIDP的发病机制尚不清，根据临床、病理及实验室检查提示可能系一种周围神经的自身免疫性疾病。,主要依据为：病前2周左右约50%患者可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主要是免疫球
6、蛋白，脑脊液内增加的免疫球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内合成；,病理检查可发现神经根及周围神经的单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘，用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。,在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相关，这种抗体为IgM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。,血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参与了AIDP的发病过程。,GBS的研究中
7、患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移和实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。,“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合糖蛋白（MAG）。,病理,最主要的病理改变为周围神经中单核细胞侵润和节段性脱髓鞘。侵润可见于脑神经、神经前根和后根、后根神经节以及周围神经，交感神经链及其神经节也可受累。,淋巴细胞及巨噬细胞，多核细胞，
8、这些细胞来自血液，围绕于神经内膜及神经外膜的血管周围，形成血管套。,感觉神经和运动神经同样受损，神经远端的损害并不比近端为轻。,可以表现为以前根神经损害为主，或以后根神经损害为主甚至以交感神为主，这便造成了GBS症状的个体特异性。后角细胞的改变较前角细胞轻且少见。,脱髓鞘是本病的主要病理改变之一，和炎症部位相一致。轴索的变性往往见于严重病例。雪旺细胞增殖在发病数天后发生，和髓鞘再生有关。,CNS的病理改变可能大多是继发性的。前角细胞或脑神运动核可表现为不同程度的肿胀、染色质溶解，其程度取决于轴索损害的程度及部位，如轴索的变性靠近神经细胞，甚至可引起该细胞的死亡，此时可见到胶质细胞丛集，标志着该
9、区域神经细胞体的分解。,后角细胞的改变较前角细胞为轻而少见。严重的轴索变性患者，肌肉的病理改变可表现为神经原性肌萎缩。,临床表现,1625岁为发病的第一个高峰，4560岁为第二个高峰，此高峰的出现提示内源性触发因素有随年龄增加的危险。,急性或亚急性起病，40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达高峰（Dowling1987），以后逐渐好转。 暴发型者可在4872h达高峰。少部分病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重，称为慢性GBS。,1、前驱症状 80%病人病前8周、多数2周内有持续数日的上呼吸道、胃肠道或其它部位感染的病史，可出现鼻塞、流涕、发热、关节痛、肌痛、腹泻、恶心、
10、呕吐及咽喉炎、支气管炎等表现，部分病人在手术后或免疫接种后发病。,2、运动症状 肢体对称性、弛缓性无力是最突出的临床表现，乏力可从近端或远端开始，也可同时受累，但多数从下肢开始，逐渐发展到上肢，乏力的程度重不一，轻者可以行走，重者四肢完全瘫痪及呼吸肌麻痹。,随肢体无力的加重，出现肌张力降低、腱反射减弱或消失，少数病人起病1周后才出现腱反射减低或消失，此时很易误诊。 如对称性肢体无力二周内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经称为Landry上升性麻痹。,脑神经常受累，50%-60%为双侧面瘫，其次为眼外肌、咽喉肌麻痹，少数情况下病变可局限于脑神经（多发性脑神经病），20%有呼吸肌麻痹。,3、感觉症
11、状 感觉症状不象运动症状那样突出，多数表现为肢体远端的烧灼感、刺痛、麻木，对称性、逐渐向近端蔓延，到腕部及踝部即不再进展。,客观性感觉障碍很少见，也可有痛触觉减退。检查时呈现手套、袜套样分布，大约15%的病人早期有振动觉和位置觉障碍，可出现感觉性共济失调。,50%的病人在疾病初期有下肢和肩部的酸痛，可在乏力1周前出现，疼痛类似剧烈运动后的肌酸痛，夜间加重，常伴有血中磷酸肌酸激酶的升高，提示有某种程度的肌坏死。,4、自主神经症状 很常见，可达66.7%，但大多数很轻，少数病人较重，可导致病人猝死。 自主神经障碍一般发生在第2-4周，持续时间长短不一（几天到几月），主要表现为心脏、血压、泌汗、泌尿
12、生殖、肠和胆囊以及周围血管的功能紊乱。最常见的为心脏损伤，可出现心运过速、心动过缓、心律失常或停搏，心电图有S-T段压低、T波低平、倒置或高尖等。,血压持续性或波动性升高、降低都可见到，最常见的血压异常是直立性低血血，初期可仅有直立性头昏，以后可能出现晕厥。,尿潴留、失禁或便秘是最常见的括约肌功能障碍（与腹肌力弱不相称），可持续数天或数周，随肌力改善而好转。胆囊收缩异常、麻痹性肠梗阻、出汗减少或消失，Horner综合征，体温调节障碍，胃扩张等自主神经损伤的表现都能见到。亦常见到发作性、一过性的副交感神经机能亢进，如脸红、胸腹部压迫感、全身发热等。,5、其它 10%的病人可出现病理征，少数病人有
13、不能用力弱和感觉障碍来解释的肢体共济失调，其原因可能与受累肌梭传入异常有关。偶有视神经乳头水肿。病人出现嗜睡可能与呼吸衰竭导致低氧血症有关。,实验室检查,CSF蛋白增高的最高峰时间约在发病后的4-6周，认为是神经根病变后根袖吸收障碍的结果。,脑脊液中的寡克隆区带并不全来自血液，至少部分球蛋白是由于中枢神经系统免疫功能细胞活动的结果。20%的病例在整个病程中，蛋白含量保持正常。蛋白含量增高而细胞数正常，称作蛋白细胞分离现象，为本病特征之一，少数病例细胞数可达（20-30）106/L，主要为T细胞。,周围血象可有中度多核细胞增加或核左移，血沉可能中度增快。大多患者血中能检测出针对GMI等神经节苷脂
14、、P2蛋白和髓鞘相关糖蛋白等的自身抗体及抗心磷脂抗体。,50%以上的严重病例可出现心电图改变，窦性心动过速及T波改变最常见。QRS波的电压增高由于自主神经功能紊乱所致。,神经传导速度和EMG F波的改变常常代表神经近端或神经根的损害，在GBS的诊断中有重要意义。传导速度与髓鞘的关系密切，波幅更多地代表轴索的损害。,约20%患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异常而腓神经相对正常的现象可能是GBS和CIDP的一个特征性区别。 复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的关系密切。CMAP降低到正常低限的10%，常常提示预后不良。,诊断,Asbury（
15、1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围，如下： 1、诊断必须的特征 （1）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。,（2）、腱反射丧失，通常是腱反射完全丧失，但是如果其他特征满足诊断，远端腱反射丧失而肱二头肌反射和膝反射减低也能够使诊断成立。,2、高度支持诊断的特征 （1）、高度支持诊断的临床特征（按重要性排序） 进展。症状和休征迅速出现，到4周时停止进展，大约50%在2周时达到高峰，80%在3周，90%在4周达到高峰。,相对对称。并非绝对，但常常是一个肢体受累，对侧也受累
16、。 感觉症状和体征轻微。 脑神经受累。50%出现面神经麻痹并常常是双侧的，可以出现球麻痹和眼外肌麻痹。大约5%患者最早表现为眼外肌麻痹或其他脑神经损害。,恢复。通常在进展停止后的2至4周，也有经过几个月后才开始恢复的。大部分患者功能上恢复正常。 自主神经功能紊乱。心动过速和其他心律失常，体位性低血压，高血压和血管运动紊乱的出现地持诊断。这些症状可能波动。应该除外其他可能，如肺栓塞。 神经症状出现时没有发热。,变异型（不按重要性排序）： 神经症状发生时发热。 伴有疼痛的严重的感觉障碍。 进展超过4周。有的患者可出现轻微的反复。 进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损。 括约肌障碍，通常括约肌不受累，但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍。 中枢神经系统受累偶尔发生。包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调、构音障碍、伸性跖反射和不明确的感觉平面，如果其他症状符合，不能否定GBS的诊断。,（2）高度支持诊断的脑脊液特征 脑脊液蛋白含量在发病的第一周即可升高，以后的连续测定都有升高。 脑脊液白细胞数为10106/L或以下。 变异型： 发病后1-10周内无蛋白含量增高。 白细胞数为（11-50
