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1、1,概述,门静脉高压症(portal hypertension, PH)：是指由各种原因引起的门静脉系统血流受阻和（或）血流量增加，导致门静脉及其属支血管压力升高，临床表现为脾大、门腔静脉侧支循环形成和开放以及腹水。 正常门静脉压约在1.272.35kPa（1324cmH2O）之间，平均为1.76kPa(18cmH2O)左右。门静脉高压时，压力大都增至2.94.9kPa（3050cmH2O）。,2,解剖概要,肝有双重血供。 门静脉由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者又收集肠系膜下静脉的血液。门静脉主干在肝门处分为左、右二支，分别进入左、右半肝，其小分支和肝动脉小分支的血流汇合于肝小叶内的肝窦，
2、然后流入肝小叶的中央静脉，再经肝静脉流入下腔静脉。 门静脉系位于两个毛细血管网之间：一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝的毛细血管网 (肝窦)。,3,门静脉解剖概要,两端均为毛细血管网。 肝内动静脉交通支广泛。 门静脉系统血管无瓣膜。 与腔静脉间存在四个交通支。,4,5,门静脉系统四个交通支,胃底和食管下段交通支：（最重要） 胃冠状静脉胃短静脉通过食管静脉丛与奇静脉、半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。 肛管和直肠下端交通支： 直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合，血流入下腔静脉。 前腹壁交通支： 脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别流入上、下腔静脉。 腹膜后交通支： 肠系膜上、下静脉
3、分支与下腔静脉分支相吻合，称Retzius静脉丛。,6,7,最多见,门静脉 高压症,肝内型,肝后型,肝硬化,肝前型,分类及病因,血栓 畸形 压迫,巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎,根据门静脉血流受阻的部位,正常肝小叶,窦前型,窦型和窦后型,血吸虫病,8,病因,（一）肝前性： 1、门脉血栓 2、门脉肿瘤压迫：胰头癌 胰腺假性囊肿 3、先天性畸形 ：门脉海绵样变 （二）肝脏疾病： 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我国乙肝发病率 1020%,9,2、酒精性肝硬化：欧美多见 3、血吸虫病：长江中下游地区 4、肝脏先天性疾病：糖原累积症等 （三）肝后性： 1、Budd Chiari syndrome 2
4、、严重右心衰竭,10,病理生理,门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦型。 在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高810倍的肝动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更加增高。,11,12,肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在压迫(转移癌
5、、胰腺炎等)。 肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。 左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。,13,病理生理（肝炎后性，肝窦和窦后阻塞）,14,病理生理（血吸虫病性，窦前阻塞）,15,病理变化,1脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进(hypersplenism) 门静脉血流受阻后，门-腔侧支循环开放，首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生和吞噬红
6、细胞现象。除脾肿大外，还有外周血细胞减少，最常见是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。,16,巨脾,17,18,2交通支扩张,在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。 它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。 距食管、胃交界处5cm长的远端食管，其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜下层，这是形成曲张静脉的组织结构基础。,19,门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然
7、升高，可引起曲张静脉破裂，导致致命性大出血。 其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后的小静脉也明显扩张、充血。,20,21,腹壁静脉曲张,22,腹腔曲张血管,23,3腹水,门静脉系统高压，腹腔内脏毛细血管床的静水压增加，组织液回吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性因素； 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降； 淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水； 门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。 有效循环血容量不足，肾血流量减
8、少，肾素-血管紧张素系统激活，肾小球滤过率降低，毛细血管内液体漏入腹腔或组织间隙,24,25,4. 门静脉高压性胃病,约20门静脉高压症病人并发门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，大约占门静脉高压症上消化道出血的5。 门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏障的破坏，形成门静脉高压性胃病。,26,5. 肝性脑病,门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使有毒物质(如氨、硫醇和-氨基丁酸)不能代谢与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用并出现精神神
9、经综合征，称为肝性脑病(hepatic encephalopathy)或门体性脑病(portosystemic encephalopathy)。 自然发展成为肝性脑病的不到10，常因胃肠道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利尿剂等而诱发。,27,临床表现和诊断,症状 多见于中年男性，病情发展缓慢。 主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。 非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。 曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。 出血不易自止。 大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。,28,临床表现,脾肿大、脾功能亢进： 大者可达盆腔。 早期，脾软可活动；晚期，脾质地变硬，与周围粘连。 脾功能
10、亢进： WBC减少。 PLT减少。 贫血。,29,临床表现,呕血和（或）黑便： 出血不易自止（凝血功能障碍，血小板减少） 病人耐受能力差，特别是肝脏耐受能力差。 易出现肝功能衰竭，死亡。 反复发作。,30,临床表现,腹水： 1/3病人存在腹水。 呕血后常引起或加剧腹水形成。 顽固性腹水。 特别说明： 血吸虫病性肝硬化：脾大脾亢为主。 肝炎后肝硬化：脾大脾亢不甚显著,31,肝硬化患者因门静脉高压使肠粘膜屏障降低，通透性增加，肠腔内细菌经过淋巴或者进入血液循环，肝硬化使机体的细胞免疫功能严重受损，脾亢或全脾切除后，免疫功能降低，肝硬化常伴有糖代谢异常，糖尿病使机体抵抗力降低，患者容易发生感染。,1
11、.自发性细菌性腹膜炎 即因非腹腔内脏器感染引发的急性细菌性感染，致病菌多为革兰阴性杆菌，起病缓慢者多有低热、腹胀或腹水持续不减，病情进展快者，腹痛明显、腹水增长迅速，严重者诱发肝性脑病、出现中毒性休克，体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征，腹水外观浑浊，生化及镜检提示为渗出性，腹水可培养出致病菌。 2.胆道感染 胆囊及胆管结石所致胆道梗阻常伴发感染。 3.肺部、肠道及尿路感染 致病菌仍以革兰阴性杆菌常见，同时由于大量使用广谱抗菌药物及其免疫功能减退，厌氧菌及真菌感染日益增多。,32,肝硬化低钠血症 轻度症状者，通过限水可以改善，中重度者，可选用血管加压素V2受体拮抗剂（托伐普坦），增强肾脏对
12、水的处理，使水重吸收减少，提高血钠浓度。由于静脉补充3%的NaCl可能加重腹水，因此，肝硬化患者不推荐使用。,33,体征,体检时能触及脾。 严重者有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征。 如能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝脏硬化缩小而难以触到。 慢性肝病的其他征象：蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。,34,蜘蛛痣,35,肝掌,36,辅助检查,1血常规 脾功能亢进：血细胞计数减少，以白细胞计数3109/L和血小板计数(7080)109/L，最为明显。 出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。,37,2肝功能检查,血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清、球蛋白
13、比例倒置。 凝血酶原时间延长。 天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死。 碱性磷酸酶和-谷氨酰转肽酶显著升高，表示有瘀胆。 在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51mol/L（3mgd1），血浆清蛋白30g/L，说明肝功严重失代偿。 乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。,38,3腹部超声检查,可显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张； 多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。,39,4食管吞钡X线检查,在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变； 排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。,40,内
14、镜检查,胃镜检查：观察食管静脉曲张，门静脉高压性胃病。 肠镜检查：门静脉高压性大肠病。,41,6腹腔动脉造影,腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影，可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，对于预备和选择分流手术术式等有参考价值。,42,诊断依据,病史：肝炎或血吸虫病史，饮酒史。 临床表现：脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水。 实验室检查：血常规、肝功能。 其他辅助检查：超声波、食管钡餐、内镜、血管造影。,43,治疗,外科治疗门静脉高压症，主要是针对门静脉高压症的并发症。,44,腹水,限制钠、水摄入 利尿 常联合使用保钾及排钾利尿剂；利尿速度不宜过快，以免诱发肝性脑病、肝
15、肾综合征等。 TIPS 排放腹水加输入白蛋白 自发性腹膜炎 选用肝毒性小、主要针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗生素，如头孢哌酮或喹诺酮类药物等，效果不满意时，根据治疗反应和药敏结果进行调整；容易复发，用药时间不得少于2周，还应注意保持大便通畅、维护肠道菌群。,45,1食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗,肝硬化病人仅有40出现食管胃底静脉曲张，而有食管胃底静脉曲张的病人约有5060并发大出血。因此，对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人，不宜作预防性手术，重点是内科的护肝治疗。 外科治疗在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血，治疗方案要依据门静脉高压症的病因、肝功能储备、门静脉系统主要血管
16、的可利用情况和医师的操作技能及经验。,46,一级预防：主要针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者，包括：对因治疗，口服PPI或H2受体阻滞剂，减少胃酸对曲张静脉壁的损伤，非选择性受体拮抗剂如普萘洛尔或卡地洛尔，通过收缩内脏血管，减少内脏高动力循环，治疗剂量应使心率不低于55次/分，当患者有乏力、气促等不良反应时应停药。,47,手术风险评估,评价肝功能储备，可预测手术的后果和非手术病人的长期预后。目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。,48,Child-Pugh肝功能分级,总分7分者肝功能良好(A级)；79分者中等(B级)；9分者肝功能差(C级)。,49,我国肝功能分级标准,1983年，外科学会在武汉召开第一次全国门静脉高压症专题讨论会，我国学者根据我国国情，参照国外标准，制定出我国的肝功能分级标准。 肝功能分级为、(A，B)级的病人，可考虑手术，而(C)级病人手术并发症和病死率均较高，应禁忌手术，经加强护肝治疗，待肝功能改善后再考虑手术。,50,手术与Child分级,51,(1)非手术治疗,食
