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1、第一节 线粒体的基本特征,一、线粒体的形态、数量和结构 （一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关,形态(光镜 )：线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃形、星形；还有分枝状、环状等,低渗情况下，膨胀如泡状；高渗情况下，伸长为线状 胚胎肝细胞线粒体：发育早期短棒状，发育晚期长棒状 酸性环境下膨胀，碱性环境下粒状,形态多变性：,光镜下线粒体的结构,短棒状 或小球状,线粒体是由双层单位膜包围而形式的囊状小体,电镜下的形态,骨骼肌细胞中可见巨大线粒体，长达710微米,大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.51.0um;长度：3um。,数目：不同类型的细胞中差异较大。最少的细胞含1个线粒体，最多
2、的达50万个。正常细胞中：10002000个。,单细胞鞭毛藻中1个线粒体 巨大变形虫中约50万个线粒体 哺乳动物肝细胞中约2000个线粒体，肾细胞中约300个，精子中约25个,精细胞中，沿鞭毛紧密排列；肌细胞中，包装在邻近肌原纤维中间 细胞内线粒体分布可因细胞的生理状态改变产生移位现象 肾小管细胞内交换功能旺盛时，线粒体集中于质膜近腔面内缘； 有丝分裂过程中线粒体均匀分布在纺锤丝周围。,分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的部位。,总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不同形态和类型的细胞中可朔性较大。,鼠动脉平滑肌细胞细胞核染成蓝色,绿色示线
3、粒体,红色示肌动蛋白纤维,线粒体围绕着精子尾部鞭毛的中轴,一般代谢旺盛细胞中线粒体多，反之则少；,克山病、肝硬化、肝炎、癌症等患者细胞内线粒体数量、形态和功能均有不同程度发的变化。如：克山病患者心肌线粒体膨胀，嵴稀少、嵴不完整；大鼠肝纤维化模型中肝细胞线粒体肿胀变形，结构模糊嵴稀少扭曲；肝硬化时线粒体密度下降；人原发性肝癌癌细胞线粒体嵴数减少成为液泡状线粒体；坏血病患者细胞中有时可见23个线粒体融合成的大线粒体。,思考： 线粒体的形态结构的异常表现说明什么？,分析： 线粒体是细胞内敏感多变的细胞器，常作为组织病变的标志，是有关疾病诊断的辅助指标之一。,超微结构,(二)线粒体是由双层单位膜套叠而
4、成的封闭性膜囊结构,内膜与外膜套叠形成囊中之囊 内外膜组成线粒体的支架,外膜,基质（内腔）,基粒,内膜,嵴,膜间腔（外腔）外),内腔（与基质相通）,1、外膜（outer membrane）：,包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚57nm，平整、光滑。外膜的1/2为脂类，1/2为蛋白质。 通透性强：外膜含有多种转运蛋白，形成较大的水相通道跨越脂质双层，：2-3nm，允许分子量为10 KD以内的物质可以自由通过。标志酶为单胺氧化酶。,外膜,内膜,位于外膜内侧，由一层单位膜构成，平均厚4.5nm。含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例约4:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。其通透
5、性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。内膜向内形成嵴，嵴增大了线粒体内膜的表面积，嵴的内表面上布满了颗粒基粒。基粒由头部（F1）和基部（F0）构成 。,2、内膜（inner membrane）：,结构：（内膜将线粒体的内部空间分成两部分）,嵴,嵴：,主要有两种类型：,基粒（ATP酶复合体）,管状（原生动物和其它一些较低等的动物细胞中线粒体的嵴）。,板层状（大多数高等动物细胞中线粒体的嵴）。,（外腔）,内膜向内腔折叠形成，可增加内膜的表面积。嵴的形态和排列方式差别很大。,嵴 与 基 粒,管状嵴线粒体,板层状嵴线粒体,基粒：内膜和嵴膜基质面上许多带柄的小颗粒。每个线粒体约1
6、04105个。与膜面垂直而规律排列。,可溶性的ATP酶（F1)既是合成酶又是水解酶,疏水蛋白（F0 ) 70 000,头部: 合成ATP,柄部: 调节质子通道,基片：质子的通道,对寡酶素敏感蛋白（OSCP),基粒是将呼吸链电子传递中释放的能量用于使ADP磷酸化生成ATP的重要部位（ATP合酶复合体）。,4nm 长 4.5-5nm,6-11.5nm 高5-6nm,基粒（elementary particle） 基粒由头部（F1偶联因子）、柄部和基片（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。,头部：呈圆形，含有ATP酶(F1)，它由5种多肽组成（33）。a和亚基是结合ATP或其它核苷酸的位点，是表现活性的主要成分；亚基可能与质子进入F1有关；亚基与基片膜蛋白结合，连接F0与F1；亚基可能参与调节F1- ATP酶的活性。,内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满较致密的物质线粒体基质。,线粒体基质,脂 类,蛋白质,酶 类,线粒体 DNA,线粒体 DNA,线粒体 mRNA,线粒体 tRNA,线粒体核糖体,4、基 质,我们的共同目标!,追求人生的美好!,
