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1、1,儿科学,溶血尿毒综合征Hemolytic Uremic Syndrome,定义及特点,各种病因所致的血管内溶血的微血管病 以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大症状为临床特点 好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见的原因之一,临床分型,典型HUS 非典型HUS,非典型HUS进展,非典型HUS为补体调节异常性疾病 编码补体调节相关蛋白基因的突变，导致补体旁路途径过度激活，增加非典型HUS的易感性 H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等,参见：Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2009;361:16761678,非典型HUS的诱因,感染：包括细菌感染（
2、如肺炎球菌）和病毒感染（如人类免疫缺陷病毒） 药物：如环孢菌素、他克莫司、丝裂菌素C、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定、奎宁等 其他：系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等,发病机制,血管内皮细胞损伤,病理,以多脏器微血管病变，微血栓形成为特点 肾脏是主要的受累器官 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚；肿胀的内皮细胞与基膜分离可呈双轨样改变,病理,系膜细胞无明显增生，系膜区纤维蛋白沉积，系膜区扩大 毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成 可见入球或出球动脉血栓形成，严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变,病理,偶有新月体形成
3、 肾小管腔内常见透明管型和红细胞管型，可出现小管上皮坏死、萎缩 免疫荧光检查可见纤维蛋白原沿肾小球毛细血管壁及系膜区沉积，也可见IgM、补体C3、C1q备解素沉积,11,病理,电镜下可见内皮细胞肿胀，内皮和基膜之间分离形成内皮下间隙，其间充以细微纤维、脂质红细胞碎片、血小板，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基膜，上皮细胞足突融合,病理,示肾小球内血栓形成,病理,血管内皮细胞增生、肿胀，GBM增厚、分层,临床表现,主要发生于婴幼儿和儿童，男性多见 散发多见，少数地区呈暴发流行 国内以晚春及初夏为高峰,腹泻型HUS患者有胃肠炎的前驱症状（如腹痛、腹泻、呕吐及食欲不振），伴中度发热 腹泻可为严重血便，极
4、似溃疡性结肠炎 前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期 少数非腹泻型病例可有呼吸道感染的前驱症状,前驱症状,溶血性贫血 在前驱期后510天（可迟至 数周）突然发病，以溶血性贫血和出血为 突出表现 血小板减少 见于90的病人，可低至10109L，持续l2周后逐渐升高 急性肾衰竭 与贫血几乎同时发生，少尿或无尿，水肿，血压增高，出现尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒,三大特征症状,大部分病人可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状 少部分病人可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状,其它症状,实验室检查,血液检查 尿常规 大便常规 肾活检病理检查,血红蛋白下降、血涂片见形态
5、异常红细胞（三角形、芒刺形、盔甲形及红细胞碎片等） 血小板明显下降，血小板抗体阴性，骨髓检查巨核细胞正常可与特发性血小板减少性紫癜区别 Coomb试验阴性，但肺炎链球菌感染引起者Coomb试验常呈阳性,血液检查,可见不同程度的血尿、红细胞碎片 严重溶血者可有血红蛋白尿 还可有不同程度的蛋白尿、白细胞及管型,尿常规,典型HUS虽有致病性大肠杆菌引起腹泻的前驱病史，但因病原在体内可能很快被清除，大便培养常阴性 无腹泻前驱史或肺炎链球菌感染的患儿，应尽早进行非典型HUS的评估，这些病人有复发的风险、预后较差且治疗措施也有所不同,病原学检查,有助于明确诊断并可估计预后 急性期有血小板减少和出血倾向，宜
6、在急性期过后病情缓解时进行 肾活检病理表现为肾脏微血管病变、微血管栓塞,肾活检病理检查,诊断,有前驱症状后突然出现溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大特征者应考虑本病的诊断 症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断,治疗,无特殊治疗，主要是抗感染、补充营养、控制高血压、维持水电解质平衡 尽早进行血浆置换和透析是治疗的关键,治疗原则与方法与一般急性肾衰竭治疗相似 强调严格控制入水量、积极治疗高血压及补充营养、维持水电解质平衡 提倡尽早进行透析治疗,急性肾衰竭的治疗,尽可能少输血，以免加重微血管内凝血 当血红蛋白低于60g/L时，应输新鲜洗涤红细胞2.55ml/(kg次)
7、，于24小时内缓慢输入 必要时可隔612小时重复输入,纠正贫血,用以恢复前列环素（PGI2）活性 因正常成人血浆中含有抗T-F的抗体，肺炎链球菌产生的神经氨酸酶可使红细胞膜、血小板膜和肾小球内皮细胞膜上的T-F抗原暴露，因此肺炎链球菌所致的HUS患者禁输血浆，以免加重病情,输注新鲜冰冻血浆,用于严重病例，特别有神经系统症状的病人 与新鲜冰冻血浆联合使用，疗效较好 对补体调节异常所致的非典型HUS病人，更建议早期应用，以改善预后,血浆置换,抗凝、抗血小板和抗纤溶治疗 因有增加严重出血的危险，应避免使用 抗菌药物 抗菌药物虽可清除产生志贺样毒素的细菌，但会增加毒素的释放，不建议使用。但肺炎链球菌感染存在时，应积极抗感染治疗 肾移植 部分进展至慢性肾衰竭，可肾脏移植，但肾移植后可再发本病,其它治疗,预后,D+HUS，经积极对症、支持治疗，其病死率降至5%以下，但20%30%可伴有不同程度的肾功能不全 D-HUS的预后较差，死亡或发生终末期肾病的比例20%80% 早期诊断，尽早进行血浆置换和透析是降低急性期HUS病死率、改善预后的关键,
