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1、1,颅咽管瘤的影像诊断,首都医科大学宣武医院放射科 曹丽珍,2,概论,仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的30% 来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathkes pouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近,3,发生率,占原发脑肿瘤的4.7%6.5%，占儿童脑肿瘤的16.6% 男性略多于女性 青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右,4,好发部位,鞍外型及鞍内外型 多见，约占90% 鞍内型 极少见，主要见于成人,5,病理特点,囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部 钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70% 实性 10%,6,病理类型,牙釉质型 大多数，多
2、见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离 乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除,7,临床表现,颅内压增高 肿瘤突入第脑室，导致脑积水，最常见于儿童 视力、视野损害 视神经通路受阻所致 垂体机能低下 下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征 精神症状 其他 颅神经损害症状,8,影像学诊断,X线平片 CT MRI,9,X线平片表现,肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋
3、壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后 肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收,10,CT表现,混杂密度 低-等-高密度 低密度：囊性、脂性 等密度：实性 高密度：钙化 形态 圆形、类圆形、不规则形等 增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化,患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天,12,MRI表现,信号特点 复杂，内容物不同信号不同,13,手术证实,患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿,增强后,患者，男，13岁 双眼视力下降多年 偶有头痛,17,误诊分析,患者，女，42岁,增强后,患者，女，58岁，双眼视力进行性下降13年，加重伴四肢无力1周,增强后,22,术后复发,患
4、者，男，55岁，颅咽管瘤术后10年，现后枕痛伴视物模糊,增强后,患者，男，48岁，持续性头痛伴进行性视力下降5月，颅咽管瘤术后,患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后,增强后,患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史,增强后,30,鉴别诊断,垂体腺瘤 胶质瘤 其他 神经节细胞瘤 脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿,31,垂体腺瘤,极少发生钙化 蝶鞍呈球形扩大 鞍底骨质受侵 无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难,32,胶质瘤,毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变,33,神经节细胞瘤,好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难,34,脊索瘤,好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点,35,鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿,囊性占位，钙化发生率低 囊壁极少有强化,36,比较影像学,X线 即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。 CT 首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。 MRI 在定位及定性诊断方面，MRI较CT有优势。,37,治疗和预后,手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治 放射治疗 外放射或内放射,38,谢谢,
