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1、1,共济失调诊断和鉴别诊断,2,共济运动,机体的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。 动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调。 神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。 肌肉之间这种协调配合称为共济运动。,3,共济失调：,在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。此外，不自主运动、肌张力增高和轻度瘫痪都影响动作的正确进行，须先排除。 “ataxia” simply means lack of coordination.,4,病因和机理,5,共济失调主要反映小
2、脑半球或与对侧额叶皮质间的联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生。 姿势和动作密切相关。姿势反应的失常使身体各部分在动作开始前即不能维持稳定的关系。,6,异常的迷路冲动使机体对环境空间的调节紊乱，产生前庭性共济失调，常伴发眩晕。 深感觉障碍则破坏运动的反馈机理，使患者不能意识到运动中的异常，也丧失重要的反射冲动，产生感觉性共济失调。可见于周围神经、脊髓后索和顶叶皮质的病变。,7,脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。 从后索发出的纤维在延髓交叉，经对侧的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、
3、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。,8,前庭系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。 小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。 这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。,9,深感觉、前庭系统、小脑和大脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调。,10,检查方法,11,共济运动的检查可以通过日常活动的观察来获得。 共济失调患者在空间和时间上对肌收缩的控制障碍。 主要表现： 辨距不良：动作的幅度太大辨距过度 幅度过小辨距不足,12,动作分解： 各肌群在时间上不能很好地配合，圆滑流利的动作变成许多孤立的动作。 肌肉收缩和松弛不及时，在做
4、来回重复性动作时最为明显，临床上称之为轮替动作失常。,13,共济失调的障碍在书写和语言中也可发现。 小脑性共济失调的患者言语迟缓、含糊，但又常爆发出几个音。 书写常有字体过大、笔画不匀的现象。,14,指鼻试验,检查要点： 1上肢外展，伸直的食指尖端触及自己的鼻尖 2以不同的方向和不同速度进行。 3先睁眼做，然后闭眼重复。 4两侧分别试验。 5观察动作是否平稳、准确、连续，睁闭眼是否一致。,15,鼻指鼻试验,睁眼，先触及自己的鼻尖，再触及检查者伸出的指尖。 检查者不断改变其手指的位置,16,过指试验,检查要点： 患者上肢向前平伸，食指放在检查者固定不动的手指上，然后患者手指上抬至垂直位置，再下降
5、到检查者的手指，始终维持上肢伸直。先睁眼再闭眼。两侧可以分别或同时试验。,17,前庭性共济失调：双侧上肢下降时均偏向迷路有病变的一侧。 小脑性共济失调：患侧的上肢向外侧偏斜。 感觉性共济失调：闭眼时寻不到检查者的手指，但没有固定方向的偏斜。,18,跟膝胫试验,小脑性共济失调：患者在举腿和触膝时呈现辨距不良，下移时常摇晃不稳。 感觉性共济失调：患者难以找到膝盖。,19,轮替动作快速重复地动作,前臂的旋前和旋后 手的拍打动作 伸指和握拳动作 足趾叩击地板 注意上述动作速度和节律。,20,反跳试验,患者闭眼，上肢平伸，检查者同时或分别突然向下推动其臂部。 患者平卧维持屈髋屈膝直角时，检查者推动其小腿
6、。 小脑性共济失调：表现为主动恢复原来位置的动作过度或者上下摆动时间过长。,21,无撑坐起试验,患者从仰卧位不用手撑而试行坐起，正常人于躯干屈曲同时下肢下压。 小脑性共济失调：患者将髋部和躯干同时屈曲，称为合并屈曲现象。,22,共济失调步态,小脑中线或弥漫性病变造成步行不稳，两腿分开（阔基步态），步行方向不固定，上下身动作也不协调（酒醉步态）。 小脑半球病变或前庭病变：行走时向患侧偏斜，在直线行走或绕椅行走时最为明显。 深感觉障碍：跨阈步态，并常以目视地，闭眼时呈现显著的不规则步态。,23,【临床表现】,24,1.感觉性共济失调:,25,1.感觉性共济失调:,共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧。
7、 伴有位置觉，振动觉减低或消失。 因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。 患者夜间行路困难。,26,行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。 闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验动作不准确。,27,（一）周围神经病变,临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。 主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。,28,其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。 有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三
8、点可与后束型或脊髓痨鉴别。,29,（二）后根病变,多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。,30,脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。,31,（三）后束病变,各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性联合变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。 其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及振动觉减低或消失。,32,亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱
9、反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。 脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰穿有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。,33,（四）脑干病变,凡损害延髓薄束核和楔束核，或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。 延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧。 其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。,34,（五）丘脑病变,丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。 除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重
10、于下肢。,35,因丘脑与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。 丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。,36,（六）顶叶病变,顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。 顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。 顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。,37,2.小脑性共济失调:,38,小脑的解剖和定位诊断,39,40,41,42,43,44,45,46
11、,Lobs,Primary fissure,Posterolateral fissure,Flocculonodular lobe 绒球小结叶,Anterior lobe,Posterior lobe,corpus of cerebellar,47,Internal structures,Gray matter Cerebellar cortex Cerebellar nuclei Dentate nucleus 齿状核 Fastigial nucleus 顶核 Interposed nucleus 中间核 Emboliform nucleus 栓状核 Globose nucleus球状核 W
12、hite mattermedullary center 髓体,48,Internal structures,Cerebellar cortex,Dentate nucleus,Fastigial nucleus 顶核,Globose nucleus球核,Emboliform nucleus 楔核,medullary center,49,Three functional divisions,Vestibulocerebellum 前庭小脑 Archicerebellum 原小脑 Flocculonodular lobe 绒球小结叶 Spinocerebellum 脊髓小脑 Paleocerebe
13、llum旧小脑 Vermis and intermediate zone Cerebrocerebellum 大脑小脑 Neocerebellum 新小脑 Lateral zone,Flocculonodular lobe,Vermis,Intermediate zone,Lateral zone,50,小脑,外形,分部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,51,MLF,Main Connections of the 前庭小脑,lower motor neur
14、on,LMN,vestibulospinal tract,顶核,Vestibular Organ,Floculonodular Lobe Vermis,古小脑,VESTIBULAR NUCLEUS,52,53,Main Connections of the 古小脑,lower motor neuron,SPINAL CORD,rubrospinal tract,NUCLEUS INTERPOSITUS,Inferior Olivry Nucleus,ANTERIOR LOBE PARAVERMAL ZONE,古小脑,RED NUCLEUS,spinocerebellar tract,54,55
15、,CEREBRAL CORTEX,DENTATE NUCLEUS,Main Connections of the 新小脑,lower motor neuron,LMN,pyramidal tract,POSTERIOR LOBE CEREBELLAR HEMISPHERE,THALAMUS,NEOCEREBELLUM,Pontine Nucleus,56,upper motor neuron UMN,BASAL GANGLIA,Pyramidal Tract and Associated Circuits,lower motor neuron UMN,pyramidal tract,Cereb
16、ellum,57,Reticular Formation,CEREBELLUM,Cerebellum and Automatic Motor Control,Lower Motor Neuron (LMN),Motor Cortex,Red Nucleus,Vestibular Nucleus,Proprioceptors 自动感动器,58,小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调， 特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。,59,小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍， 有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。 指鼻试验时共济失调极为明显，可见
