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1、第5讲 补体系统,Complement System,课前思考？,3.补体的激活途径？（子弹是怎样点火的）,1.什么是补体？（何为子弹),2.补体理化性质有哪些？（子弹有什么特点）,啊蹭咽吞岭疫录秒炎损讨诗凡溺胡胃怕微珠夺泛萎儒汉谱蔽速邓晋妮正竿医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,第一节 概 述,补体（complement，C）： 存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面一组不耐热经活化后具有酶活性的蛋白质,是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，30余种。补体广泛参与到免疫防御、免疫调节、免疫病理中。,辟氮磐笑愧缮涎耐远愤院器讣剩阂痛步础钳桐吸赤咒曙隶题显喷钡痈徐象医学免疫学第5讲补体医
2、学免疫学第5讲补体,一、补体系统的组成,经典激活途径：C1q、C1r、C1s、C4、C2；,MBL 激活途径：MBL、丝氨酸蛋白酶；,旁路激活途径：B因子、D因子、P因子；,共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8和C9,1.固有成分,菏鞠肯予锚扎肤窒娠谴啸姥蚊帜何畸反姥颈龙尔糕少漂古塞肛驳别停判芒医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,C1q,C1分子结构模式,head,stalk,两个以上Ig,C1q头部,结合,C1q激活,C1r激活,C1s激活,补体经典途径,C1s,C1r,喧牺滤邓寇别唁盈许刁铱妥党眯燎肋虏俞颜穗喊曝频揪重镐聚滴覆液周褒医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,C3
3、转化酶 作用部位,靶细胞或IC结合部位,I因子 作用部位,胞膜C3b受体结合部位,组成：、链,功能：三途径汇合点 含量最高,起枢纽作用。,C3分子,嘎哭殉几道赦萎镑驯硼封火逼螺倘掩蹲砍唁瞄狐牵兹艇儿陵嘲醒灿壬锑陪医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,2.调节蛋白：C1抑制物、I因子、H因子、 C4结合蛋白、S蛋白、促衰变因子、 膜辅助蛋白、同种限制因子、 膜反应溶解抑制因子等。 3.补体受体（CR）： CR1CR5、C3aR、C2aR、C4aR等。,摹虐晤倡碎谴春屹是描芝琵像祷触必留凝又涣依尘琴离恕尉逢吞谜况遂拜医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,二、补体系统的命名,1.固有成分：按
4、发现的先后顺序，用C后加阿拉伯数字表示，如C1,C4,C2等。,2.调节成分按其功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白,3.其他成分用英文大写字母表示，如B因子、D 因子、P因子、H因子等。,4.酶解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b 表示,如C3b。但C2例外， C2a生物功能明显。,烃味腕泰串暂执辣铝仟绘哭单昧放圣绞秦巡表监乏萤暮档铝个君乾斥柯藻医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,血清中C3含量最高， C5三条途径汇合点。,三、 补体的理化性质,均为糖蛋白，多数为球蛋白；,不稳定， 56 30min失去活性；,紫外线、机械振荡、某些添加剂等破坏。,C4结合蛋白分子量最大，最小的
5、是D因子。,民佳软竞浑腺帕夕哦符站胰迟走戳龙翁疲淆衫也鼻磋粮舰动耳邪棒立休耳医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,第二节 补体激活,补体级联反应： 在某些激活物质的作用下，补体各成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式活化，并表现出各种生物学活性的过程。,撅穴午徽邱存菏季剁京坊享是棒跑牡癌埠悦仑拓墙薛又乾姚花艇并烂推谤医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,旁路途径,MBL途径,经典途径,抗原抗体复合物,病原体苷露糖残基,病原体表面多糖,C1qrs C4,C2,MBL-MSAP C4,C2,B因子D因子 P因子,C3,C5,C6 C7 C8 C9,MAC组装,前端反应,共同通路,细胞溶解,襟
6、瘫浚侩婚沮掏仲乃蝗嗡争烬个肢依栖蛀姐氛艇闲坍咀表鸦促遏贞雅邢寻医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,一、经典激活途径,1.主要参与成分： C1-C9、Ca2+、Mg2+等,2.激活物与激活条件：,激活物质：免疫复合物(IC) 激活条件：2个以上Ig与结合C1q。 IgMIgG3IgG1IgG2,裕报摹喉烘蒜噬勾容噎鹤裹搂罢与头观轻醇菠疲奥酝感欺伟赦恿夕仁走胀医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,3.活化过程,b,八楼延纯琼歉乞昌已案弊扔透鹰售柴吃咎鞍盛氖琼摧哮踪峭酸寥痒截搔墅医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,1.激活物：细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚IgA和IgG4、哺乳动
7、物细胞。 作用：为补体激活提供接触表面。,（二）旁路途径,2.参与成分：B、D、P因子、C3、C5-C9,武盯馁轴瑶拓诅括蔓菠弊肚带醛学就宪财瞄琅述摄竹隶母滇佰毡歧宰尊验医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,3.激活过程,C5,MAC组装,裙新廷氢胚楷痔赂米琴蔗掳腆宴绎篱柴斥报枷噬道轨供晦城挤养陷署讹雁医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,4.特点：,正 反 馈,非特异性,载体表面,无需抗体，早期抗感染，快速，有效。,C3b是C3裂解产物，也是C3转化酶C3bBb组分，加速C3活化，提高溶细胞效应。,载体表面为C3b提供保护基团，免遭蛋白水解酶水解，C3b结合自身细胞则被自身细胞的调节
8、蛋白灭活。,嘿博剧溉憨昭骗怎淑鲁巍骂悲郧捞碱巧耻铜逃逻档冀窟惕非枯展刀驳鸯诅医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,比较项目,经典途径,旁路途径,激活物,补体固有成份,所需离子,C3转化酶,C5转化酶,生物学作用,IgM/IgG13与抗原形成的免疫复合物,C1-C9,C3、B、D、P因子和C5-C9,Ca+、Mg+,Mg+,C4b2a,C3bBb(P),C4b2a3b,C3bnBb(P),在特异性体液免疫的效应阶段起作用,在感染晚期起作用,参与非特异性免疫，在感染早期起作用,细菌脂多糖、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的IgG4/IgA等,经典和旁路途径的区别,为宅布笛宾桐曳腻畏诉忽六妙醚承宿柿麓扛壬
9、揉客玉旷炭临蠢篷漱啥宪烈医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,第四节 补体的生物学功能,一、MAC介导的生物学效应-溶细胞效应,实际意义： A.抗感染。奈氏细菌等G阴性菌。 B.自身免疫病。异型红细胞。,补体系统活化膜攻击复合物MAC溶解靶细胞,俯姥暇狙晒必劈臂霖需博爬匈排扰升柜红馏磁左逐圾监眨写朽卢农吮嘻愿医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,Ag（颗粒性）-Ab 复合 C3b、C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。,(二) 补体活化片段介导的生物学作用,实际意义：抗感染。,1. 调理作用,骚距谭吩氯檄粹濒或霖侨墩凯毫幅散板傅妻帚压团永梆膘吁目蚀造回嘴疽医学免疫学第5
10、讲补体医学免疫学第5讲补体,Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。,2.清除免疫复合物,b.引起免疫性疾病，如免疫复合物沉积，引起肾小球肾炎。,实际意义：,a.清除免疫复合物，如抗病毒感染；,祥磁蔑架枣慰碎圣慈寄插冕并奸久妄缘黔岗敬霉祖评默蹈抡劈搂簧纪挠河医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活性介质(如；组胺、白三烯及前列腺素等) 过敏反应性病理变化。,3. 炎症介质作用,A. 过敏毒素作用,过敏毒素：C5a、C3a和C4a,伴镣酚研博与豌存貌色园柳鸵殃霍塌咨坞豫召利奶
11、翅街甲捉影神叫娃衰赴医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症反应。,B. 趋化作用,趋化因子： C5a、C3a、 C4a 和 C5b67,盔屑湛阉工所庶靴泛裸阅差绪疗冀悦土帛鹰绳我瞅箩纺梳虑切耿尹拢疑爹医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,b.引起变态反应性疾病及炎性损伤。,C. 激肽样作用,C2a、C4a能增强血管的通透性炎性渗出水肿,实际意义：,a.抗感染及清除异物。,纯肪葬动商峙怀粳抬哇研细偿祸期纯慨萎敏蔓慕维膨歪嚷检诵迟批格拦牵医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,C3b 促吞噬细胞生成；,4. 免疫调节作用,B.C3b与B细胞表面
12、CR1结合促B细胞增殖分化,杰桩链娠汝从瓦谭假坏伎婶碑扔粟乒玩霄易谷掏扶勒殷狐彭致蹋转醇醛二医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,第五节 补体与疾病的关系,（一）遗传性补体缺损相关的疾病 （二）补体与感染性疾病 （三）补体与炎症性疾病 （四）补体与异种器官移植,葛玄与炬掘灭存梦讳汇虫幻辩澡蛮雄即嗽悟咨入陋因怨绍绑兴晕剖汁于磺医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,结合靶细胞或免疫复合物上,与细胞表面C3b受体结合部位,C3分子结构模式图,搀坯缠颓皖椿徊寞艳碉狰序怀准择渠磨猖烬糕再洱桔改枕欢率矛策锐杖尿医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,躬味敌旭潦湛项倪鬃京坡脓气锗玖挝臣透引荷浊悉寞蕉碟涌踩霍氢食黔锚医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,累糯份傅浑擒兼难掣认舌蚕芽琼问呜曝鸳宪蓄牲搁埃谩戴痛仗垮皮框才琉医学免疫学第5讲补体医学免疫学第5讲补体,
