风湿病的概述电子教案

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1、8/22/2020,风湿病的概念,风湿病是以皮肤、关节、血管及多系统损害为主或伴免疫功能异常的一类疾病。 风湿病的发生多与自身免疫异常有关。,8/22/2020,风湿病的分类(1)(ACR, 1993),分 类 疾 病,. 弥漫性风湿病 SLE、RA、SSc、SS、PM、 DM、 MCTD、系统性血管 炎等 . 伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PsA等 . 骨关节炎 原发性、继发性 . 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎 V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipples 病 肠源性脂肪代谢障碍症,8/22/2020,. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神

2、经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感 神经营养不良 . 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性 骨炎、缺血性骨坏死 . 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、 肌腱炎、纤维织炎 . 其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎,风湿病的分类(2)(ACR, 1993),分 类 疾 病,8/22/2020,风湿病的诊断依据,1、临床特征: (1)发热 (2)皮疹 (3)关节痛/炎 (4)浆膜炎 2、辅助检查: (1)自身抗体 (2)遗传标记: DR4 (3)影像学,* 病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准,8/22/2020,8/22/2020,类风湿关节炎 RA,8/22/2020

3、,1987年修订的RA分类标准,1.晨僵: 至少1小时 (6周)。 2.多关节炎: 14个关节区中3个同时肿胀或积液 (6周) . 3.手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀(6周)。 4.对称性关节炎 (6周)。 5.皮下结节 6. X线: 手和腕关节的X线改变。 7.类风湿因子: 类风湿因子阳性(该滴度在正常人 的阳性率 5%)。,*具备4条或4条以上,敏感性94%,特异性89%,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,系统性红斑狼疮 SLE,8/22/2020,SLE的分类标准 (ACR, 1997),1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5

4、、关节炎 6、浆膜炎: 胸膜炎或心包炎 7、肾损害: 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常: 抽搐或精神病 9、血液学异常: 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常: dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性,* 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。敏感性97 、特异性89,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,干燥综合征 SS,8/22/2020,I. 口干:3项中超过1项 1. 口干3月;2. 成年后反复

5、或持续腮腺肿大;3. 咽干食需水帮助 II. 眼干: 3项中超过1项 1. 眼干持续3月以上; 2. 时常眼睛发涩; 3. 每天至少用三次人工眼泪 III. 眼干体征:以下检查超过1项阳性 1. Schirmer试验阳性; 2. 孟加拉红角膜染色阳性 IV. 唇腺活检:1个淋巴细胞浸润灶 V. 唾液腺检查:以下检查超过1项阳性 1. 唾液流率;2. 腮腺造影;3. 唾液腺同位素扫描 VI. 自身抗体: 抗SSA或SSB抗体阳性,干燥综合症分类标准(US-Euro, 2002),* 1. pSS:有下述两项中任1项: a. I-VI中4 项以上 (IV 或VI 必备) ; b. III-VI 中

6、3 项阳性 2. sSS:CTD I、II 中任1 项III-V 中任2 项 3. 除外:放疗史,丙肝等。,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,皮肌炎/多肌炎 PM/DM,8/22/2020,皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975),1. 对称性肌无力,伴吞咽及呼吸肌肌力减退 2. 肌活检阳性 3. 肌酶增高:CPK、LDH、GOT、GPT 4. 肌电图示肌源性损害 5. 典型皮疹,具备1-4项者可诊断多肌炎 具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎,8/22/2020,8/22/2020,强直性脊柱炎 AS,8/22/2020,1、下背痛3个月 2、腰椎活动受限 3、胸扩

7、展度受限 4、骶髂关节炎(双侧2-4级;单侧3-4级),强直性脊柱炎诊断标准 (修订的纽约标准,1984),8/22/2020,强直性脊柱炎的X线改变,8/22/2020,AS的脊柱与骨盆X线,8/22/2020,8/22/2020,骨关节炎 OA,8/22/2020,中年以后的慢性、变性性关节疾病 多累及负重关节 临床特点:关节疼痛、变形和活动受限,8/22/2020,疼痛因体重增加和活动加重 休息可以改善 受累关节可有晨僵和不活动时发僵感 受累关节触痛 骨性膨大 活动摩擦感 关节运动受限 炎性改变轻并局限在受累关节,OA 的临床特点,8/22/2020,实验室检查,一般情况下正常 严重患者

8、:C-反应蛋白可轻度升高 ESR 30-35mm/h,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,8/22/2020,风湿病的实验室检查,1、自身抗体:ANA、dsDNA、Sm、RNP、SSA、SSB、RF 2、细胞表面分子:HLA-B27 3、急性时相反应物:ESR、CRP,8/22/2020,1.在典型风湿病 肯定诊断 如 SLE:关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少(dsDNA抗体阳性) 2. 在不典型风湿病 提示诊断 早期/老年(SLE/RA):关节炎(血清阴性/血清阳性) 3. 评估预后及指导用药 抗体谱广+高滴度 病情重 用药

9、规范,自身抗体测定的价值,8/22/2020,抗核抗体的分类,1. 抗DNA抗体,抗双链DNA (dsDNA) 抗体 抗单链DNA (ssDNA) 抗体 抗左旋DNA (z-DNA) 抗体,2. 抗组蛋白抗体,总组蛋白抗体(AHA) H1、H2a、H2b、H3、H4,3. 抗非组 蛋白抗体 (ENA),Sm:见于SLE RNP:混合性结缔组织病的血清标记,SLE可阳性 SSA、SSB:干燥综合症相关抗体 Scl-70:系统性硬化症相关抗体 Jo-1、pM-1:见于多发性肌炎和皮肌炎 PCNA:见于系统性红斑狼疮 RANA:见于类风湿和干燥综合症 Ku:见于硬化症肌炎狼疮 抗着丝点抗体(ACA)

10、,4. 抗其它细胞成分: 线粒体、中心体、肌动蛋白等。,8/22/2020,RA的特异性抗体,名 称,敏感性(%),特异性(%),类风湿因子 RA33/36抗体 SA抗体 角蛋白抗体 抗核周因子 抗CCP抗体 隐性类风湿因子 抗P68抗体,50-70 25-45 37 33 48-92 60-70 50 70,89 99.6 78-97 87-95 70-90,8/22/2020,风湿病的自身抗体(3),干燥综合征(SS) 硬皮病(PSS) 皮肌炎/多肌炎(DM/PM),SSB抗体 SSA抗体 抗核抗体(ANA) 类风湿因子(RF) a-胞衬蛋白抗体(AaFA) M3受体抗体 Scl-70抗体

11、 抗着丝点抗体(ACA) 抗核抗体(ANA) PM-1抗体 Jo-1抗体 抗核抗体(ANA),8/22/2020,风湿病的自身抗体(4),血管炎 抗磷脂抗体综合征 混合性结缔组织病 (MCTD),抗中性粒细胞浆抗体 (ANCA) 抗磷脂抗体(Acl) 狼疮抗凝物质 U1RNP抗体(70kd) 抗核抗体(ANA),8/22/2020,风湿病治疗原则,1、病人教育 2、早期治疗 3、联合用药 4、方案个体化 5、功能活动,8/22/2020,风湿病治疗分类,非甾体抗炎药:传统NSAIDs、倾向性COX2抑制剂、 选择性COX2抑制剂 慢作用抗风湿药:柳氮磺吡啶 、羟氯喹等 免疫抑制剂:甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等 糖皮质激素(激素) 免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗 (HLA、TCR疫苗及基因治疗) 2、免疫净化(免疫吸附) 3、免疫重建 抗痛风药 软骨保护剂 植物药 核素治疗(锝99TC-亚甲基二膦酸盐),8/22/2020,糖皮质激素 (激素),误区:滥用 不用,8/22/2020,激素在风湿病治疗中的应用,* 中、小剂量, 短疗程 * 严格掌握适应症 * 患者教育,8/22/2020,激素在RA治疗中作用的再认识,1. 效果肯定。 2. 小剂量(7.510mg/日)。 3. 加用DMARDS。 4. 严格掌握适应症: (1)正规治疗无效 (2)血管炎患者 (3)局部应用,

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