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1、儿童及母（胎）婴 铁代谢特点,四川大学华西第二医院 廖清奎,2020/8/22,四川大学华西第二医院,2,华西老建筑,2020/8/22,四川大学华西第二医院,3,向大家致敬！,2020/8/22,四川大学华西第二医院,4,目 录,一、概述。 二、人体内铁的含量与分布。 三、铁的来源与需要量。 四、胎儿、婴儿和儿童期铁代谢的特点。 五、铁的吸收。 六、铁的转运。 七、铁的利用与储存。 八、铁的排泄。 九、母（胎）婴铁代谢。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,5,一、概述,2020/8/22,四川大学华西第二医院,6,铁的生物学作用和功能,铁是地壳中含量占第二位的金属元素，存在于所有生物
2、体的各种细胞内，参与各种代谢过程，是人体必需的一种重要微量元素，为细胞生存所必需。 人体内的总铁量很少（35克），仅占成人体重的0.005 Geological Abundance and Biological Scarcity,2020/8/22,四川大学华西第二医院,7,铁的生物学功能,Hb生物合成(Hb Biosynthesis) 细胞呼吸和能量产生(Cell Respiration and Energy Production) :三羧酸循环中1/3的酶需要铁离子作为辅因子 DNA生物合成(DNA Synthesis)：核糖核酸还原酶（ribonucleotide reductase,
3、RR)的辅因子。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,8,铁的生物学毒性,铁是一种“过渡金属元素”（transition metal),可通过Fenton 反应参与氧化应激反应(Oxidative Stress)，产生氧自由基(oxygen free radicals)，导致生物膜脂质过氧化等生物大分子的氧化损伤(oxidative damage)，可能与恶性肿瘤的发生发展和免疫损伤密切相关。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,9,铁：“双刃剑” （Double-bladed Sword),2020/8/22,四川大学华西第二医院,10,（一）缺铁（ID）是多发病,对人体健康危害
4、大。 是一个营养性疾病。补铁等措施防治效果好。 开展ID研究和防治对提高人口素质意义很重大。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,11,以上研究已获得国家级和省部级科技进步奖多项。,（二）四川大学华西二院的研究,流行病学调查及群体防治。 ID对人体健康的危害。 母（胎）婴铁代谢。 铁与慢性病（如结缔组织病、肿瘤、白血病、新生儿HIBD等）及铁与癌基因、耐药基因和基因调控的关系等。,四川华西二院研究ID历经四个阶段,2020/8/22,四川大学华西第二医院,12,最新进展 (Latest Advances),最近10年相继发现了10余种新的铁转运分子(Iron Transporter)和铁
5、调节分子(Iron Regulator) 深化了对铁稳态（iron hemeostasis) 及其调节机制的认识，基本阐明了HH、ACD等铁代谢相关疾病的分子发病机制。 发现铁代谢异常除了与铁缺乏症（iron deficiency)和铁负荷增多症（iron overload)有关外，尚与神经系统疾病（如神经退性性疾病和遗传性共济失调）、心脏损害（尤其是化疗药物的心脏损害）和肾性贫血的发生发展密切相关。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,13,铁代谢相关分子,铁转运分子(Iron Transporter) 转铁蛋白(transferrin, Tf) 转铁蛋白受体1(transferrin
6、 receptor 1, TfR1) 铁蛋白(ferritin, Fn) 线粒体铁蛋白(mitochondrial ferritin, MtF)(2001) 二价金属转运分子1 (divalent metal transporter 1, DMT1)(1996) 铁输出蛋白1（ferroportin 1, FPN1，Ireg1) (2000）,2020/8/22,四川大学华西第二医院,14,铁代谢相关分子,铁调节分子 (iron regulator) Hepcidin （HAMP, LEAP-1)（2000） HFE (HAL-H) (1996) TfR2 (1999) IRP1、IRP2 D
7、cyt b（2001） Hephaestin: 血浆CP同源物，铁氧化酶（1999） Hemojuvelin (HJV) (2004),2020/8/22,四川大学华西第二医院,15,2020/8/22,四川大学华西第二医院,16,二、人体内铁的含量与分布,2020/8/22,四川大学华西第二医院,17,二、人体内铁含量及其分布,成人体内总铁量为2-5g，小儿30-60mg/Kg。 铁在体内分二部分：,功能铁：为25-55mg/Kg。 储存铁：为5-25mg/Kg。,血红蛋白铁占人体总铁的65%-70%，铁与原卟啉结合成血红素，4个血红素分别与4条珠蛋白链连接而成血红蛋白。,2020/8/22
8、,四川大学华西第二医院,18,成人体内铁的分布,体内铁的分布,2020/8/22,四川大学华西第二医院,19,三、铁的来源与需要量,2020/8/22,四川大学华西第二医院,20,（一）内源性铁,循环,血浆,肝,吸收,排泄,骨髓,单核巨噬细胞系统,血管外池,20.5,20.5,28,28,4.5,7.5,1,1,3,铁代谢模型图解数字为每日铁的转换量（mg）,2020/8/22,四川大学华西第二医院,21,2020/8/22,四川大学华西第二医院,22,（二）外源性铁,食物中的铁,胃,(Fe3+ Fe2+),小肠上皮,储存,血,其它,（酶、肌红蛋白）,（铁蛋白、含铁血黄素）,红细胞,衰老红细胞
9、破坏,每天排除铁约1毫克,每天约1%,2020/8/22,四川大学华西第二医院,23,铁的代谢途径,2020/8/22,四川大学华西第二医院,24,铁需要量,推荐每日摄入铁量,2020/8/22,四川大学华西第二医院,25,2020/8/22,四川大学华西第二医院,26,四、胎儿、婴儿和儿童期铁代谢的特点,2020/8/22,四川大学华西第二医院,27,（一）胎儿期铁代谢,母体运铁蛋白,解离,短暂储存于胎盘中,由于胎儿期动用铁必须的黄嘌呤氧化酶活性低，铁一旦储存则不易被动用。,胎盘中,元素铁,铁蛋白,含铁血黄素,大部分合成胎儿的,肌红蛋白,血红蛋白,含铁酶等,小部分,胎儿肝、脾等组织中,元素铁
10、,铁蛋白,含铁血黄素,胎儿运铁蛋白,肌红蛋白,血红蛋白,含铁酶等,（铁蛋白含铁血黄素）,2020/8/22,四川大学华西第二医院,28,胚胎从第4周开始造血，足月时Hb可达17-23g/100ml。,为了增加胎儿内源性铁量，接生时注意置新生儿低于胎盘位置，并待脐动脉停搏后断脐，可增加血容量75-125ml，因为每克Hb含铁3.4mg，故可大大增加新生儿体内铁量。,有作者认为：,2020/8/22,四川大学华西第二医院,29,（二）新生儿期铁代谢,新生儿开始肺呼吸后，动脉血氧饱和度迅速上升。 通过自身调节，红细胞生成迅速减少。,红细胞（胎儿血红蛋白）破坏较快，生理性溶血，释放的铁较多，故“节余铁
11、”多，暂时用于储存。,此期用于造红细胞的铁较少。,新生儿出生后6-8周血红蛋白降至最低点（平均约110g/L），称生理性贫血。,此期不易缺铁,2020/8/22,四川大学华西第二医院,30,（三）婴儿期（约2月龄时）第一阶段铁代谢,肝脏黄嘌呤氧化酶活跃，可动用储存铁。 同时适量吸收饮食中的外源性铁。,造血又活跃，骨髓幼红细胞增加，网织红细胞和Hb上升。,此期仍不易缺铁,2020/8/22,四川大学华西第二医院,31,（四）婴儿期（约4月龄时）第二阶段铁代谢,对膳食铁的需要增加（由于生长发育快）。 但一般婴儿的主食含铁量极低。,分娩后一月的人乳含铁约0.5mg/L。 4-6月时约为0.3mg/L
12、,牛奶约0.5-1mg/L，大米或小麦含铁仅约0.7-1.8mg/100g。,此外，若食物搭配不合理可抑制铁的吸收。 牛乳或钩虫感染等可致肠道隐性失血。,婴儿易发生缺铁,2020/8/22,四川大学华西第二医院,32,（五）性成熟期的铁代谢,生长发育加快，铁的需要量增加。 少女每次月经失血约30ml，每年净失铁约175mg。 如铁摄入不足（膳食铁不足及其搭配不合理）易出现缺铁。,增加体重10Kg，相应增加血容量需净增铁约300mg。,青春期少年易发生缺铁,2020/8/22,四川大学华西第二医院,33,五、铁的吸收,2020/8/22,四川大学华西第二医院,34,整个消化道均可吸收铁，但吸收的
13、主要部位是十二指肠和空肠上段。 无机铁或非血红素铁：（如图） 血红素铁：,（一）吸收部位和调节,2020/8/22,四川大学华西第二医院,35,无机铁或非血红素铁,肠腔中,大部分于3-4天后随肠粘膜细胞衰亡脱落排出体外,无机铁,铁蛋白等形式储存于细胞内,与细胞内转铁蛋白结合,肠粘膜细胞中,进入血循环，与转铁蛋白结合转运至骨髓造血或单-巨噬细胞储存。,肠粘膜微绒毛刷状缘与其金属受体结合。,铁吸收是依赖能量的主动过程，很多因素均可影响铁的吸收及其在粘膜细胞内的转运。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,36,血红素铁,血红素铁：,血红素,血红素,卟啉环,铁,之后的代谢同无机铁,血红素氧化酶,
14、肠腔中,肠粘膜细胞内,吸收率可高达37% 不受肠腔内影响铁吸收因素的影响。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,37,人体缺乏一种有效的铁“排泄机制”。 铁稳态的维持主要是通过对十二指肠铁吸收的精细调控实现的，是维持铁稳态的关键环节。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,38,2020/8/22,四川大学华西第二医院,39,肠粘膜阻滞学说,Granick提出肠粘膜阻滞学说（mucosal block theory）认为粘膜细胞内“铁蛋白-脱铁蛋白”系统有控制铁吸收的作用。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,40,细胞铁代谢转录后调控机制：,低铁 高铁,IRP1,IRP2,I
15、RP1转变为c-Acon,IRP2降解,IRP与IRE结合 是 否 Fn mRNA Fn mRNA 抑制 激活 翻译： 5 AAAn Fn合成 ： TfR mRNA TfR mRNA 增加 降低 稳定性： 5 AAAn TfR合成 ：, , ,3,3,2020/8/22,四川大学华西第二医院,41,占膳食中可溶性铁的的80%，容易吸收且不易受抗坏血酸、植物盐、螯合剂和机体铁储存情况的影响。,（二）影响铁吸收的因素：,大量摄入铁时吸收的百分率很低，但其吸收的绝对量仍然增加，低铁比高铁更易吸收。 血红素铁（heme lron）为小儿补铁的理想食品。,1.摄入铁的量和性质,有作者证明：血红素铁吸收率
16、为37%，而非血红素铁仅为5%。,血红素来源于血红蛋白、肌红蛋白和动物源性食物中的其他血红素蛋白。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,42,胃肠因素 造血和铁储存情况 其他疾病 生长发育和年龄,2.机体本身状况和疾病对铁吸收的影响,胃切除和胃酸缺乏的病人是铁吸收障碍的典型。 胆和胰腺分泌异常也影响铁吸收,2020/8/22,四川大学华西第二医院,43,胃肠因素 造血和铁储存情况 其他疾病 生长发育和年龄,2.机体本身状况和疾病对铁吸收的影响,红系统造血活跃（如出血、溶血、高原）时，虽然铁储存正常，铁吸收明显增加。 缺铁越重，吸收越多。,2020/8/22,四川大学华西第二医院,44,胃肠因素 造血和铁储存情况 其他疾病 生长发育和年龄,2.机体本身状况和
