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1、氨基酸代谢,葛林,第一节 蛋白质的营养作用,一、蛋白质和氨基酸的生理功能组织和细胞的重要组成成分氧化供能：10-15%/天转变成糖、脂肪转变成其它重要的含氮化合物, 如神经递质、血红素、嘌呤和嘧啶,二、蛋白质的需要量,1、氮平衡：nitrogen balance 反映人体蛋白质的代谢概况氮总平衡: 摄入氮=排出氮. 见于正常成年人正氮平衡: 摄入氮 > 排出氮. 见于儿童和孕妇.负氮平衡:摄入氮 < 排出氮. 见于肿瘤患者、饥饿、消耗性疾病病人2、生理需要量 最低需要量：3050克/天 营
2、养学会推荐：80克/天,三、蛋白质的营养价值,1）营养必需氨基酸：essential amino acid体内需要而自身不能合成或者合成量不足，必需由食物供给的氨基酸8种：缬、亮、异亮、苏、赖、色、苯丙、蛋3）蛋白质的营养价值：含必需氨基酸的质和量2）蛋白质的互补作用： 营养价值较低的蛋白质混合食用，若营养必须氨基酸可以互补从而提高营养价值,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,一、蛋白质的消化二、氨基酸的吸收 部位：小肠，主动吸收过程 形式：氨基酸与Na+协调转运
3、; 谷氨酰基循环：Meister 循环三、蛋白质的腐败作用 肠道细菌对肠道内未被消化的蛋白质和未被吸收的消化产物所起的作用。无氧分解过程,食物蛋白质,胃蛋白酶,胃,多肽 氨基酸,胰酶,小肠,1/3氨基酸2/3寡肽,寡肽酶,小肠粘膜细胞,氨基酸,胰蛋白酶,胰糜蛋白酶原,弹性蛋白酶,羧基肽酶原,胰蛋白酶原,肠激酶,胰糜蛋白酶,弹性蛋白酶原,羧基肽酶,谷氨酰基循环,半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly),细胞外,-谷 氨酰 基转 移酶,细胞膜,谷胱甘肽 GSH,细胞内,-谷氨酰基循环过程,
4、氨基酸,目 录,第三节、氨基酸的一般代谢,一、概述1）氨基酸的代谢概况2）氨基酸代谢库3）半衰期,氨基酸代谢概况,食物蛋白质,组织蛋白质,合成氨基酸 (非必需 aa),氨基酸代谢池（库）,消化吸收,分解,合成,脱氨基作用,-酮酸,NH3,葡萄糖,酮体 脂肪酸,氧化供能,尿素,鸟氨酸循环,脱羧作用,胺类物质,CO2,特殊含氮产物 (血红素、嘌呤和嘧啶),排泄,aa,氨基酸代谢池,食物中的氨基酸经过消化吸收与体内组织蛋白分解产生的氨基酸混合在一起， 共同参加各组织器官内的代谢. 这些外源性的氨基酸和内源性氨基酸统称为氨基酸代谢池，也称为氨基酸代谢库。反映了体内游离氨基酸的总量,半衰期,
5、T1/2: 半衰期, 蛋白质浓度减低为初浓度的一半时所需要的时间.反映了某种蛋白质在体内的稳定性两条降解途径: 1) 溶酶体途径不需要ATP, 细胞外蛋白、膜相关蛋白, 长寿命蛋白质的降解途径 2) 胞质途径需要ATP和泛素, 异常蛋白、短寿命蛋白质的降解途径,二、氨基酸的脱氨基作用,三条途径:1) 转氨基作用2) L-谷氨酸的氧化脱氨3) 联合脱氨基作用,（一）转氨基作用（transamination）,在转氨酶的作用下，-氨基酸的氨基转移到-酮酸的-碳上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成-酮酸。,要点：反应可逆：合成非必需氨基酸的途径。体内除赖、苏和羟脯
6、氨酸外，大多数氨基酸都可进行转氨基作用。转氨酶均以磷酸吡哆醛为辅酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反应中起传递氨基的作用。,转氨基作用机制,磷酸吡哆醛的传递氨基作用,体内重要的转氨酶,丙氨酸氨基转移酶（alanine amino-transferase, ALT或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：肝中活性最高天冬氨酸氨基转移酶（aspartate amino-transferase, AST或glutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：心肌中活性最高临床意义,（二）L-谷氨
7、酸氧化脱氨基作用,要点：,反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。此酶分布广泛，但以肝、肾、脑中活性较强。此酶为别构酶。此反应与能量代谢密切相关。可生成游离的氨,（三）联合脱氨基作用,在转氨酶和谷氨酸脱氢酶的联合作用下，使各种氨基酸脱下氨基的过程。它是体内各种氨基酸脱氨基的主要形式。其逆反应也是体内生成非必需氨基酸的途径。,联合脱氨基作用, 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环,苹果酸,腺苷酸代琥珀酸,次黄嘌呤 核苷酸 (IMP),腺苷酸代琥珀酸合成酶,此种方式主要在肌肉组织进行。,第四节 氨的代谢,一、体内氨的来源1）氨基酸
8、代谢产氨: 主要来源2）肠道产氨 腐败作用 尿素分解3）肾小管产氨,二、氨的转运,1 丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉与肝脏之间转运 肌肉中的氨在肝脏解毒，肝脏为肌肉提供葡萄糖供能,2 谷氨酰胺转运,脑、肌肉组织向肝、肾转运的形式谷氨酰氨是氨的解毒产物，也是氨的储存和运输形式,三、氨的去路,合成谷氨酰胺：体内大多数组织中的去路合成尿素：最主要的去路，80-90% 原料：NH3 、CO2 &
9、nbsp; 合成部位：肝脏，唯一器官 合成过程： 第一阶段：合成氨基甲酰磷酸 线粒体 第二阶段：鸟氨酸循环 胞液合成非必需氨基酸,尿素的生成,（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。,（二）生成过程,尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Hense
10、leit循环。,1. 氨基甲酰磷酸的合成,反应在线粒体中进行,2. 瓜氨酸的合成,鸟氨酸氨基甲酰转移酶,H3PO4,+,氨基甲酰磷酸,3. 精氨酸的合成,反应在胞液中进行。,+,天冬氨酸,精氨酸代琥珀酸,精氨酸,延胡索酸,精氨酸代琥珀酸裂解酶,精氨酸代琥珀酸,4. 精氨酸水解生成尿素,反应在胞液中进行,尿素,鸟氨酸,精氨酸,鸟氨酸循环,线粒体,胞 液,目 录,尿素合成要点,2个氮，一个来自于NH3, 一个来自于天冬氨酸耗能过程，4分子高能磷酸键关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I，N-乙酰谷氨酸强别构激活剂
11、; 精氨酸带琥珀酸合成酶，活性最低生理意义：解除氨毒的最主要方式,尿素合成的调节,食物蛋白质的影响CPS-I的调节尿素合成酶系的调节,氨基甲酰磷酸合成酶I的调节,NH+4 + CO2 氨基甲酰磷酸,（五）高氨血症和氨中毒,血氨浓度升高称高氨血症 ( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。,高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammo
12、nia poisoning)。,TAC ,脑供能不足,脑内 -酮戊二酸,氨中毒的可能机制-肝性脑病（肝昏迷）,鸟氨酸循环的NOS支路,哦；k.,-酮酸的代谢,合成非必需氨基酸转变成糖或脂肪（酮体） 生糖氨基酸 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸进入三羧酸循环氧化,第五节 氨基酸转变成特殊生理活性物质,氨基酸的脱羧基作用,-氨基酸,胺,脱羧酶,CO2,辅酶：磷酸吡哆醛,-氨基丁酸,谷氨酸脱羧生成脑组织和肾脏含量较高抑制性神经递质临床癫痫治疗,牛磺酸,来源：半胱氨酸结合胆汁酸的组成成分,牛磺半胱氨酸,半胱氨酸,牛磺
13、酸,O,CO2,组胺,来源：组氨酸 组胺血管扩张剂: 增加毛细血管的通透性，炎性反应、过敏反应中起重要作用刺激胃粘膜细胞分泌 H+ 和胃蛋白酶, 研究工具.,CO2,脱羧作用,5-羟色胺,来源：色氨酸羟化、脱羧生理功能： 1）外周血管收缩，骨骼肌舒张 2）中枢抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温调节有关,多胺,多
14、胺：分子中含有2个以上氨基的化合物。包括:腐胺、精胺、精脒来源：鸟氨酸、s-腺苷蛋氨酸.调节细胞的生长，可作为肿瘤病人病情发展和辅助诊断的指标,S-腺苷蛋氨酸,作为活性甲基供体，参与体内肾上腺素、胆碱、肌酸等物质的生物合成,蛋氨酸 ATP,腺苷转移酶,S-腺苷蛋氨酸,PPi + Pi,蛋氨酸循环,肌酸与肌酐,以甘氨酸、精氨酸和s-腺苷蛋氨酸为原料合成，肝脏是主要部位肌酸 参与能量的储存和利用肌酐：肌酸的代谢产物 衡量肾脏功能的指标,ATP ADP,磷酸肌酸,活性硫酸,提供硫酸根，使体内羟基化合物形成磷酸酯参与硫酸软
15、骨素与含硫酸酯的粘多糖的合成参与肝脏的生物转化,半胱氨酸,H2S,NH3 丙酮酸,O,SO4+,Na2SO4 随尿排出,2ATP,PAPS 活性硫酸,PAPS: 3磷酸腺苷5磷酸硫酸,儿茶酚胺,儿茶酚胺：包括多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素，是酪氨酸在体内的代谢产物肾上腺素是肾上腺髓质分泌的激素，参与体内多种物质代谢的调节多巴胺和去甲肾上腺素是神经递质，参与多种神经活动,酪氨酸,多巴,多巴胺,去甲肾上腺素,肾上腺素,OH,OH,CO2,-CH3,芳香族氨基酸代谢1）儿茶酚胺2）甲状腺素3）黑色素异常：1）苯丙酮尿症2）白化病,第六
16、节 一碳单位代谢,一、概念：一些氨基酸在体内代谢过程中可以分解生成含有一个碳原子的有机基团，由辅酶四氢叶酸携带和转移。这些基团称为一碳单位。 体内重要的一碳单位包括 -CH3 甲基、 -CH2- 亚甲基、 -CH=次甲基、 -CHO 甲酰基、 -CH=NH 亚氨甲基来源：丝、甘、组、色,一碳单位的载体,四氢叶酸结合部位：N5 N10结合以后的一碳单位称为活性一碳单位,叶酸,二氢叶酸还原酶,二氢叶酸,二氢叶酸还原酶,四氢叶酸,NADPH+H+,NADPH+H+,一碳单位的转变及代谢去路,N5 -CH=NH FH4,N5 , N10 -CH=FH4,N5 ,N10 -CH2-FH4,N5-CH3FH4,N5 -CHO FH4,N10 -CHO FH4,FH4,色、甘,异构酶,H H2O,环脱水酶,NH3,2H,2H,甲基转移酶,同型半胱氨酸,蛋氨酸,丝、甘,组,一碳单位的生理功能,参与构成蛋氨酸循环，作为体内甲基的间接供体参与甲基化反应合成嘌呤、嘧啶的原料，在核酸的合成中占有重要作用沟通氨基酸代谢和核苷酸代谢,蛋氨酸循环,
