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1、原发性骨髓纤维化临床路径（2016 年版）一、原发性骨髓纤维化（PMF）临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为原发性骨髓纤维化（ICD-M99610/1）。（二）诊断依据根据中国原发性骨髓纤维化诊治指南（2015）， World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008），An overview on CALR and CSF3R mutations and a proposal for
2、revision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms（Leukemia,2014;28:1407-1413）进行诊断。1.主要标准： 有巨核细胞增生和异型巨核细胞，常伴有网状纤维或胶原纤维增生，如缺乏显著的网状纤维增多，巨核细胞改变需伴有粒系增殖且常有红系早阶段细胞减少为特征的骨髓高增殖性表现。 不符合 WHO 诊 断标准关于 PV、CML、MDS（粒红系无病态造 血）或其他髓系肿瘤的诊断。证实有 JAK2 V617F 或者其它克隆性标志 (如 MPL W515K/L、CALR 第 9 号外显子插入缺失突变)，
3、如缺乏克隆性标志，需除外可导致继发性骨纤的原发疾病如感染, 自身免疫性疾病，慢性炎性反应，多毛细胞白血病或其他淋系肿瘤，恶性转移瘤，慢性/毒性脊髓炎 等。2.次要标准： 骨髓病性贫血（幼红、幼粒血象） 乳酸脱氢酶水平升高 贫血 可触及的脾脏增大确诊原发性骨髓纤维化，需满足 3 项主要指标和 2 项次要标准。（三）标准住院日为 10 天内。（四）进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD-M99610/1 原发性骨髓纤维化疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（五）住院期间检查项目：1.必需检查项目：（1）血常规及分
4、类、尿常规、大便常规+潜血（2）骨髓细胞形态学检查、骨髓活检+网状纤维染色（必要时行免疫组织化学染色）、细胞遗传学和 JAK2 V617F、MPL W515L/K、CALR 第 9 号外显子插入缺失突变、白血病融合基因 BCR/ABL(P210,P190,P230)检测（3）肝肾功能、电解质、促红细胞生成素、血型、输血前检查，凝血功能；（4）胸片、心电图、腹部 B 超。2.根据患者情况可选择：造血祖细胞培养（EPO）、基因突变：JAK2 第 12 外显子、ASXL1 第 12 外显子、TET2 全部外显子、IDH1/2 第 4 外显子、EZH2 全部外显子、DNMT3A R882、SRSF2
5、第 2 外显子、SETBP1 第 4 外显子、TCR/ IgH/ IgK重排、蛋白 C，蛋白 S、细胞因子、ENA 抗体谱、抗核抗体、肿瘤标记物检测（六）治疗开始于诊断第一天。（七） 治疗方案与药物选择 。1.治疗目标： 改善生活质量 缓解相关症状，减低向白血病转化的风险2.治疗策略：依据预后危险度分组的分层治疗策略3.治疗方案：3.1 低危组（IPSS 、DIPSS 或 DIPSS-plus 低危和中危-1 组）：3.1.1 无明显临床症状的患者可密切观察，不需积极治疗干预。3.1.2 纠正贫血治疗：沙利度胺常与泼尼松联合应用。3.1.2.1 沙利度胺 50-200mg，Po Qn3.1.2
6、.2 泼尼松 0.5mg/kg*d Po Qd3.1.2.3 康力龙 2mg Po Tid3.1.2.4 达那唑 100-200mg Po Tid3.1.2.5 重组 EPO 初始剂量 10000U Ih Tiw，1-2 月无效后剂量加倍，3-4 月后仍无效者停用。3.1.3 骨髓抑制药物治疗：对疾病早期骨髓呈“高增生性” ，白细胞、血小板数明显升高伴脾大压迫症状或全身症状明显者适用。3.1.3.1 羟基脲 1-2g/d，Po 3.1.3.2 马利兰 2mg Po Qod3.1.3.3 干扰素 300 万 u，Ih Qod3.2 高危组（IPSS 、DIPSS 或 DIPSS-plus 中危-
7、2 和高危组）3.2.1 异基因造血干细胞移植（ALLO-HSCT）：为目前唯一可能达到治愈本病目的治疗方案，鉴于较高的移植相关死亡率（TRM）及植活失败率，年龄小于 50 岁的高危患者可考虑移植治疗，大于 50 岁的高危患者如一般情况较好，重要脏器功能无损，可考虑减低预处理强度（RIC）移植方案治疗。最佳移植时间尚无定论。3.2.2 卢索替尼（Ruxolitinib ）：适用于伴有严重脾肿大或明显体质性症状的高危组患者3.2.3 脾切除术及脾区放射治疗：巨脾或脾脏疼痛，有严重全身症状、不能控制的溶血发作、严重贫血需输血支持、严重的血小板减少经其他治疗无效、并发明显的门脉高压，可考虑脾切除治疗
8、。有脾切除术适应证但存在手术禁忌情况者，可选择脾区放疗。3.2.4 支持治疗：同低危组患者（八）出院标准。1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。（九）变异及原因分析。1.治疗中或治疗后有血栓、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间或退出路径。2.疾病进展期的患者退出路径。二、原发性骨髓纤维化临床路径表单适用对象：第一诊断为原发性骨髓纤维化患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：10 天内时间 住院第 1 天 住院第 2 天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 对症
9、支持治疗 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书 患者家属签署骨穿同意书 上级医师查房 完成入院检查 骨髓穿刺术 继续对症支持治疗 完成必要的相关科室会诊 完成上级医师查房记录等病历书写 向患者及家属交待病情及注意事项重点医嘱长期医嘱： 血液病护理常规 二级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱： 血常规（含分类） 、尿常规、大便常规隐血 血型、输血前检查、肝肾功能、电解质、凝血功能 胸片、心电图、腹部 B 超 其他医嘱长期医嘱： 患者既往基础用药 其他医嘱临时医嘱： 血常规 骨穿及活检术 骨髓形态学、细胞/分子遗传学、骨髓病理、 其他医嘱主要护理工作
10、介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估 宣教 观察患者病情变化病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间 住院第 39 天 住院第 10 天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 复查血常规 根据体检、骨髓检查结果和既往资料，进行鉴别诊断和确定诊断 根据其他检查结果进行鉴别诊断，判断是否合并其他疾病 开始治疗 保护重要脏器功能 注意观察药物的副作用，并对症处理 完成病程记录 上级医师查房，进行评估，确定有无并发症情况，明确是否出院 完成出院记录、病案首页、出院证明书等 向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重点医嘱长期医嘱（视情况可第二天起开始治疗）：根据 HGB、WBC、PLT 水平和脾脏肿大程度调整 沙利度胺 甲基强的松龙 司坦唑醇 达那唑 羟基脲 马法兰 重组人 EPO 干扰素 其他医嘱临时医嘱： 复查血常规 复查血生化、电解质 对症支持 其他医嘱出院医嘱： 出院带药 定期门诊随访 监测血常规主要护理工作 观察患者病情变化 指导患者办理出院手续病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
