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1、血管炎病(Vasculitides),Types of vessels,Names for vasculitides,Large vessel vasculitis (LVV) Takayasu arteritis (TAK) Giant cell arteritis (GCA) Medium vessel vasculitis (MVV) Polyarteritis nodosa (PAN) Kawasaki disease (KD) Small vessel vasculitis (SVV) Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)associa
2、ted vasculitis (AAV) Microscopic polyangiitis (MPA) Granulomatosis with polyangiitis (Wegeners) (GPA) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss) (EGPA) Immune complex SVV Antiglomerular basement membrane (anti-GBM) disease Cryoglobulinemic vasculitis (CV) IgA vasculitis (Henoch-Sc
3、honlein) (IgAV) Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUV) (anti-C1q vasculitis),Names for vasculitides,Variable vessel vasculitis (VVV) Behcets disease (BD) Cogans syndrome (CS) Single-organ vasculitis (SOV) Cutaneous leukocytoclastic angiitis Cutaneous arteritis Primary central nervous system
4、vasculitis Isolated aortitis Others Vasculitis associated with systemic disease Lupus vasculitis Rheumatoid vasculitis Sarcoid vasculitis Others Vasculitis associated with probable etiology Hepatitis C virusassociated cryoglobulinemic vasculitis Hepatitis B virusassociated vasculitis Syphilis-associ
5、ated aortitis Drug-associated immune complex vasculitis Drug-associated ANCA-associated vasculitis Cancer-associated vasculitis Others,病因和发病机制,病因 遗传 感染 发病机制 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 抗内皮细胞抗体(AECA) 免疫复合物,病理,血管壁各种炎细胞浸润 管壁弹力层和平滑肌层受损，形成动脉瘤和血管扩张 管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生，造成血管腔狭窄 免疫荧光染色较少或没有免疫复合物以及补体沉积,诊断,临床表现 特殊检查 ANCA 多
6、普勒、CT、MRI 血管造影 病理,病例1,患者女，17岁，因“发热2月余”入院。体温最高达39.6 ，不规律。无感咽痛、咳嗽、头痛、关节痛，无尿频、尿急、尿痛，无心悸、胸闷。无体重下降。查体浅表淋巴结无肿大，右侧颈前下方压痛，压痛部位有搏动感，双侧脉搏强弱一致。,大动脉炎(Takayasu arteritis, TA),累及主动脉及其主要分支 年轻起病（平均22岁） 女性居多 起病隐匿，早期诊断困难,病理,急性渗出性炎症 慢性非特异性炎症 肉芽肿 血管腔变化 狭窄或闭塞 增宽或血管瘤,临床表现,发热 年轻女性“单纯”发热鉴别诊断最重要的疾病 其他全身表现 血管狭窄、器官缺血,症状不特异体征繁
7、又多,辅助检查,眼底检查 缺血引起的一系列表现 实验室检查 炎症指标升高 胸片 超声 血管造影 病理,诊断,病例2,72岁男性，低热、消瘦3个月，无关节痛、皮疹、脱发、口腔溃疡及肢体感觉、运动异常，曾用多种抗生素治疗无效。 追问，似乎感觉轻微头皮麻木、头痛,巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）,老年起病 女性多见 容易与风湿性多肌痛并存 多以发热来诊 老年人“单纯”发热鉴别诊断最重要的疾病 因颞动脉受累常见，又称为颞动脉炎,GCA病理,临床表现,全身表现：发热，厌食，消瘦，盗汗 颅动脉 头痛、头皮压痛 视朦 间歇性下颌运动障碍(Jaw claudication)
8、大血管 /主动脉炎 间歇性上、下肢运动障碍 无脉症 雷诺现象 主动脉弓动脉瘤/主动脉瓣关闭不全 风湿性多肌痛,GCA和TA的异同,Polymyalgia Rheumatica (PMR),A chronic, inflammatory disorder of unknown cause that affects people over age 50 years. Classic symptoms include pain and long-term morning stiffness of the neck, shoulders, hips, upper arms, and thighs. A
9、lthough markers of inflammation are often raised, no specific laboratory test exists.,ACR Classification Criteria for GCA,病例3,患者男，24岁，发热、消瘦、腰酸困、下肢麻木无力3个月。查T 37.8，BP 130/95 mmHg。球结膜充血，心、肺听诊无异常，双下肢感觉减退，肌力4级。肌电图检查提示神经源性异常,结节性多动脉炎（ Polyarteritis nodosa，PAN）,累及中等动脉的血管炎 部分患者发病与HBV感染有关 任何年龄均可发生，4060岁居多 临床表
10、现极为“诡异” 病变血管不在体表，体格检查不易发现 似乎“风牛马不相及”的症状 缺乏自身抗体,PAN临床表现,热、乏、瘦 血管梗阻导致的器官病变 肌痛、肌无力及肢体麻木（神经炎） 腹痛（肠系膜血管炎） 睾丸痛 皮肤坏疽 血压升高（肾血管炎）,PAN的微血管瘤,PAN的神经病变,Ullrich Ebersberger , et al. Journal of the American College of Cardiology, Volume 65, Issue 5, 2015, e1 - e2,Polyarteritis Nodosa Causing a Vast Coronary Artery
11、 Aneurysm,ANCA相关血管炎,显微镜下多血管炎 Microscopic polyangiitis (MPA) 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) 肉芽肿性多血管炎 Granulomatosis with polyangiitis (GPA),病例4,患者女性，20岁，发热、咳嗽2个月，听力下降1月余入院。病程中体温最高可达40，无伴畏寒、寒战。咳嗽以干咳为主，听力在短期内急剧下降。病程中曾出现左膝关节疼痛，双小腿后侧酸、痛，行走困难，CT检查提示双肺片状浸润、多发结节样阴影。,抗中性粒细胞胞
12、浆抗体Antineutrophil Cytoplasm Antibody (ANCA),胞浆型 核周型 Cytoplasmic (C-ANCA) perinuclear (P-ANCA),AAV对应的抗体类型,临床表现：MPA,全身表现 发热、消瘦、疲乏 肺部病变 弥漫、广泛、相对均匀 肾脏病变 RPGN 肌肉、神经病变 单神经炎(多发性),MPA：肺部表现,临床表现：GPA,全身表现 发热、消瘦、疲乏 上呼吸道(包括鼻炎、副鼻窦炎及气道受累) 肺部病变 结节、空洞、固定性浸润 肾脏病变 其他 眼病变 中耳炎 皮肤病变 心脏受累 神经系统损伤,GPA, 肺,GPA下肢紫癜（同一患者）,GPA病
13、理,GPA: 硬脑膜炎(Pachymeningitis),肉芽肿形成 （granuloma formation）,临床表现：EGPA,呼吸道过敏（过敏性鼻炎，副鼻窦炎，支气管哮喘） 肺部病变 非固定性 神经炎 皮肤瘀斑、紫癜、溃疡 腹痛、腹泻、腹部包块 嗜酸粒细胞增多 外周血 组织病理,EGPA,三种AAV的异同,血管炎的药物治疗,糖皮质激素 根据血管炎类型和病情严重性选用剂量 免疫抑制剂 环磷酰胺 甲氨蝶呤 抗生素 磺胺类,其他疗法,生物制剂 利妥昔单抗 血浆置换 大剂量丙种球蛋白冲击治疗,小结,血管炎是一组临床表现各异、发病机制不同的疾病 不同的年龄阶段，血管炎的发生类型存在差异 除部分小血管炎外，多数缺乏免疫学异常的证据 根据血管炎类型及病情，选用适当的糖皮质激素用量及免疫抑制剂,
