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1、第二篇 呼吸系统疾病,肺动脉高压 Pulmonary hypertension, PH,第十一章,肺动脉高压的诊断标准,是多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为： 海平面、静息状态下, 右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP) 25mmHg,或者运动状态下mPAP30mmHg 分度: 根据静息mPAP分为: 轻度: mPAP=26-35mmHg 中度： mPAP=36-45mmHg 重度： mPAP 45mmHg 注意：超声心动图拟诊PH的标准为：肺动脉收缩压 40mmHg,肺动脉高压的分类：,(根据WHO2008第4届肺动脉高压会议修订） 动脉性肺动
2、脉高压（PAH): 特发性PAH ，家族性 PAH，相关疾病/因素所致PAH 左心系统疾病伴发PAH（静脉性肺动脉高压）: 左房/左室性心脏病，左心瓣膜性心脏病 肺部疾病和(或)低氧血症相关性肺动脉高压:COPD, ILD, SAHS, 高原环境下慢性缺氧 慢性血栓或（和）栓塞性肺动脉高压 其他原因所致肺动脉高压: 结节病，淋巴管肌瘤病,特发性肺动脉高压,病因：不明。认为与遗传因素、免疫因素、肺血管内 皮障碍、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷有关。,临床表现,1.呼吸困难 2.胸疼 3.头晕或晕厥 4.咯血,治疗,药物治疗 主要应用血管舒张药：钙拮抗剂、前列环素、NO吸入，内皮素受体拮抗剂；抗凝
3、治疗。 肺或心肺移植,第二篇 呼吸系统疾病,第十一章,慢性肺源性心脏病（chronic pulmonary heart disease）,郑州大学第一附属医院 刘 莹,讲授目的和要求,掌握慢性肺源性心脏病代偿期和失代偿期的临床表现特点、诊断方法。 掌握慢性肺心病呼吸功能不全与心功能不全的处理要点 了解本病是以肺功能不全为基本矛盾的全身性病变，病变可涉及许多脏器。了解本病的预防措施。,慢性肺源性心脏病是由于支气管肺疾病、胸廓疾病或肺动脉血管疾病所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。,概述,分类,急性肺源性心脏病：见于急性大面积肺栓塞 慢性肺源性心脏病：
4、详见本章,概述,发病率: 0.410.47。 发病年龄：40岁； 发病季节：冬、春季多见； 分布：北方多于南方； 发病诱因：呼吸道感染。,病 因,一、支气管、肺疾病 慢阻肺最多见，约占80%-90%，其次气管哮喘、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病等 二、胸廓疾病 严重的胸廓或脊柱畸形、神经肌肉疾患,病 因,三、肺血管疾病 特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎等。 四、其它 先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征、原发性肺通气不足等。,发病机制,肺结构和功能的改变、反复出现的呼吸道感染和低氧血症肺血管阻力增加，肺动脉高压肺心病。,一、肺动脉高压的形成,1 肺血管阻力增加的功能性因
5、素最重要,（二）解剖学因素,1、长期反复发作的慢支及支气管周围炎可累及邻近肺小动脉。 2、随肺气肿的加重，肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管。,3、肺泡壁的破裂造成 毛细血管网的毁损,4、肺血管收缩 与肺血管的重建,（二）解剖学因素,5、多发性肺微小动脉原位血栓形成 6、其它肺血管疾病（原发性肺动脉高压、肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等。）肺血管狭窄、闭塞、肺血管阻力增加肺动脉高压。,(三)血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧继发红细胞增多，血液粘滞度增加； 缺氧致醛固酮增加，钠水潴留； 缺氧致肾小动脉收缩，肾血流减少，加重钠水潴留； 血液粘滞度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。,肺动脉高压右心室
6、向心性肥厚右心室扩大右心衰竭。 诱因：1、缺氧 2、肺部感染 3、酸碱失衡,二、心脏病变和心力衰竭,三、其他重要脏器的损害,缺氧和高碳酸血症，还可导致脑、肝肾、胃肠、内分泌、血液系统发生病理改变,临床表现,一、肺、心功能代偿期 二、肺、心功能失代偿期,慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难。 体检：心音遥远，P2 亢进。剑突下可触及心尖搏动，剑突下心音强于心尖部，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音,一、肺、心功能代偿期,(一) 呼吸衰竭: 由缺氧和二氧化碳潴留所致的全身多脏器功能损害的临床表现。呼吸困难，口唇紫绀，精神神经症状，心血管系统症状等。,二、肺、心功能失代偿期,主要是右心衰竭 1、
7、颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈静脉返流征阳性、下肢水肿、腹水等。,(二)心力衰竭,心音遥远，P2 亢进。剑突下可触及心尖搏动，剑突下心音强于心尖部，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音，各种心律失常（主要是室上性）。,2、心脏的体征,并发症,一、肺性脑病pulmonary encephalopathy 由于严重呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的综合征.须除外碱中毒、电解质紊乱 、脑动脉硬化、感染中毒性脑病等 是慢性肺心病死亡的首要原因.,并发症,二、酸碱失衡及电解质紊乱 三、心律失常 以紊乱性房性心动过速最具特征. 四、休克 五、消化道出血 六、弥散性血管内凝血(DIC) 七、
8、深静脉血栓形成,实验室和其他检查,1.X-ray诊断标准,除原有慢性肺胸疾患表现外 (1)右下肺动脉干扩张,d15mm,其横径与气管横径之比值 1.07,或动态观察横径增宽2mm (2)肺动脉段明显突出或其高度 3mm (3)右下肺动脉干扩张,周围动脉分支纤细，对比强烈,成残根征 (4)右前斜位45度，肺动脉圆锥突出，锥高 7mm (5)右心室肥大征,X线,2. ECG 主要标准7条,（1）电轴右偏，额面平均电轴 + 90o (2) 肺型P波：P波高尖 0.22mv,肢导低电压时 P波同导联1/2 R波 (3) aVR导联：R/S或R/Q 1 (4) V1导联：R/S 1 (5) Rv1+Sv
9、5 1.05mv (6) 极度顺钟向转位，V5导联：R/S 1 (7) V1-V3出现酷似心梗的Q波，或qr、QS型， 应排除心梗,心电图检查,超声诊断肺心病的阳性率60.6%-87.0%。 诊断标准如下： 右心室流出道内径30mm； 右心室内径20mm； 左、右心室内径的比值2 右室前壁厚度5mm或前壁搏动幅度增强； 右肺动脉内径18mm或肺动脉干20mm； 右心室流出道/左心房内径1.4 肺动脉曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或2mm，或有收缩中期关闭征）。,三、超声心动图检查,四、心电向量图检查 五、血气分析 六、血液检查 七、其他 （1）肺功能检查 （2）痰细菌学检查,其他检查,诊断
10、,有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管疾病病史，有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，并有前述的心电图、X线表现，再参考心电向量图、超声心动图等检查，可以作出诊断。,一、冠心病 二、风心病 三、原发性心肌病,鉴别诊断,冠心病 肺心病 病史 高血压、高血脂 COPD 诱因 劳累、激动 受凉 症状 心慌、闷气 咳嗽、咳痰、闷气 体征 心界左下扩大 心界缩小、不易叩出 心尖部心音剑下 P2A2,剑下心尖 ECG 左室高电压，冠状T 右室肥大，肺P X线 左心大 右心室肥大,二、风湿性心瓣膜病 发病年龄轻 有风湿性关节炎和心肌炎的病史 心电图、超声心动图有特殊表现,三、原发性心肌病,无慢性呼吸道
11、疾病史 无肺动脉高压的X线表现 心电图、超声心动图多为全心增大表现,治疗原则：以抗感染为主的综合治疗,治疗,加强锻炼、增强体质、家庭长期氧疗,一. 心肺功能代偿期的治疗,(一)控制感染 (二)通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 。 (三)控制呼吸衰竭：关键治疗措施 (四)控制心力衰竭 (五)营养支持治疗 (六)加强护理,二、心肺功能失代偿期,1利尿剂 有导致痰液粘稠不易咳出和电解质紊乱的副作用 原则 作用轻，小剂量，短疗程。保钾利尿剂和排钾利尿剂联合应用。,心衰的治疗,因耐受性差、易心律失常；宜小剂量（1/2至1/3）、作用快排泄快静脉用药。应用指征: （1）感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿
12、剂不能取得良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭病人; （2）出现急性左心衰竭者。 （3）出现快速室上性心律失常。,2强心剂,血管扩张剂：效果有限，顽固性心力衰竭者试用。钙通道阻滞剂 控制心律失常 抗凝治疗,其他,并发症的治疗,主要与呼吸衰竭有关。有肺性脑病、酸碱失衡与电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血和DIC。后三种多为晚期并发症,并发症的治疗,1、肺性脑病：须除外脑血管疾病、感染中毒性脑病、严重电解质紊乱等，治疗详见呼吸衰竭。 2、酸碱失衡及电解质紊乱：呼吸性酸中毒以通畅气道，纠正缺氧，和二氧化碳潴留；呼酸合并代酸，PH7.2，可以适量给予5%碳酸氢钠；呼酸合并代碱，常合并低钾、低钠、低氯等电
13、解质紊乱，酌情给予纠正等。,并发症,3、心律失常：多房性期前收缩及阵发性室上速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征。房扑、房颤，少数室颤、心脏骤停。一般心率失常可通过纠正缺氧、酸碱电解质失衡，自行缓解。 4、休克：严重的感染、失血、心衰和心律失常等，导致休克,并发症,5、消化道出血： 感染、缺氧、二氧化碳潴留、心衰、糖皮质激素等原因所致，对症治疗外，尚需病因和预防治疗。 6、弥散性血管内凝血（DIC） 7、深静脉血栓形成： 应用肝素或低分子肝素预防肺微小动脉原位血栓及深静脉血栓形成。,主要是防治支气管、肺疾病和肺血管疾病等。,预防,病例分析,患者，男，64岁 主诉：反复咳嗽，咳痰30年，伴下肢水
14、肿34月，加重1周。 现病史：30年前受凉后发热，咳嗽。咳黄痰，肌注青霉素，口服止咳祛痰药物转。以后每年秋冬季节易发作，咳嗽、咳痰伴喘息每年发作持续34个月以上。经过治疗，症状时轻时重，3 月前出现活动后心慌、闷气、呼吸困难，有时下肢 水肿，一周前受凉后上述症状加重,T37 P108次/分 R22次/分 BP130/85mmHg 口唇紫绀，桶状胸，叩诊过清音，呼气延长，双下肺可闻及湿性罗音。剑突下可触及心尖博动，心浊音界缩小，心律整齐，P2A2三尖瓣听诊区可闻及SM /6. 腹平软，肝右肋下3cm，肝颈静脉返流征阳性，杵状指，双下肢水肿。要求：1、完整诊断 2、作何检查,体格检查：,思考题,哪些疾病可以引起慢性肺源性心脏病？ 试述慢性肺源性心脏病的诊断要点？ 试述慢性肺源性心脏病失代偿期的治疗原则？ 试述慢性肺源性心脏病并发症有哪些？,
