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1、心肌疾病,心肌疾病概述,心肌疾病除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病等以外的以心肌病变为主要表现的疾病 心肌病伴有心肌功能障碍的心肌疾病 分类：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病,心肌病（原发性）,扩张型心肌病（病因及病理）,病因：病因未明，目前研究主要集中在家族遗传性，病毒和其它毒性损伤，免疫异常三方面 病理：大体：心室扩张、室壁薄、纤维瘢痕、附壁血栓；组织：心肌细胞肥大、变性、间纤维化,临床表现,症状 起病慢，多在有症状时才发现 充血 性心力衰竭:气急、呼吸困难、肿、肝大等 栓塞或猝死 体征 心脏扩大，S3/S4奔马律 收缩期杂音（瓣膜相对关闭不全）
2、心律失常 四大临床特征 心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、栓塞,实验室和其他检查（X线检查）,心影明显增大 心胸比50% 肺淤血,实验室和其他检查（心电图）,心房颤动 传导阻滞 低电压，R波减低 ST-T改变 少数见病理性Q波,扩心病时的完全性右束支传导阻滞,实验室和其他检查（超声心动图）,心腔扩大左室为著 室壁运动普遍减弱 瓣膜返流,实验室和其他检查（其他）,心脏放射性核素检查 核素心血池扫描可见左室容积增大，左室射血分数减低，核素心肌显像示散在放射性减低 心导管检查和心血管造影 心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,诊断与
3、鉴别诊断,无特异诊断指标 心脏增大、心律失常、CHF 超声：心腔扩大及弥漫性搏动减弱 扩心 除外病因明确的心脏病,防治和预后,病因未明，无特殊治疗方法 治疗目的： 内科治疗以控制心律失常、心衰； 防止栓塞、猝死；提高生活质量、 延长寿命为主 外科治疗：心脏移植 5年生存率40%（近年有可能有所提高），10年生存率22%,肥厚型心肌病（病因及病理）,病因 有明显家族史(占1/3），常染色体显性遗传， 肌节收缩蛋白基因突变，其余与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动为本病促进因子 病理 大体：壁厚腔小，非对称性心室间隔肥厚；心肌均匀肥厚；心尖肥厚。组织学：心肌细胞肥大、排列紊乱,临床表现,心悸、胸
4、痛、呼吸困难、晕厥 心界稍大、S4、胸左3肋间SM 杂音特点： 心肌收缩力 体力运动时 左室容量 硝酸甘油 杂音 心肌收缩力 阻滞剂 左室容量 下蹲位 杂音,实验室和其他检查（心电图）,左心室肥大，ST-T改变 胸前导联出现巨大倒置T波 室内传导阻滞或期前收缩亦很常见,实验室和其他检查（超声心动图）,室间隔非对称性肥厚，厚度15mm 室间隔与左室后壁厚度之比1.3 室间隔运动减弱 梗阻性室间隔流出道向左室内突出，二尖瓣前叶收缩期异常向前运动，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态,实验室和其他检查（其他）,胸部线 心影可轻度增大，心衰时明显增大 心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升，心室造影：舌状
5、、纺锤状、香蕉状 心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,诊断和鉴别诊断,诊断 典型心脏杂音特点，超声心动图示室间隔非对称性肥厚，必要时心肌活检 鉴别诊断 主动脉瓣狭窄，室间隔缺损，高血压性心脏病 冠心病,防治,原则：弛缓肥厚心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律 ，减轻左室流出道狭窄，抗心律失常 药物 洋地黄应尽量避免，利尿剂少数情况下可谨慎使用 主要用受体阻滞剂及钙通道拮抗剂 手术 治疗目的在于切除肥厚的室间隔 介入 治疗目的消融肥厚的室间隔，植入DDD型起搏器（改变除极顺序，抗心律失常）,预后,成人10年存活率为80%，死亡多为猝死 小儿10年存活率为50%，心衰，其次猝死 病理发展中可能呈扩张型心肌病的症状与体征，称之为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相（HCM with DCM like features）,限制性心肌病（概述）,为不明原因的以心内膜和心内膜下心肌纤维化，心室内膜硬化，心室舒张充盈受阻为特征 的心肌病 多见于热和温带地区，我国散发 发热、乏力，白细胞特别是嗜酸粒细胞增多 逐渐出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张和腹水等，酷似缩窄性心包炎 预后差，无特殊治疗,
