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1、,腺垂体功能减退症 Hypopituitarism,病因和发病机制 临床表现 实验室和其他检查 治疗,垂体分泌的激素,前叶,后叶,PRL FSH LH TSH ACTH GH MSH,ADH OT,由于各种原因引起的腺垂体大部分破坏，导致其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质等腺体的功能发生继发性减退产生的一系列内分泌功能减退表现。 可为单个激素如GnRH、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏。,腺垂体功能减退症-定义,病因和机制,垂体或鞍区肿瘤 垂体瘤为成人最常见原因，儿童常见为颅咽管瘤 功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和无功能性 压迫正常垂体组织，造成功能减退 压
2、迫临近神经血管组织，导致生长迟缓、视力、视野改变，尿崩症等,主要表现为各靶腺功能减退 腺垂体组织破坏 50%以上，才有症状 75%，有明显的症状 95%，有严重的症状 GnRH、GH、PRL-最早，TSH-次之，ACTH-最后,临床表现-1,随病因不同而异 垂体瘤 伴占位性病变的体征，如视野缺损、视力减退，头痛等 希恩综合征 产后大出血的病史，无占位病变表现 随缺乏激素种类多少而异,临床表现-2,临床表现-3,FSH、LH 、PRL不足症群 产后无ru、ru fang萎缩 长期闭经 毛发脱落 以腋毛为甚 性功能减退 萎缩,TSH不足症群 畏寒、怕冷 皮肤干燥、粗糙、苍白、弹性差、少汗无光泽 食
3、欲差、便秘 表情淡漠、反映迟钝、抑郁 心率缓慢，心电图低电压、T波低平、倒置 黏液性水肿（严重时）,临床表现-4,ACTH不足症群 厌食、恶心、呕吐 极度乏力、虚弱 心率慢、心音弱、血压低 阵发性低血糖 皮肤颜色变浅（MSH减少）,临床表现-5,临床表现-6,混合型（最常见） 性腺机能减退型 继发性粘液水肿型 阵发性低血糖型,临床分型,腺垂体功能减退症-临床表现,垂体危象 在垂体功能减退基础上，各种应激诱发出现的病情加重（感染、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、劳累、镇静安眠药） 消化系统恶心、呕吐 循环系统循环衰竭、休克 神经精神头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷 临床分型 高热型、低温型、低血糖型、低
4、血压循环衰竭型、水中毒型、混合型,腺垂体功能减退症-实验室检查,一般检查血糖、电解质钠、氯低 内分泌功能检查,靶腺功能测定,腺垂体功能测定,甲状腺,肾上腺,性 腺,垂体微腺瘤,MRI为最理想的检查方法 垂体高度增加、垂体内异常信号、垂体上缘膨隆、垂体柄偏斜 增强扫描：早期信号低于垂体，晚期高于垂体,左侧两图的放大像,垂体大腺瘤Pituitary Macroadenoma,肿瘤直径10mm CT： 有利于观察钙化和骨质破坏 MRI：清晰显示整个鞍区结构，肿瘤大小、 形状、位置、扩展方向、内部结构和 对邻近的侵犯,Pituitary Macroadenoma,垂体脓肿,垂体炎,腺垂体功能减退症-诊断,诊断成立,靶腺激素低下,病史和临床表现,垂体激素低下,腺垂体功能减退症-鉴别诊断,神经性厌食：无毛发脱落、激素改变 原发性靶腺功能减退：促激素高 多发性内分泌腺功能减退症 其他少见疾病：失母爱综合征,腺垂体功能减退症-治疗,一般治疗 替代治疗 病因治疗,综合治疗,腺垂体功能减退症-治疗,一般治疗 高热量、高蛋白、高维生素饮食 休息 避免受凉、感染及情绪激动 慎用镇静、麻醉、降糖药物,腺垂体功能减退症-治疗,补充或替代治疗 先补糖皮质激素，再补甲状腺激素 甲状腺激素小量开始，缓慢递增 一般不补充盐皮质激素 长期甚至终身维持治疗 应激情况下需增加糖皮质激素剂量 宜口服给药,
