系统性血管炎诊断思路PPT

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1、系统性血管炎的诊断思路,山西医学科学院山西大医院 风湿免疫科 张莉芸,大医精诚 博学创新,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管 广泛的炎症所致的全身表现 发热 体重下降 乏力 等 损伤的血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要鉴别表现,定 义,2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准,（1） 大血管炎：大动脉炎（TAK）、巨细胞动脉炎（GCA） （2） 中血管炎：结节性多动脉炎（PAN）、川崎病（KD） （3） 小血管炎 ANCA相关性血管炎（AAV） 显微镜下多血管炎（MPA）

2、肉芽肿性多血管炎（原韦格纳肉芽肿(WG)，GPA） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征（CSS），EGPA） 免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病 冷球蛋白性血管炎 IgA性血管炎（过敏性紫癜，IgAV） 低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎，HUV）,（4）变异性血管炎 白塞病（BD） Cogan综合征（CS） （5）单器官性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 皮肤动脉炎 原发性中枢神经系统性血管炎及孤立性主动脉炎 （6）与系统性疾病相关的血管炎 狼疮性血管炎 类风湿性血管炎 结节病性血管炎,2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准,（7）与可能的病

3、因相关的血管炎 丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎 乙肝病毒相关性血管炎 梅毒相关性主动脉炎 血清病相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性免疫复合物性血管炎 药物相关性ANCA相关性血管炎 肿瘤相关性血管,2012年Chapel Hill系统性血管炎分类标准,白塞病,血管炎,皮肤血管炎,大动脉炎,显微镜下多血管炎,肉芽肿性多血管炎,过敏性紫癜,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,脂膜炎,风湿性多肌痛,其他,129例,70例,53例,46例,28例,23例,10例,6例,6例,6例,13例,我科收治的血管炎共390例,我科收治的血管炎-其他,系统性血管炎最难诊治,发病率低 临床表现多而复杂 临床医生认识不够,

4、诊治难,诊断系统性血管炎应该考虑的问题,有无系统性血管炎可能性？,综合判断是哪种系统性血管炎？,是否有病情活动？,受累脏器重要性,范围和程度？,选择治疗方案,排除假性血管炎,有无继发因素?,应考虑系统性血管炎的情况,不明原因发热;消瘦;疲乏;脉快;弥漫性难以定位的痛(含非畸形性关节炎和风湿性多肌痛) 多脏器受累：除血液系统以外,尤其是肾、肺和神经 疼痛或触痛的皮损 抗核抗体谱(-),ANCA(+),炎性指标高 抗生素无效,激素有效,系统性血管炎的多脏器受累-肾,肺,进行性肾小球肾炎 红细胞尿(常镜下血尿) 红细胞管型(下图) 蛋白尿 肌酐和尿素氮进行性升高,肺 损 害 多变阴影 固定阴影/空洞

5、 肺泡出血:密集细小粉末阴影,由肺门向外蝶形分布(右下图),系统性血管炎的多脏器受累-神经,眼耳鼻喉,神经 多发性单神经根炎 多神经根炎,眼耳鼻喉 巩膜炎,色素膜炎,假性肿瘤,突眼 中耳炎,听力减退 鼻脓痂,鼻衄,鼻中隔穿孔,鞍鼻，慢性鼻窦炎,周围骨质破坏,系统性血管炎的多脏器受累-心脑血管,尤其是与年龄不相称,如年轻人发生中风和心梗(无风险因素) 无脉 血压不明原因升高或肢体 血压差别大,应考虑系统性血管炎的情况-皮肤损害,可触及性紫癜 网状青斑 溃疡或肢端梗死 结节坏死性皮疹,疼痛或压痛更有价值,应考虑系统性血管炎的情况总结,Douglas WR. Am Fam Physician,199

6、9,60:1421-30.,诊断系统性血管炎应该考虑的问题,有无系统性血管炎可能性？,综合判断是哪种系统性血管炎？,是否有病情活动？,受累脏器重要性,范围和程度？,选择治疗方案,排除假性血管炎,有无继发因素?,排除假性血管炎,细菌感染(感染性心内膜炎) 纤维肌性结构不良 非血管炎性栓塞,抗磷脂综合征,DIC,胆固醇栓塞:心导管手术后,类似于中血管的血管炎,肿瘤性栓塞,排除假性血管炎 细菌感染(感染性心内膜炎),相似点:全身症状,白细胞高,栓塞现象,血沉及CRP增高 不同于血管炎的鉴别点 瘀点,指下线状出血(右图) 超声:瓣膜赘生物 降钙素原增高 血培养阳性 抗感染有效,排除假性血管炎 -纤维肌

7、性结构不良,均可肾性高血压和相似的血管造影图 纤维肌性结构不良:肾动脉远端2/3及分支狭窄,呈节段性和局限性串珠样(右图A肾动脉造 影,图B为MRA) 结节性多动脉炎 (图C):肾内中小血管 扩张和狭窄及动脉 瘤改变,ANCA(+),C,A,B,排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞(抗磷脂综合征),共同点:动静脉血栓形成 鉴别点 习惯性流产;血小板减少 易继发于狼疮 血清学 狼疮抗凝物(+) 中/高滴度IgG和/或IgM-aCL(+) 中/高滴度IgG和/或IgM抗2-GP(+) 血管壁无炎症,间 隔3个月,2次,排除假性血管炎 -非血管炎性栓塞(DIC),共同点:微血栓致脏器功能障碍 鉴别点 早

8、期休克,晚期出血 血小板持续下降:补充仍不增加 消耗性凝血障碍:凝血酶原时间(PT)延长3秒以上;纤维蛋白原(Fib)降低 纤溶亢进:纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多,DIC-肺微血栓形成,需要与系统性血管炎鉴别的疾病总结,Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30.,诊断系统性血管炎应该考虑的问题,有无系统性血管炎可能性？,综合判断是哪种系统性血管炎？,是否有病情活动？,受累脏器重要性,范围和程度？,选择治疗方案,排除假性血管炎,有无继发因素?,综合判断是哪种系统性血管炎,从患者特点(年龄,性别和种族)入手 从受累血管大小入手 从ANCA等化

9、验指标和活检入手 从诊断分类标准入手,临床表现 血管造影 非侵入性影像检查,系统性血管炎的诊断思路 -从患者特点入手,Douglas WR. Am Fam Physician,1999,60:1421-30.,综合判断是哪种系统性血管炎,从患者特点(年龄,性别和种族)入手 从受累血管大小入手 从ANCA等化验和活检入手 从诊断分类标准入手,临床表现 血管造影 非侵入性影像检查,对比增强核磁共振 血管造影,MRA,超声,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现),可触及性紫癜 毛细血管后静脉受累 见于除巨细胞动脉炎和大动脉炎外的其他血管炎(本例药物诱导性血管炎),系统性血管炎的诊断思

10、路 -受累血管大小判断(临床表现),皮肤溃疡 微动脉到小动脉受累 见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎,超敏性血管炎,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现),肢体坏疽 小到中等动脉受累 见于结节性多动脉炎,嗜酸性肉芽肿性多血管炎,肉芽肿性多血管炎等,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现),网状青斑 中等血管受累 皮肤小动脉 (痉挛)、毛细血管和小静脉(扩张)受累 造成血液郁滞,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现),风团和紫癜：小血管受累,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现),小血管 中等血管 大血管 紫

11、癜 皮下结节 下肢跛行 荨麻疹 溃疡 双下肢血压不一致 水疱、大疱 网状青斑 无脉症 片状出血 陷性掌/指疤痕 主动脉扩张 巩膜炎 指、趾坏疽 杂音 巩膜外层炎 单神经炎眼葡萄膜炎 动脉瘤 嗜中性和肉芽肿性皮炎 肾梗死肾小球肾炎 肾源性高血压 肺出血 足或腕下垂,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(临床表现),系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(血管造影),适于中大血管的判断 特征:不规则变细及狭窄;闭塞;动脉瘤 下图:结节性多动脉炎,第2,3,4指固有动脉闭塞(栓塞),肠系膜动脉有节段性狭窄和动脉炎,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(二维超声),适于大血管炎(如大动

12、脉炎和颞动脉炎)判断,正常对照:横向超声,颞动脉炎纵向:右浅表颞动脉管腔内不规则狭窄,管壁增厚,颞动脉炎横向:管壁水肿呈”云雾状”,正常对照:纵向超声,Schmidt W A et al. Rheumatology 2002;41:496-502,大动脉炎:右颈总动脉均匀一致中等回声,环管壁增厚 (A)纵轴面 (B)横断面 (C)血管造影,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(超声多普勒),系统性血管炎的诊断思路-受累血管大小判断(对比增强核磁共振血管造影,MRA),简便安全,无肾毒、无创、无辐射 适于中大血管受累,结节性多动脉炎:血管节段性狭窄伴小动脉瘤(短箭头),第2,3,4手指血管

13、闭塞 (长箭头),大动脉炎:所有大血管口闭塞,系统性血管炎的诊断思路 -受累血管大小判断(FDG-PET和PET-CT),简便安全, 无创 适于大血管炎的诊断 其他作用 FDG摄取增多区定位 活检部位 评价病变范围 评估病情活动和疗效,CT扫描,氟脱氧葡萄糖(FDG)-PET,PETCT:降主动脉和髂动脉有摄取,血管受累大小,中等大血管炎 (结节性多动脉炎,川崎病),小血管血管炎,ANCA相关血管炎 肉芽肿性多血管炎（原WG） 显微镜下多动脉炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原Churg-Strauss综合征 ） 药物诱发,非ANCA-相关血管炎,判断血管大小后的诊断,大血管炎 (巨细胞动脉炎,大动

14、脉炎),判断血管大小后的诊断,综合判断是哪种系统性血管炎,从患者特点(年龄,性别和种族)入手 从受累血管大小入手 从ANCA等化验和活检入手 从诊断分类标准入手,系统性血管炎的诊断思路-ANCA,cANCA 主要抗原蛋白酶-3 与GPA(WG)(90)相关,pANCA 主要抗原髓过氧化物酶 多与GPA(WG)以外血管炎有关,注: PR3=蛋白酶3, MPO=髓过氧化物酶, HLE=人白细胞弹性蛋白酶, LF=乳铁蛋白, Cath G=组织蛋白酶G, ,BPI=杀菌/通透性增高蛋白, LYS=溶酶体,系统性血管炎的诊断思路-ANCA,注: PR3=蛋白酶3, MPO=髓过氧化物酶, HLE=人白

15、细胞弹性蛋白酶, LF=乳铁蛋白, Cath G=组织蛋白酶G, ,BPI=杀菌/通透性增高蛋白, LYS=溶酶体,系统性血管炎的诊断思路-ANCA,IFA测定的ANCA必需联合抗原特异性分析,IFA法联合抗原特异性分析,PR3-ANCA和MPO-ANCA诊断特异性很高 c-ANCA(+)者中,PR3(+)比例90% p-ANCA(+)者中,MPO(+)比例仅10% 其他情况(感染,结缔组织病,炎性肠病)也可ANCA阳性,但多数情况下PR3和MPO(-),系统性血管炎的诊断思路-其他化验,RPR=rapid plasma reagin, 特异性高; VDRL=venereal disease research laboratory,系统性血管炎的诊断思路-活检,皮肤:损伤小,需足够深 肌肉 颞动脉 腓肠肌神经 肺:开放, 胸腔镜 肾,纤维素样坏死,细胞浸润,肉芽肿形成,血管壁,免疫荧光表现,观察,血管壁纤维素样坏死是血管炎的共同特点,肉芽肿性多血管炎（原WG） (肺):小动脉纤维素样坏死(HE200),结节性多动脉炎(肾):皮质小动脉管壁坏死,管腔纤维素样血栓堵塞,嗜酸细胞浸润有助于鉴定嗜酸性肉芽肿性多血管炎,除嗜酸性肉芽肿性多血管炎（原 CSS ） 为嗜酸性粒细胞浸润外,其他均为炎细胞浸润 中性粒细胞:急性炎症 淋巴细胞和浆细胞: 慢性炎症,肉芽肿形成主要见于四种