st 泌尿系统疾病课件

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1、泌尿系统疾病,天津医科大学病理学教研室,泌尿系统正常结构和功能,1.泌尿系统 2.泌尿系统生理功能 3.肾:体积、重量 4.肾脏的解剖结构、生理单位 5.肾单位、肾小球、肾小球系膜、肾球囊 6.肾小球滤过作用的影响因素,肾小球滤过屏障,肾小球肾炎,概念:一组以肾小球损害为主的变态反应性 疾病,简称肾炎。,发生性质,弥漫性 局灶性 球性 节段性,病变范围,原发性 继发性,原发于肾脏的独立性病变。 肾为唯一的主要受累在脏器。,在一些全身性疾病中肾小球出现病变。 包括:,自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮 血管性疾病: 高血压、过敏性紫癜 代谢性疾病:糖尿病 某些遗传性疾病,病变几乎累及双肾所有的的肾小

2、球或 大部分肾小球(50%),病变仅累及部分肾小球或少数肾小球(50%),病变累及整个肾小球,病变累及肾小球的一部分或少数毛细血管袢,病因和发病机制,引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原 - 肾小球性:基底膜抗原,足突抗原,内皮细胞膜抗原,系膜 细胞的膜抗原。 非肾小球性:DNA,核抗原,免疫球蛋白,肿瘤抗原,甲状 腺球蛋白 外源性抗原- 生物性:细菌,病毒,寄生虫,真菌,螺旋体等 药物性:青霉胺,金、汞制剂等 异种血清,外源性凝集素,类毒素等,肾小球肾炎的免疫发病机理,1.肾小球原位免疫复合物形成 (1)抗肾小球基底膜肾炎 (2) Heymann肾炎 (3)植入抗原引起的肾炎 2.循环免疫复合物

3、沉积:(型变态反应) 3.抗体依赖的细胞毒反应(型变态反应) 4.细胞免疫 5.补体替代途径的激活 6.介质,基本病理变化,肾小球细胞增多 系膜细胞,内皮细胞,上皮细胞(壁层) 炎细胞,嗜中性粒细胞,单核细胞,淋巴细胞,基底膜增厚,炎性渗出和坏死,玻璃样变和硬化,结构变化:内皮下上皮下或基底膜本身的蛋白质沉积 理化性状变化:通透性增高代谢转化率变慢血管 袢或肾小球硬化,渗出:嗜中性粒细胞等炎细胞+纤维素 坏死:血管壁纤维素样坏死 血栓形成,玻璃样变,硬化,光镜:肾小球内出现均质、嗜酸性物质堆积 电镜:细胞外出现无定形物质,各种肾小球肾炎病变的最终结局 玻璃样变严重时可导致毛细血管袢塌陷、管腔堵

4、塞, 发生硬化,临床表现,急性肾炎综合征: 见于急性弥漫性增生肾小球肾炎;起病急,血尿,轻中度蛋白尿和水肿,高血压。重症有氮质血症或肾功能不全。 肾病综合征:见于膜性肾炎,脂性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,膜性增生性肾炎 ,系膜增生性肾小球肾炎。大量蛋白尿,全身性水肿,高脂血症 , 脂尿和 低蛋白血症。 无症状性血尿或蛋白尿:见于IgA肾病,部分系膜增生性肾小球肾炎,持续性或复发性肉眼或镜下血尿,可伴轻度蛋白尿。 快速进行性肾炎综合征:见于快速进行性肾小球肾炎。起病急,病情进展快。出现水肿和血尿、蛋白尿等,迅速发生少尿或无尿,伴氮质血症,并发展为急性肾功能衰竭。 慢性肾炎综合征: 见于各型肾严

5、终末阶段,缓慢发展为肾衰,可伴蛋白尿,血尿,高血压。,四个重要的概念:,氮质血症:由于肾小球病变,肾小球滤过率下降,引起血尿素氮 (BUN)和血浆肌酐水平增高。,尿毒症: 急性和慢性肾衰晚期,除氮质血症外,还可出现一系列 自体中毒的症状和体征,如尿毒症性胃肠炎,尿毒症性 神经病变,尿毒症性纤维素性心外膜炎。,急性肾功能衰竭: 既有少尿、无尿发展到氮质血症。,慢性肾功能衰竭: 持续出现尿毒症的症状和体征。,肾小球肾炎的病理类型,急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎

6、系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎(acute diffuse proliferative glomerulonephritis),概况,名称:毛细血管内增生性肾小球肾炎 感染后肾小球肾炎 年龄:多见于儿童,少见于成年人 临床表现:急性肾炎综合征 发生和预后:大多数与感染有关,预后良好,病因和发病机制,病原体: A组乙型溶血性链球菌(12、4、1型) 其他病原体:肺炎链球菌,葡萄球菌,腮腺炎病 毒,麻疹病毒,水痘病毒,乙肝病毒。,发病机制:,链球菌和其它病原体的抗原成分相应的抗体形成抗原抗体复合物的形成形成的大小适度的可溶性免疫复合物易在肾小球内沉积引

7、起炎症反应。,病理变化,肉眼:,表面:,切面:,大红肾:双侧肾脏轻-中度肿胀, 包膜紧张,表面充血,蚤咬肾:肾脏的表面及切面有散在的粟粒大小出血点,皮质增宽,条纹模糊,与髓质分界明显。包膜易剥离。,病理变化,光镜:增生为主,渗出、变质轻。,1.肾小球: 2.肾球囊: 3.肾小管: 4.肾间质:,肾小球内细胞数量增多,肾小球体积增大。主要 是内皮细胞和系膜细胞,可见中性粒细胞, 巨噬细胞浸润。,部分病例壁层上皮细胞明显增生,新月体形成。 (可发展为新月体形肾小球肾炎),(肾小球缺血相应肾小管缺血) 肾小管上皮细胞发生变性。 管腔内出现蛋白、红细胞、白细胞 、颗粒管型。,血管充血,水肿并有少量炎细

8、胞浸润。,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,急性弥漫性增生性肾小球肾炎,病理变化,免疫荧光检查 电子显微镜检查,位置:沿肾小球基底膜(GBM)和系膜区内 形态:颗粒状荧光-IgG和补体C3沉积。,沉积物 其他病变,位置:脏层上皮细胞与肾小球基底膜之间 内皮细胞下或基底膜内 形态:电子密度高的沉积物,呈驼峰状。 时间:发病早期出现,二个月左右的时间内被清除。,内皮细胞和系膜细胞肿胀。,临床病理联系,(急性肾炎综合征) 尿变化 : 血尿,蛋白尿,管型尿,少尿 水肿: 高血压:,转归,儿童 预后较好(治愈、快速进行、慢性) 成年人 预后较差(15-50%转为慢性) 其他菌感染引

9、起肾炎转为慢性肾小球肾炎 较链球菌感染更为常见,预后也较差。,快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,PRGN),概况,名称:新月体性肾小球性肾炎 毛细血管外增生性肾小球肾炎 亚急性或恶性肾小球肾炎 年龄:多见于青年和中年,少见于儿童、老年 临床表现:快速进行性肾炎综合征 发生和预后:原发/继发免疫损伤治疗不 适当常在数月后发生肾衰竭,病因和发病机制,(1)病因: 原发性:原因不明且局限于肾脏者,属 原发性(:25%、:25% :50%) 继发性:有肾外改变或已知原发灶者, 属继发性,病因和发病机制,(2)发病机制: (免疫损伤引起,

10、分为3个类型) 型:抗肾小球基底膜性疾病25 型:免疫复合物性疾病25 型:免疫反应不明显型50,病理变化,肉眼: 大白肾,双侧肾肿大,颜色苍白, 皮质表面有点状出血。,光镜:(变质,渗出,增生) 1. 肾小球,大部分(50%)肾小球有新月体形成 形成过程和机制: 形态: 后果:,病理变化,2.肾小管:上皮细胞:变性(玻璃样) 萎 缩消失 管腔:可见透明管型。 3.肾间质:水肿,炎细胞浸润(后期)纤维化。,快速进行性肾小球肾炎,快速进行性肾小球肾炎,临床病理联系,尿变化 血尿,蛋白尿,少尿、无尿 氮质血症 少尿、无尿NPN在体内潴留氮质血症 肾功能衰竭 病变进展,大量肾小球纤维化 玻璃样变,肾

11、单位功能丧失肾功能衰竭 高血压 大量肾组织纤维化,玻璃样变肾 缺血肾素-血管紧张素作用高血压,转归,预后稍好 新月体比例80% 死亡 如不及时治疗, 病人常于数周 或数月内死亡(尿毒症)。,慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis),概况,名称:终末期肾:各类型肾炎的最后阶段 慢性硬化性肾炎:大量肾小球玻璃样变 和硬化。 年龄:多见于成年人 临床表现:慢性肾衰竭(慢性肾炎综合征) 发生和预后:各型肾炎的最后阶段,预后差。,病因和发病机制,病因,原发性 继发性,相当数量病人没有急性或其他类型肾炎的病史, 发现时已是慢性改变。,链球菌感染后肾炎 快速进行性肾小球肾炎 膜

12、性肾炎,膜性增生性肾炎,系膜增生 性肾炎和 IgA肾病缓慢发展而来 局灶性硬化性病变快速进入终末阶段,发病机制: 无论何种情况来源,肾小球纤维化,硬化 和玻璃样变。而起始的病变类型通常很难 辨认。,病理变化,肉眼:继发性颗粒性固缩肾,外表面:双侧肾脏对称性缩小,表面呈弥漫 性颗粒状。 切面:皮髓质分界不清晰。小动脉壁增厚, 变硬,血管断面哆开状。肾盂周围 脂肪增多。,病理变化,镜下,肾单位,肾间质,病变重的区域,病变轻的区域 -代偿性病变,肾小球玻璃样变和纤维化 肾小管萎缩或消失,肾小球体积增大 肾小管扩张, 并可见各种管型,明显的纤维化伴淋巴细胞浆细胞的浸润 病变的肾小球靠拢集中,-因硬化,

13、纤维化而收缩的肾单位和代偿扩张 的肾单位相互交替,使肾脏呈颗粒状。,-肾外病变:晚期出现尿毒症-心外膜炎和胃肠炎 长期透析动脉内膜增厚,草酸钙结晶等。,慢性肾小球肾炎,临床病理联系,尿变化 蛋白尿,血尿,管型尿,多尿, 夜尿,低比重尿(1.010左右) 高血压 氮质血症和尿毒症 贫血,转归,较好的治疗效果: 较早进行合理治疗,控制疾病发展 有效的治疗方法:长期的透析和肾移植 死亡原因: 肾功能衰竭氮质血症和尿毒症 心力衰竭 高血压脑出血 继发感染:机体抵抗力降低所致。,(见表),膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生

14、性肾小球肾炎 IgA肾炎,肾盂肾炎(pyelonephritis),概念 主要累及肾盂、肾间质和肾小管的化脓性 炎症。,概况:可发生在任何年龄,多见于女性, 女与男比例为910:1 临床症状:发热,腰部酸痛,血尿,脓尿, 膀胱刺激症状(尿频,尿急,尿痛), 晚期肾功能不全,高血压,甚至形成尿毒症 分类: 急性和慢性,病因,细菌:G-的大肠杆菌(占60%80%),变形杆菌, 产气杆菌,肠杆菌,葡萄球菌 真菌,感染途径,血源性感染: 致病菌: 金黄色葡萄球菌 疾病: 败血症,感染性性心内膜炎 路径: 细菌随血流肾脏栓塞于肾小球 或肾小管周围的毛细血管网局部 出现化脓性炎症 特点: 病变多为双侧 易

15、发生尿道阻塞、衰竭或免疫抑制的个体 上行感染: 致病菌:大肠杆菌 疾病: 下位尿路的尿道炎,膀胱炎 路径: 细菌沿着输尿管或输尿管周围的淋巴结上行 肾盂,肾盏,肾间质 特点: 单侧或双侧,发病机制,1.机体的防御能力减弱 2.尿路的完全或不完全阻塞 3.尿路手术或机械损伤 4.膀胱,输尿管尿液的返流 5.女性的生理特征,急性肾盂肾炎(actue pyelonephritis ),概念 是由细菌感染引起的肾和肾盂的化脓性炎症。 病理变化,(一)肉眼: 1. 部位: 单侧或双侧,病变分布不规则 2. 表面:肾体积增大,表面散在多数大小不等, 隆起的黄白色脓肿,围以紫红色充血带, 病变弥漫或局限于某一区域融合成大脓肿。 3. 切面:髓质:见黄色条纹,向皮质伸展,条纹融合 处有脓肿形成; 肾盂:粘膜充血水肿,表面有粘性渗出物 腔内含有脓性尿液。,病

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