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1、儿科学,2,2,泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem,3,概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征 尿路感染,泌尿系统疾病DiseasesofUrinarySystem,4,了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点,目的要求,5,儿童泌尿系统解剖生理特点,解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能,6,6,儿童泌尿系统解剖生理特点,小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，少尿，无尿，尿的性质，尿沉渣检查，
2、尿比重,7,8,AGN和NS的患病率,9,AGN和NS的发病情况,10,急性肾小球肾炎,Acute Glomerulonephrits，AGN,11,AGN主要指链球菌感染以后，机体免疫反应引起的肾小球炎症病变 临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现,急性肾小球肾炎,12,发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,急性肾小球肾炎,13,发病机制,形成CIC或IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）,14,发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别
3、诊断 治疗,急性肾小球肾炎,15,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,16,PASM-HE染色 400 正常,PASM染色 100 ECPGN,病理,17,HE1000 ，毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞,病理,18,Masson1,000 ，毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,病理,19,PAMMasson1000，毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细
4、血管基底膜外侧可见驼峰,病理,20,IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光，肾小球系膜区也可见团块状沉积,病理,21,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,病理,22,发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,急性肾小球肾炎,23,临床表现,24,少尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,典型表现,临床表现,25,水肿可出现少尿，但发展至无尿者为少数,临床表现,水肿,26,最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,一般病例水肿,临床表现,27,肉眼血尿,镜下血尿,一般病例血尿,临床表
5、现,28,高血压判断,一般病例高血压,临床表现,29,严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全,严重表现,临床表现,30,严重病例严重循环充血,循环容量增加，静脉压增高所致 起病后一周内 早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛,临床表现,31,由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿 表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷 血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断,严重病例高血压脑病,临床表现,32,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭,严重病例急性肾衰竭,临床表现,氮质血症,代谢性酸中毒,少尿或无尿 电解质紊乱,（BUN
6、6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）,33,无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎 以肾病综合征形式起病的急性肾炎,不典型表现,临床表现,34,ASO：1014d 开始升高 35w 高峰 36m 恢复,实验室检查,临床表现,35,ESR：显著，代表疾病的活动性，23m 恢复，增高程度与疾病严重程度无关。,临床表现,实验室检查,36,C3： 2w 内 68w 恢复,临床表现,实验室检查,37,（尿化验：蛋白、RBC或管型）,实验检查,临床表现,38,尿化验： 蛋白、RBC或管型,实验检查,临床表现,39,急性肾炎的诊断要点,起病13w 有链球菌的前驱期感染,临床出现水肿、少尿、血尿、高血
7、压,尿检有蛋白、RBC、管型,血清C3，伴或不伴ASO,临床表现,40,发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,急性肾小球肾炎,41,诊断和鉴别诊断,42,发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗,急性肾小球肾炎,43,治疗,治疗原则及程序,自限性疾病，无特效治疗 休息和对症治疗 纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大） 防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复,44,治疗,基础治疗,休息 饮食,45,治疗,利尿 降压,对症治疗,46,治疗,抗感染治疗,青霉素类,47,治疗,严重病例的治疗,严重循环充血 高血压脑病 急性肾衰竭,48,Nephrotic syndrome，
8、NS,肾病综合征,49,50,前言,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群 以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,51,52,发病机制,53,发病机制,54,55,病理,56,正常肾小球结构模式图,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,57,正常肾小球毛细血管模式图,病理,58,病理（模型）,正微小病变性肾小球病，（左）正常（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,59,正常,NS患儿,PASM-HE400 正常肾小球,P
9、AS400 肾小球结构基本正常,病理（光镜）,60,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP),61,62,病生与临床,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d） 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）,63,病生与临床,大量蛋白尿,尿液检查 尿蛋白检测结果 -:尿液外观无变化。 :在黑色背景下可见极轻度浑浊;10000mg/L,64,病生与临床,大量蛋白尿,原因,本病的发机病机制迄今尚不完全明了。一般认为蛋白
10、尿起因于肾小球毛细血管壁电化学或结构的改变。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和孔径屏障作用。,65,病生与临床,大量蛋白尿,原因,选择性蛋白尿 致病因子作用导致细胞免疫功能紊乱。肾小球静电屏障作用受损而引起大量血浆白 蛋白漏出。但大分子蛋白不能漏出，称为选择性蛋白尿。,66,病生与临床,大量蛋白尿,原因,非选择性蛋白尿 由于抗原抗体反应，激活补体和凝血机制，肾小球内出现非特导性炎症和凝血现象，从而损伤肾小球的分子屏障作用此时除中分子白蛋白可以漏出外，大分子 蛋白也可滤过而形成非选择性蛋白尿。,67,病生与临床,对机体的影响,大量蛋白尿,低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜
11、蓝蛋白 脂蛋白酶 25-羟胆骨化醇结合蛋白等 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变,68,病生与临床,低蛋白血症,原因,尿中排出 分解代谢：肾小管处分解 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？,血浆白蛋白 25g/L,69,病生与临床,低蛋白血症,对机体的影响,蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降(2530mmHg降至68mmHg） 血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响,70,病生与临床,水 肿,下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液,71,病生与临床,underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透
12、压 血容量 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）,水肿,overfilled theory NS 原发性水钠潴留,水肿,原因,72,病生与临床,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 （5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,高脂血症,73,74,临床并发症,免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用,气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染,感染,75,临床并发症,原因,体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以
13、维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐,76,临床并发症,肾病时高凝状态易导致动、静脉血栓，其形成原因主要有: （1）血浆凝血因子增加 （2）抗凝血酶下降 （3）血液动力学改变 （4）血小板数量及功能改变 （5）内源性凝血系统被激活 （6）激素的应用,临床以肾静脉血栓最常见，患儿可表现突发腰痛，血尿、少尿、甚至发生肾功能衰竭。,77,78,治疗48w尿蛋白仍+者，争取肾活检,诊断,凡临床具备肾病综合征四大特点者即可诊断;四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必需条件。参考病史、体检及必要的化验，在除外引起继发性肾病的多种病因后即可诊断为原发性肾病综合征。 应注意鉴别单纯性肾病和肾
14、炎性肾病。,79,临床诊断,80,81,治疗,本症病程长，易复发，要求家长和患儿树立信心，坚持系统而正规的治疗。治疗包括: 控制水肿 维持水电解质平衡 供给适量的营养 预防和控制伴随感染 正确使用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,治疗原则,82,治疗要点,休息 营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd） 抗感染 利尿 降压或对症处理,83,糖皮质激素治疗,治疗要点,短疗程 812周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,84,激素疗效判定,治疗,以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗4w判断： 激素完全效应（敏感型）
15、激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,85,激素疗效判定,治疗,激素依赖：对激素敏感，但连续两次减量或停药1个月2周内复发者，重复2次以上者 复发：连续3d，晨尿蛋白由阴性转为（+）或（+），或24h尿蛋白定量50mg/kg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）2.0尿蛋白由阴转阳2周,86,泌尿道感染,Unrinary Tract Infection, UTI,87,概 述,儿科常见的感染性疾病之一 国内统计约占泌尿系统疾病住院第34位 临床以细菌尿和/或白细胞尿为特征 婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊 合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成,88,病因和发病机制,宿主的易感因素 致病
16、菌的特征,89,（一）宿主的易感因素 小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不良 女婴尿道短, 男孩包茎积垢 泌尿系统先天发育异常： 膀胱输尿管反流等 慢性疾病、药物影响,90,91,（二）致病菌的特征 80%90%的尿路感染由肠道杆菌引起 最常见的是大肠杆菌 其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等 少数为粪链球菌，金葡萄球菌等 偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起,92,临 床 表 现,（一）急性感染 新生儿 以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男女发病相等 婴幼儿期 全身症状重, 局部症状轻微或缺如,93,临 床 表 现,（一）急性感染 儿童期 下尿路感染以膀胱剌激症状如尿频、尿急、尿痛为主, 上尿路感染以发热、寒战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主,94,（二）复发与再感染 复发 经治疗后暂时转阴, 停药后短期
