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1、 关于白血病的故事1 n19世纪中叶，法国医生多奈观察到某些病 人出现原因不明的贫血、倦怠、发热、牙 龈、皮下出血、肝、脾、淋巴结肿大现象 ，在他们的血液中血液中发现大量的白色 的细胞。由于病人体质越来越弱，不久都 会死亡，这是一种什么病呢? 关于白血病的故事2 n到1847年，英国医学家本尼特和德国医学 家威尔萧几乎同时指出，这种特征为血液 中的白细胞及幼稚细胞异常增生的血液病 。分别被他们命名为白血病和白细胞病。 骨 髓 的 造 血 机 制 红细胞 粒细胞 巨噬细胞 血小板 T 淋巴细胞 B 淋巴母细胞 淋巴结 胸 腺 巨核细胞 原粒细胞中幼粒细胞 早期成红细胞 前驱细胞 CSF EPO
2、巨核细胞 母细胞 淋巴系 干细胞 全能造血 干细胞 EPO IL-3 干细胞 多能造血 干细胞 T 淋巴母细胞 B 淋巴细胞 晚期成红细胞 前驱细胞 单核细胞 TPO EPO 造 血 干 细 胞 的 增 殖 分 化 G-CSF G-CSF Hematopoietic stem cell Neutrophils Eosinophils Basophils Monocytes Platelets Red cells Myeloid progenitor Lymphoid progenitorT-lymphocytes Plasma cells B-lymphocytes nT系急性淋巴细胞白血病
3、nB系急性淋巴细胞白血病 n伴髓系标志的急性淋巴细胞白血病 临床危险度分组标准 n标危 n中危 n高危 临床危险度分组标准 n标危组：必须同时满足以下所有条件： n1.年龄1岁且10岁； n2.WBC50109/L； n3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞1109/L ）； n4.非T-ALL； n5.非成熟B-ALL； n6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或 MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因； n7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞5%)或M2（原幼淋 细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。 临床危险度分组标准 n中危
4、组：必须同时满足以下4个条件： n1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因； n2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞1109/L）； n3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞25%）或中危诱 导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2； n4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD102。 n同时至少符合以下条件之一： n5.WBC50109/L； n6.年龄10岁； n7.T-ALL； n8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因阳性； n9.年龄1岁且无MLL基因重排。 临床危险度分组标准 n 高危组：必须满足下列条件之一： n1.泼尼松反应不良（第8天外周
5、血白血病细胞1109/L ）； n2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因阳性； n3.t（4;11）或MLL/AF4融合基因阳性； n4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3； n5.第33天骨髓形态学未缓解（5），呈M2/M3； n6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD102，或第 12周MRD103。 四、选择治疗方案的依据 n（一）初始诱导化疗方案： nVDLP（D）方案： n长春新碱（VCR）1.5mgm-2d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg； n柔红霉素（DNR）30mgm-2d-1，每周1次，共2-4次； n左旋门冬酰胺酶（L-asp）5000-10000
6、um-2d-1，共6-10次； n泼尼松（PDN）45-60mgm-2d-1，d1-28，第29-35天递减至停。或者PDN45-60mgm-2d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mgm-2d-1，d8-28，第29- 35天递减至停。 nPDN试验d1-7,从足量的25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7天内累积剂量210mgm-2，对于肿瘤负荷大的患者可减低起始剂量（0.2-0.5mgkg- 1d-1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8评估。 n（二）缓解后巩固治疗： n1.CAM方案: n环磷酰胺（CTX）800-1000mgm-2d-1，1次； n阿糖胞苷（Ara-C）75-100m
7、gm-2d-1 ，共7-8天； n6-巯基嘌呤（6-MP）60-75mgm-2d-1 ，共7-14天。 n中危组患者重复一次CAM方案。 n2.mM方案： n大剂量甲氨喋呤（MTX）3-5gm-2d-1,每两周1次，共4-5次； n四氢叶酸钙（CF）15mgm-2 ，6小时1次，3-8次，根据MTX血药浓度给予调整； n6-MP 25mgm-2d-1 ,不超过56天，根据WBC调整剂量。 n上述方案实施期间需要进行水化、碱化。 n（三）延迟强化治疗： n1.VDLP（D）方案： nVCR 1.5mgm-2d-1，每周1次，共3次，每次最大绝对量不超过2mg； nDNR或阿霉素（ADR）25-3
8、0mgm-2d-1，每周1次，共1-3次； nL-asp 5000-10000um-2d-1，共4-8次； nPDN 45-60mgm-2d-1或DXM 6-8mgm-2d-1，d1-7，d15-21。 n2.CAM方案: nCTX 800-1000mgm-2d-1，1次； nAra-C 75-100mgm-2d-1，共7-8天； n6-MP 60-75mgm-2d-1，共7-14天。 n中危组患者插入8周维持治疗（即用8周6-MP+MTX方案，具体方案见下）。 n中危组患者重复一次上述VDLP（D）和CAM方案。 n（四）维持治疗方案： n1.6-MP+MTX方案： n6-MP 50mgm-
9、2d-1，持续睡前空腹口服； nMTX 15-30mgm-2，每周1次，口服或肌注，持续至终止治疗（男2.5-3年， 女2-2.5年）。 n根据WBC调整方案中的药物剂量。 n2.VD方案（6-MP+MTX方案期间每4-8周插入）： nVCR 1.5mgm-2d-1，1次，每次最大绝对量不超过2mg； nDXM 6-8mgm-2d-1，d1-7。 n（五）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少16-24次。根 据危险度分组可单用MTX或三联鞘注，具体药物剂量如下： nMTX：年龄36月12.5mg； nAra-C：年龄36月35mg； nDXM：年龄36月5mg。 n初诊时即诊断CNSL的患儿，年龄1岁不放疗，年龄1岁者，需接受相应剂 量头颅放疗。 急性淋巴细胞白血病造血干细胞移植适应症 n高危ALL第一次完全缓解 n标危或中危ALL化疗期间第2次缓解 儿童白血病治疗常见并发症 出血 皮肤出血点 皮肤瘀斑 颅内出血 儿童白血病治疗常见并发症 感染细菌感染 大肠埃希菌肛周脓肿 金葡肛周脓肿 金黄葡萄球菌皮肤感染小肠耶尔森菌小肠结肠炎 儿童白血病治疗常见并发症 感染病毒感染病毒感染 n水痘水痘-带状疱疹病毒感带状疱疹病毒感 染染 诊治患者资料 白细胞单采及移植患者 谢谢！
