胃间质瘤课件

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1、病例汇报,临床资料,患者,男性,56岁 无意中发现下腹部一肿物2月余,开始未作理会,后觉肿物逐渐增大,无尿频、尿急、尿痛,无脓尿、血尿,无腹痛、腹泻 风湿性心脏病病史,已治愈。,查体,查体:耻骨上区、左下腹扪及一肿物,边界欠清,质实,无压痛; 实验室检查:血、尿、便常规、凝血、肝肾功能、电解质、内分泌均未见明显异常; 辅助检查:我院B超提示:左下腹混合性占位。,动脉期,实性成份:60HU 低密度区:20HU,门静脉期,实性成份:72HU 低密度区:20HU,延迟期,实性成份:66HU 低密度区:20HU,冠、矢状位重建,冠、矢状位重建,CT表现,脾胃间隙内见一大小约83X61mm肿块,成分叶状

2、,邻近脏器推移变形,间隙存在,增强后成不均匀强化,动脉期病灶内见多发迂曲供应血管影,实性成份在平扫、动脉期、门脉期及延迟期测得CT值分别为34HU、60HU、72HU、66HU,病灶内见片絮状无强化坏死灶。,手术探查,肿块位于胃大弯后壁后,约898cm大小,包膜完整,呈腔外生长,与胰腺、脾脏、肠管等周围脏器无明显粘连。,术后病理,(腹腔巨大肿块)梭形细胞肿瘤,结合组织形态特征及免疫组化标记结果,病变符合胃肠道间质瘤(GIST),依Miettinen & Lasota标准,本例属高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm,核分裂像5/50HPF;未见肿瘤性坏死及明确脉管内癌栓及肿瘤侵犯神经。 免

3、疫组化:肿瘤细胞CD117(), CD34(), desmin(), SMA(), S-100(), Vim(), nestin(), PDGFR(), Ki67约(10%+),P53(),P16()。,男,55岁,胃壁内生型,女,66岁,钩突部胃肠道外型,男,68岁,直肠内外生长型,男,66岁,小肠外生型,男,45岁,胃壁外生型,男,62岁,胃壁腔内外生长型,男,55岁,胃壁内生型,女,61,胃壁腔内外生长型,男,59岁,胃壁外生型,鉴别诊断,平滑肌瘤及平滑肌肉瘤 二者与间质瘤的影像表现相仿,仅靠影像学检查难以鉴别。平滑肌瘤为良性肿瘤,平扫为接近肌肉均匀密度,增强扫描呈现均匀增强;平滑肌肉瘤

4、为比较少见的平滑肌源性的恶性肿瘤,多见于小肠系膜。通常临床发现时肿瘤已较大,常有出血及钙化、囊变及坏死,实性部分增强。常有胃肠压迫症状,可出现腹膜种植性转移及腹主动脉旁淋巴结肿大。,鉴别诊断,炎性肌纤维母细胞瘤 是一种少见而独特的间叶性肿瘤,归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤类,免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发生于任何年龄(儿童、青少年多见)、任何部位,最好发的部位是肺,其次是肠系膜、网膜或腹膜后,大部分起病隐匿,临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性包块,边界清晰或不清,大部分密度均匀,钙化及出血少见,明显强

5、化或不均匀强化。,鉴别诊断,巨淋巴结增生( Castleman s)平扫单发类圆形、椭圆形软组织肿块影,伴或不伴卫星结节(淋巴结肿大),边界多较清晰,密度多均匀,病灶极少伴有出血、坏死, 30%病例可伴有分支状或斑点状钙化,部分病灶周围筋膜增厚;动脉期明显强化,门静脉期及延迟期仍持续强化,强化方式与大血管相似;依据肿块大小可表现为均匀或不均匀强化,当肿块直径大于5 cm时,可为不均匀强化,表现为增强早期肿块内有星状或裂隙状不强化区,而延迟扫描不强化区范围可缩小或消失。,鉴别诊断,孤立性纤维瘤 (SFT) 是少见的梭形细胞软组织肿瘤,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔有转移),免

6、疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最常见,四肢、头颈部等相对少见,极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则,呈圆形或梭形,密度均匀,较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度,密度相对均匀,瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分,偶尔瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见,但坏死区面积一般很小,肿瘤内一般无钙化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。,鉴别诊断,异位嗜铬细胞瘤 2040岁多见,也称“10%肿瘤”,即10%位于肾上腺外、10%为多发、10%为恶性。肿瘤多较大超过3cm,可囊变、坏死、出血、钙化。

7、增强扫描后明显强化。 纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤;好发生于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚,密度均匀且接近肌肉,均匀增强。 腹膜间皮瘤 均为恶性,肿瘤沿腹膜表面生长,系膜增厚卷曲成块状而形成的“网膜糕饼征”及肠系膜血管僵硬呈“星芒状”为其特征性的CT表现。,鉴别诊断,恶性淋巴瘤 肠系膜淋巴瘤是多见于非霍奇金淋巴瘤。肠系膜淋巴结受累,表现为多个软组织密度肿块融合成边缘不整的肿块,环绕肠系膜上动脉构成所谓的“夹心饼”样改变,腹膜后淋巴结肿大。 脂肪肉瘤 多见于系膜及腹膜后,肿块密度均匀、明显增强、内有点状及分支状钙化,CT值负值提示脂肪性脂肪瘤,而体积巨大、密度不均匀及实性成分明显则提示脂肪肉瘤。,

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