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1、先天性心脏病相关知识,武汉亚洲心脏病医院 吴淑群,什么是先天性心脏病,先天性心脏病是出生时最常见的生理缺陷，往往在母亲体内就已形成。胎儿的心脏在受孕后即开始发育，但受孕后的前8周是心脏发育的最关键时期。这期间，在心脏发育的某些关键步骤上出现问题，便会造成先天性心脏病的发生。每200-300个新出生婴儿中就会有一个患有先天性心血管疾病。而许多先天性心脏病是需要在儿童时期进行药物或手术矫治的，否则很有可能错过宝贵的治疗时机。,先心病相关知识,先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常或发育障碍并在出生后应该退化的组织未能退化所造成的心血管畸形。美国报告先天性心血管病的发病率为8.1，我国约为25。婴儿出
2、生后，最常见的先天性心血畸形是室间缺损、房间隔缺损。动脉导管未闭居第二位；其次为单纯性肺动脉瓣狭窄，法乐氏四联症，主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄，上述7种畸形约占全部先天注心血管病变的75。,先心病相关知识,先天性心脏病人年龄稍大后，症状逐渐明显；常可表现为活动后心悸、气急、易疲劳、咳嗽、咯血、甚至昏厥及右心衰竭等。一旦诊断明确，都应争取早期处理，以达到根治目的，若不治疗，肺动脉压及右心压力不断增高，心内即出现右向左分流，出现口唇发青，临床上称为紫绀，己属晚期，此时就失去了手术机会，大多已不能有什么治疗方法了。所以早期诊断并及时治疗是让孩子健康生活的关键。,先心病诊断,儿童心脏病的诊断或鉴别诊断是手
3、术前很重要的步骤。 仔细的体格检查： 鼻翼扇动-呼吸困难；口唇青紫-可能有紫绀性心脏病；颈静脉怒张-可能有心功能不全；心前区的异常隆起、震颤和杂音说明可能存在有先天性心脏病；四肢脉搏搏动下肢血管搏动明显弱于上肢-可能为主动脉缩窄；杵状指（趾）是紫绀性先心病的典型表现，等等。,先心病诊断,进一步的检查： 1.血液方面的检查：血液化验是诊断先天性心脏病的重要手段，主要包括-全血细胞计数：红细胞增加提示组织缺氧； 2.胸部X线检查：借此我们可以了解心脏形态大小改变、肺血是否增多或减少、肺部是否有感染。 3.心电图或24小时连续心电检测：许多先天性心脏病都可以通过心电图或24小时连续心电检测获得丰富的
4、心电活动信息，为您孩子的进一步诊断和治疗提供指导。,先心病诊断,进一步检查： 4.心脏超声：超声心动图在小儿先心病的诊断中已经成为最为有力的武器。心脏结构以及功能的异常在超声上都能得到很好的体现。 5.心导管检查：这是一种特殊的检查手段。心导管检查相对复杂、昂贵，对于一些复杂的先天性心脏病的诊断是必不可少的检查项目。,先天性心脏病的分类？,通常将先天性心脏病分为两大类： 非紫绀型先心病：室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、动脉导管未闭。 紫绀型先心病：法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重,是不是所有的先天
5、性心脏病都需要外科手术治疗？,先天性心脏病一般都需要行外科手术治疗矫正畸形。但有的先心病有自然愈合的可能。如小的室间隔缺损（膜周部、肌部），随着年龄的长大，可能自行闭合。有的5-10岁闭合、有的甚至25-30岁都有自行闭合的可能。膜周部缺损小于5mm，心脏超声下无心脏各腔室的扩大 、心电图正常、胸片提示无心胸比率的增大。则可以动态观察，每半年或一年复查一次以上检查，如无异常或室间隔缺损有缩小的趋势则可不做手术；但如定期检查有缺损的增大或心脏腔室的增大则应积极给予手术干预治疗，避免出现严重的肺动脉高压而失去手术机会。,先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？,先天性心脏病的手术时机选择一般来讲，从患
6、儿适应手术能力，配合手术治疗，不影响学习等方面来考虑，以36岁为最佳，但要结合具体疾病、病人具体情况而定。有些先天性心脏病必须早期手术，否则失掉良好的手术机会，如大的室间隔缺损、动脉导管未闭，由于大量左向右分流，婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭，单纯药物治疗难以控制，往往伴重度肺动脉高压，因此应及早完成手术治疗为好。一般在l岁以内，甚至6个月内完成手术矫正治疗。,先天性心脏病外科手术治疗的时机选择？,手术年龄越小，手术难度越大，因此对身体生长发育及心脏影响较小的先天性心脏病如房间隔缺损、小的室间隔缺损及动脉导管未闭最好等到较大年龄手术为宜。 法乐氏四联症手术最挂年龄36岁，但如有缺氧发作发生，便无
7、年龄限制。青紫特别严重、肺动脉条件极差者，亦可考虑先做主动脉肺动脉转流手术，以提供较充分的肺血流，促进肺血管发育，然后12年内完成根治手术。,先天性心脏病的治疗方案？,先天性心脏病的治疗目前有外科手术治疗和内科介入治疗。体外循环下心脏直视手术，为最常采用的手术方法，经胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，在心内实施矫治手术后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等等。对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等等，用于解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先
8、天畸形的矫治。,先天性心脏病的治疗方案？,先天性心脏病的介入治疗是指在局部麻醉下，采用穿刺周围血管（如股动脉、股静脉等）的方法，将一些特殊设计的治疗装置通过一根如圆珠笔芯粗细的导管，沿血管送达心脏的特定部位，采用封堵、栓堵、扩张、开窗等措施，矫治先天性心脏病，改善患儿生活质量。 此方法创伤小、恢复快、疗效好、不留疤痕，几乎无痛苦，术后6到12小时便可下地活动，术后第三天便可出院，恢复一般体力活动。,先天性心脏病的治疗方案？,介入治疗适用征： 1.房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、体动脉至肺动脉瘘和室间隔缺损等。 2.对于一些暂时无法手术或是已丧失手术矫治时机的先天性心脏病经此方法治疗后，
9、可较好地等待手术矫治或是改善临床症状、延缓病情进展。 3.补救性治疗。如室间隔缺损、房间隔缺损手术后残余漏。,先天性心脏病的治疗方案？,先天性心脏病不同疾病介入治疗条件： 1. 动脉导管未闭-各种类型和大小的不合并其他畸形的动脉导管未闭均以成功行介入治疗，达到了与外科手术治疗同样的疗效。 2. 继发孔型房间隔缺损要求房间隔缺损的边缘残端至少5mm长，且距肺静脉、冠状窦、二尖瓣和三尖瓣5mm以上。房间隔缺损直径在4-38mm。 3. 室间隔缺损室间隔肌部缺损最适合行介入治疗。室间隔膜部缺损缺损直径小于10mm，缺损边缘距主动脉瓣3mm以上。,先天性心脏病的治疗方案？,4. 肺动脉瓣膜狭窄单纯的肺
10、动脉瓣膜狭窄均可行球囊扩张术，治疗效果与外科手术相似。 5. 冠状动静脉瘘，肺动静脉瘘可用弹簧圈等材料栓塞治疗。,先天性心脏病手术切口有那几种？,胸骨正中切口、右前外侧切口、左后外侧切口。 （1）胸骨正中切口：能充分暴露手术视野，多用于各种复杂心脏病的手术。 （2）右前外侧切口：在病人右腋下开一个厘米到厘米的切口，就可以进行先天性心脏病的手术治疗。可直接修补心脏房间隔缺损、膜部室间隔缺损、部分肺静脉畸形引流。 （3）左后外侧切口：主要用于动脉导管未闭的治疗。,先天性心脏病手术后残余漏的原因？,先天性心脏病手术后残余漏多见于单纯室间隔缺损及合并室间隔缺损的复合畸形。好发于三尖瓣前瓣、隔瓣基底周围
11、，这可能与该区域临近主动脉瓣和传导束等重要结构，可利用缝合的坚固组织少、三尖瓣叶和腱索的遮挡造成室间隔缺损边缘暴露不清有关。,先天性心脏病手术后残余漏的原因？,残余漏发生的原因可与下列因素有关： 1.手术技术不正确是主要原因。如缝针间距过大（大于3mm），缝合太浅,打结时或心脏复跳后撕脱;打结太松留有间隙,或太紧造成组织撕裂;补片过小,缝合后张力较大,造成撕脱;连续缝合未压好补片出现”猫耳”皱折. 2.对多发室间隔缺损漏诊。 3.盲目缝合。在不停跳心脏手术中,因回血较多,没有采取相应的措施保持视野清晰,盲目缝合导致术后残余漏.,术后残余漏的治疗原则及治疗方法?,术后残余漏国外发生率约0.7%-36.8%,国内发生率5%左右。法乐氏四联症术后残余漏较单纯室间隔缺损的发生率明显增高，残余漏的发生率可达28.6%。 手术后出现的残余漏是否再次手术取决于残余漏的大小、血流动力学稳定与否等。需再次手术者为0.1%-7%,一般认为小于5mm的残余漏,无血流动力学意义,可暂不手术治疗,定期观察。 对于大于0.5mm的残余漏,应在手术后尽早行二次手术。,术后残余漏的治疗原则及治疗方法?,对于室间隔缺损残余漏的治疗有两种方法: 再次开胸行手术修补治疗。 内科介入治疗,行残余漏处封堵治疗.,谢 谢,
