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1、儿科学教研室,先天性心脏病,Congenital heart disease,总 论,先天性心脏病：是胚胎心血管发育异常所引起心脏畸形，发病率约为出生活产婴儿 78 ,未治者约 34 生后一个月内死亡。,概述：,胚胎心脏发育,生后血循环变化,胎儿及生后血循环特点,胎儿血循环 营养物质、气体是在胎盘进行交换 绝大部分为混合血 供应心脏、脑及上半身血氧含量较高 肺内无气体交换 卵圆孔和动脉导管开放,生后血循环改变 脐带结扎 肺循环建立 卵圆孔和动脉导管功能性关闭,病 因,内因：与遗传、染色体畸变有关。,外因： （1）宫内感染 （2）孕母接触大量放射线 （3）代谢性疾病 （4）药物 （5）宫内慢性缺
2、氧,诊断方法,病史 ： 母亲妊娠史 常见症状 发病年龄,体征： 一般表现： 心脏检查： （ 望、触、叩、听） 周围血管征：,肺血多或少 心脏腔室大,肺动脉段隆起或凹陷 主动脉结增宽或缩小,X线检查,X线检查,超声心动图,其它辅助检查,心电图,心导管检查 + 造影,放射性核素心血管造影,磁共振成像,一.左 右分流型（潜伏青紫型） (ASD VSD PDA),先心病分类,1. 一般情况下不出现青紫 2. 肺循环血多 3.体循环血少 4. 肺动脉高压(动力性、梗阻性) 5.晚期出现持续青紫艾森曼格综合征,二.右 左分流型（青紫型）,(法鲁四联症、大血管错位) （1）早期出现紫绀，进行性加重。 （2）
3、肺循环血少（或多） （3）体循环为混合血,三.无分流型（无青紫型）,( 肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心。),室间隔缺损（VSD),分型 1. 室上嵴上方 （干下型） 2. 室上嵴下方 3. 三尖瓣后方 4. 肌部缺损,（Ventrialar Septal defect）,VSD 血液动力学,VSD血液动力学改变,肺动脉高压前,右心房,右心室 （血量增多）,肺动脉 (扩张),肺循环 (充血),右心室 （扩大）,左心房(肥大),左心室(肥大) （射血量减少）,体循环 （供血不足）,体循环 （混合血）,右心房,左心房,肺动脉 扩张,右心室 （扩大.肥大),肺动脉高压后,左心室,高动力性肺 动脉高压,
4、器质性肺 动脉高压,分流,分流,VSD 临床症状,1. 缺损小（roger病）：无症状 2. 缺损大： （1）肺循环血多的表现 （2）体循环血少的表现 （3）声音嘶哑 （4）晚期出现艾森曼格综合征,VSD 临床体征,心脏体征 望：心尖搏动弥漫 触：常触及收缩期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘34肋间闻及 级全收缩期杂音，传导广泛，P2 亢进。,/级收缩期杂音,心脏体征,VSD X线检查,1. 肺充血 2. 左室大或左右室大 3. 肺动脉段突出 4.主动脉影缩小 5. 肺门博动（透视下）,VSD超声心动图彩色多谱勒图像,VSD 其它辅助检查,心电图： 提示腔室增大 心导管检查 + 造影： 1.
5、右心室血氧含量高于右心房 2. 造影剂从左室 右室,VSD合并症和治疗,合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎 治疗 1. 中型缺损：56岁做手术。 2. 大型缺损并反复心衰者：可在6月2 岁内做手术。,房间隔缺损（ASD),分型 1. 卵圆孔未闭 2. 第一孔未闭 3. 第二孔未闭,(Atral Septal defect),ASD 血液动力学,ASD血液动力学,上下腔静脉,右心房(血量增多),右心室（扩大）,肺动脉（扩张）,肺循环充血,通过ASD的分流,肺静脉,左心房(血量减少),左心室(血量减少),主动脉搏血量减少,体循环供血不足,ASD 临床表现,分流量小：无症状 分
6、流量大： 1、肺循环血多表现 2、体循环血少表现 3、晚期出现艾森曼格综合征,ASD临床体征,心脏体征 望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：心尖博动抬举感 叩：心界扩大 听：胸骨左缘23肋间闻及 级 收缩期杂音，喷射状，P2亢进，伴 固定分裂,P2亢进伴固定分裂，喀喇音,-/级收缩期性杂,心脏体征,ASD X线检查,肺充血 右房、右室大 肺动脉突出 主动脉影缩小 肺门舞蹈（透视下）,ASD超声心动图彩色多谱勒图像,ASD其他辅助检查,心电图：提示腔室增大,心导管检查：,右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量，导管从右房到左房。,ASD并发症和治疗,并发症 支气管肺炎、心衰 治疗 学龄前手术,
7、动脉导管未闭（PDA),分型： 1. 管型 2. 漏斗型 3. 窗型,(Patent ductus arteriosus),PDA血液动力学,PDA 血液动力学变化,右心房,右心室,肺动脉(血流增多),肺动脉扩张,肺动脉高压,体循环（供血减少）,主动脉,左心室(扩大),左心房(扩大),降主动 脉变细,周围动脉 舒张压降低,分流,肺循环充血,PDA临床症状,分流量小： 无症状，仅有杂音。 分流量大： （1） 肺循环血多的表现 （2） 体循环血少的表现 （3）声音嘶哑 （4） 周围血管征 （5） 晚期出现艾森曼格综合征 -差异性青紫,PDA临床体征,心脏体征 望：心尖博动弥漫 触：可触及收缩或舒张
8、期震颤 叩：心界扩大 听：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙、响亮 连续性机器样杂音，向左颈部和 背部传导。,-/级粗糙的连续性杂音,心脏体征,PDA X线检查,肺充血 肺动脉突出 左房、左室大 主动脉增大 肺门博动（透视下）,PDA超声心动图彩色多谱勒图像,心导管检查 + 造影： 1.肺动脉血氧含量高于右心室血氧含量 2. 造影剂从主动脉 肺动脉,心电图： 提示腔室增大,PDA其它辅助检查,PDA仅有收缩期杂音,1.新生儿期 、婴儿期 2. 肺动脉高压 3. 心衰 并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心 内膜炎 治疗： 新生儿期服消炎痛，学龄期手术。,法洛四联症（F4),四种畸形： （1）肺动脉狭窄 （2
9、）室间隔缺损 （3）主动脉骑跨 （4）右心室肥大,(Tetralogy of fallot),F4 血液动力学,F4血液动力学改变,右心房,右心室,左心房 (血流减少),左心室 (血流减少),主动脉 (血流量增多.扩张),混合进入 体循环,(扩大),(肥大),右心室 流出道梗阻,肺血流量减少,血氧合不足,通过室缺,通过右跨主动脉,F4 临床症状和体征,（1）青紫、球结膜充血,（2）活动耐力差、发育落后,（3）蹲踞现象,（4）杵状指（趾）,（5）脑缺氧表现,F4 心脏体征,望：心前区隆起，心尖博动弥漫 触：触及收缩期震颤 叩：心界一般不大 听：胸骨左缘24肋间闻及 级喷射性收缩期杂音，P2减弱。
10、,-/级收缩期杂音，P2减弱或消失,心脏体征,F4 X线检查,肺缺血 心影正常或稍大 呈“靴形心”,F4超声心动图彩色多谱勒图像,F4其它辅助检查,血常规：红细胞增多，血小板减少。 心电图：提示右心室大 心导管检查 + 造影： 1. 右心导管易进入主动脉和左心室。 2. 右心室注射造影剂时右室、主动脉、 肺动脉同时显影，左室显影。,F4 心脏造影,F4并发症和治疗,并发症：脑血栓、脑脓肿、亚心。 治疗： 内科：脑缺氧发作时，轻者：胸膝位。 重者：静脉用心得安或新福林， 必要时皮下注射吗啡。 常发作者：口服心得安。 外科：23岁以上做手术。,再 见,肺动脉狭窄（pulmonry stenosis
11、),分型 1、肺动脉瓣狭窄型 2、漏斗部狭窄型 3、肺动脉分支狭窄型 4、混合型,血液动力学改变,临床表现,1、早期无症状 2、狭窄严重者出现劳累后气急、乏力、 心悸，少数出现浮肿、昏厥。 3、右心衰的表现。,心脏体征,望：心前区隆起，心尖搏动明显。 触：扪及收缩期震颤。 叩：心界扩大 听：胸骨左缘第2肋间（瓣膜型）及3 4 肋间（漏斗部型），可闻及 级响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈 部传导。P2减弱。,心脏体征,-/级喷射性全收缩期杂音,1、肺野清晰 2、瓣膜型： 肺动脉段狭窄后扩张。 3、漏斗型和混合型： 肺动脉段平直。 4、右室、右房增大。,X线检查,心电图,1、轻者心电图可正常。 2、
12、重者可右室肥大、右房肥大、电轴右 偏，不完全右束支传导阻滞。,超声心动图,右心导管检查,正 常,瓣膜型狭窄,漏斗部狭窄,瓣膜和漏斗部合并狭窄,治 疗,1、中至重度瓣膜狭窄： 经皮球囊导管扩张狭窄的瓣膜。 2、手术：,(Complete transposition of the arteries),完全性大动脉错位,婴幼儿中较常见和严重的青紫型先心，占各种先心病的10%，多在1岁内死亡。,血液动力学改变,1、体、肺循环各自独立 2、合并其他畸形： （1）卵圆孔未闭和PDA （2）VSD （3）ASD 3、左、右心室扩张和肥厚,临床表现,1、男性多见，发育差 2、青紫、气急、进行性心脏扩大、心衰
13、3、杵状指、趾,临床表现,1、心脏体征： 望：心前区隆起，心尖搏动弥漫 触：常触及震颤 叩：心界扩大 听：能听到合并畸形的杂音（VSD、 ASD、PDA、PS）,X线表现,1、肺血多（合并肺狭时肺血少）。 2、心脏向两侧扩大 （呈蛋形）。 3、肺动脉段凹陷。 4、大动脉影正位狭小，侧位增宽。 5、右室周期性扩大及缩小。,超声心动图,超声心动图,超声心动图,其他辅助检查,心电图： 电轴右偏，右心室肥大，时有右心房肥 大，偶有左、右心室肥大。,心导管检查： 1、 股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧 含量高于主动脉。 2、导管插入右心室后很快进入主动脉。,心血管造影,心血管造影,心血管造影,心血管造影,治 疗,手术治疗： 1、Rashkind法：出生时做，撕裂房间隔。 2、Mustard法：3-9个月做，心房内建隔障， 体循环的静脉血到左室，肺循 环的静脉血到右室。 3、Senning法：改造间隔，腔静脉血到左房， 肺静脉血到右室。 4、Jatene法：生后1月内，大动脉根部截断 后换位。,练 习 题,再 见,
