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1、关于性早熟那些事,徐俊利 2016.8.13,1.10天女孩小儿外科乳超提示：乳晕发育，双乳腺体区见混合回声区，左侧大小约29X13mm,内见数个小囊状无回声区，较大的大小约3：内可见少量血流信号。提示：双侧乳腺腺体混合回声区，血流不丰富，腺体发育可能。体格检查：有红肿。,转小儿内分泌科是否正确？,.男孩青春期发育,睾丸增大是男孩青春发动的最早征象。 睾丸增大阴茎增大阴囊及皮肤变松、着色、阴毛、腋毛出现胡须、喉结、变声 首次遗精平均发生在15岁左右,4.青春发育的正常年龄范围,5.青春发育的神经内分泌调控,下丘脑 促性腺激素释放激素（GnRH） 垂体促性 腺激素（Gn） LH FSH 性腺性激
2、素 卵巢-(E）和P 睾丸-睾酮（T）,6.中枢性性早熟,性早熟的定义:性发育启动年龄提前的发育异常性疾病。 女孩：乳房发育小于8岁，初潮小于10岁 男孩：外生殖器发育小于9岁 青春发育变异（不按顺序发育）,7.外周性性早熟及单纯乳房发育,外周性性早熟 GnRH激发试验 LH、FSH无反应 单纯性乳房早发育GnRH激发试验 FSH明显升高，LH升高不明显，多数小于5IU/L，且FSH/LH大于1，可转化为CPP,定期随访。 看LH 很重要化学发光法LH大于0.5有发育迹象，大于3性早熟已经启动。,8.中枢性性早熟的诊断,第二性征提前出现：女孩小于8岁，男孩小于9岁 性腺发育：女：卵巢增大大于1
3、ml,多个大于4mm卵泡，男睾丸大于4ml 判断是否真性性早熟发育做卵巢B超而不是乳腺B超，所有发育的人均要做激素水平 促性腺激素水平升高至青春期水平：基础LH大于3.0-5.0IU/L LHRH激发试验诊断的金标准，2015年中华儿科杂志指南，1.LH峰值大于5.0IU/L,2.同时LH峰/FSH峰大于0.5，LH/FSH比值大，青春发育进展快，比值小，青春发育进展慢。身高突长：0.7-1cm/月。3.骨龄提前：超高实际年龄1岁以上。 真性性早熟符合1.2.3,9.真性性早熟临床特征,不规律的阴道出血 乳房发育 雌激素水平升高 骨龄提前2年以上 身高与体重均高于同龄女性,10.B超,子宫和卵
4、巢形态能很好反应下丘脑-垂体-性腺功能状态。 CPP界定值：卵巢1-3ml，并可见多个直径大于等于4mm卵泡（卵泡大小除对CPP有诊断意义外，还是对性早熟治疗监测有意义的指标）。子宫体，长度3.4-4cm，宫腔内膜线对雌激素（E）特异性100%。 子宫和卵巢同时呈现发育表现，对CPP诊断有重要意义，但仅子宫大而卵巢无发育则提示外周性性早熟，尤其内膜明显增厚者。,11.骨龄,骨龄：左手的正位片（影响最终身高） 性早熟患儿生长板过早的性激素暴露（尤其是雌激素），使其增值（成熟）加速，骨龄超越年龄。BA大于CA大于1-2岁视为提前，大于2岁为明显提前。 骨龄对CPP诊断无特异性，但按骨龄提前程度及增
5、长速度可判断成熟程度的快缓 判断骨龄后可按之预测成年身高，对性早熟预后估计以及疗效判断是重要依据。 8岁-（骨龄11岁）-13岁骨骼闭合身高矮。,12.中枢性性早熟,特发性：占性早熟女孩80%-90%。 器质性：占性早熟男孩25%-90%（肿瘤，先天畸形如脑积水、蛛网膜囊肿等，中枢神经损伤、外伤、放疗、感染等） 其他：部分未治疗的原发性甲减 对CPP男性患儿、有神经系统体征的女性患儿、年龄小且进展迅速的患儿应注意排除颅内肿瘤,13.假性性早熟特征,所有的不是真性的都是假性的 第二性征提前出现 性征发育不按正常发育程度进展 性腺大小在青春前期水平 促性腺激素在青春前期水平 包括男孩的乳房发育，小
6、青春期女童发育，女孩不是中枢性的性早熟,14.外周性性早熟（PPP),外周性性早熟也就是假性性早熟 性激素的产生:分泌HCG的肿瘤，CNS（无性细胞瘤，畸胎瘤，绒膜上皮瘤），肝细胞癌，绒毛膜癌 性腺中性激素的产生：家族性男性性早熟（FMPP)，肿瘤（卵巢颗粒细胞瘤，性腺母细胞瘤，性索细胞瘤等;睾丸性索细胞瘤等） 肾上腺甾体激素产生:先天性肾上腺皮质增生（CAH），腺瘤，恶性肿瘤 其他：外源性甾体激素 男孩乳房发育一定不要大意要注意很可能是长瘤了,15.女孩同性假性性早熟病因,遗传性卵巢功能异常。 卵巢良性占位病变，如：自律性卵巢囊肿或卵巢肿瘤 分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤 异位分泌人绒毛膜促性腺
7、激素（HCG）的肿瘤 外源性雌激素摄入（最常见） 甲减 女孩同性假性性早熟指女孩乳房增大、阴毛出现向同一性别发育,16.女孩异性假性早熟,先天性肾上腺皮质增生症 分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤 外源性雄激素的摄入 女孩异性假性早熟指女孩乳房增大，出现胡须、喉结,17.外源性雌激素,误服雌激素：含雌激素的药物如口服避孕药等，含雌激素的保健品或化妆品等 产后哺乳期母亲已来月经，母亲体内有高雌激素水平（2岁前女童发育） 小龙虾（雌激素喂养） 易致性早熟的食物：鸡皮、内脏、碳酸盐饮料、可乐雪碧、油炸食品、CHEERS，黄鳝、鸽子、补品等,18单纯乳房早发育,单纯乳房发育 生长速率，骨龄正常 可自
8、发性消退 是一种对雌激素增加的正常反应，可能与CPP难以鉴别，约15%可发展为性早熟 重要的是看有没有E活性，生殖器外阴比乳房明显，如果外阴没有着色并且E2低，LH,FSH对GNRH刺激无反应（基本不用处理，控制饮食，定期随访，一般可消退） 女孩小于2岁的单纯乳房发育基本不用处理,19.中枢性性早熟的治疗,治疗目标： 抑制过早或过快的性发育 缓释因性早熟所致的相关性的社会或心理问题 改善因骨龄提前而减损的成年身高并非所有ICPP都需要治疗,20.治疗假性性早熟,外源性雌激素-寻找雌激素来源而停止继续接触 内源性雌激素-切除肿瘤（胸腺、开腹、开颅、肾上腺等）,21.总结,不管男孩还是女孩，不管青春期前还是青春期，乳腺发育不要只考虑乳腺的疾患，还要想想乳腺之外的那些事 一般植物性雌激素并不影响孩子的身高 可1-2年检测骨龄,谢谢！,
