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1、克山病的病理改变、临床表现与诊断,（一）克山病的病理 （二）克山病的临床表现及分型 （三）实验室检查 （四）克山病的诊断、鉴别诊断,克山病病理改变,克山病的病变主要累及心肌，表现为严重的变性、坏死、修复等改变。骨骼肌也可受累，但病变程度轻。全身其他器官也有不同程度的病变，多继发于急慢性心功能不全。,肉眼观察,肉眼所见，克山病心脏各心腔均明显扩大，心脏外形呈球形扩大。 X线显示心脏呈普大型，心室扩大重于心房，可见肺淤血。,左心室明显扩张，乳头肌及左室壁切面可见多个小坏死灶。,炎症细胞浸润,镜下观察,克山病的左心室壁病灶呈袖套状围绕冠状动脉之直进型血管由外层斜行向内层。袖套状坏死,簇 状 坏 死,
2、新旧病灶并存,粟 粒 状 坏 死 灶,正常心肌细胞：可以看到细胞核和平等排列的心肌纤维，心肌纤维间的线形粉红色条纹为闰盘。,肥大心肌细胞：镜下可见有心肌病心脏的心肌纤维（同时可见明显的染色较深的细胞核）肥大，还伴有心肌间质纤维化。,病毒心肌炎可能是最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎临床表现不明显，有些可能导致青年人猝死。心肌很少坏死。最常用的病毒是柯萨奇病毒B。,电镜所见,电镜下可见到心肌细胞线粒体肿胀、空泡形成、增生，嵴和肌原纤维破坏,克山病不同发病个体临床表现各异。根据起病急缓、心功能状态将其分为四型,急型,慢型,潜在型,亚急型,临床表现及分型,临床表现及
3、分型：急型,多发生于冬季，起病急骤，变化迅速，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等心脏负荷加重的诱因而发病。 症状：主要临床表现为急性循环衰竭（心源性休克），恶心、呕吐、咳嗽、气喘、烦渴思饮，呕吐呈喷射状，频繁剧烈，先吐食物残渣和酸水，继而吐黄水胆汁。 儿童常表现精神不振、烦躁哭闹、阵发性腹痛、烦渴喜饮等。,急型,体征：面色灰暗，唇灰白微绀。全身湿冷，四肢发凉，脉搏细弱不整，甚至不能触知。呼吸浅表快速，血压显著降低或难以测出，脉压减小。 心率增快，每分钟100次以上，最快可达200次，可闻及舒张期奔马律。在心动过缓和房室传导阻滞时，心率减慢，每分钟50次以下，最慢者仅十数次且心律常不规整
4、。心前区第一心音减弱最明显，弱而低沉甚至消失。 部分患者在心尖部或心前区可听到级以下的吹风样收缩期杂音，杂音粗糙、短促，传导不明显。多数人在肺部可听到干、湿啰音。,亚急型,症状：早期有咳嗽、气促、精神不振、不愿玩耍、嗜睡或哭闹，食欲减退，烦渴喜饮，阵发性腹痛，恶心、呕吐、腹胀、腹泻较为多见。有的患儿以消化道感染而起病，腹痛、腹胀、腹泻比较明显，继之咳嗽、气喘等。 较大的患儿常诉有头晕、头痛、心难受、全身无力、心悸等。部分患儿轻度发烧。 有的患者以脑栓塞病变就诊或在病情进展期发生脑栓塞，如口眼歪斜，一侧肢体活动受限，感觉功能障碍等。,亚急型,体征：患儿早期表情淡漠、精神萎靡，面色苍白或苍黄，略带
5、灰暗，眼睑水肿，呼吸急促等。病情进一步恶化发展为全心功衰竭时，患儿呈急重病容，面色灰暗，极度烦躁不安，坐卧不宁，严重呼吸困难，发绀，颜面水肿，周身冷汗，四肢厥冷，体温下降，脉搏频弱，呼吸多在每分钟50次以上，血压降低，脉压减小甚至近于零。 心音减弱，心率增快，每分钟100160次，呈钟摆律或舒张期奔马律。心律失常较少见，两肺湿性啰音。肝脏呈中等度肿大，较柔软，有压痛；颈静脉怒张、肝颈静脉回流征阳性，下肢或/和全身轻度水肿。,慢型,症状：起病隐匿，部分患者不能描述确切的发病时间，称自然慢型。在克山病高发年大部分患者是由其他各型演变而成。 患者常有头晕、乏力、食欲减退、心前区不适、有时伴有恶心、呕
6、吐等。渐出现劳累后心悸、咳嗽、气短，常有面部、下肢水肿。 有的患者夜间阵发性呼吸困难，不能平卧，痰中带血丝，全身水肿，此类患者心脏重度增大，顽固性心力衰竭，往往在短期内死亡。,慢型,体征：患者呈慢性病容，有不同程度的发绀，脉搏细弱或不整。可见颈静脉怒胀，肝颈静脉回流征阳性，并有不同程度的其他体循环淤血的体征。轻症仅有下肢水肿，时隐时现，晨轻暮重，重症则全身高度水肿，甚至可有胸水、腹水和心包积液。 心尖搏动弥散，心界向两侧中度至重度扩大。第一心可减弱，心尖部及心前区可听到吹风样收缩期杂音，有的可达级以上，可闻及舒张期奔马律。心律多不规整，以早搏、房颤多见。 慢型克山病病程中，如出现急性发作的症状
7、体征时，即称为慢型急性发作期。,潜在型,本型因心肌病变较轻，范围较小，心脏的代偿功能尚好，一般不出现明显的自觉症状，多能参加正常体力劳动。 患者常在普查或查体发现心脏增大或心电图异常。部分患者由其他各型病人经治疗后转化为潜在型。 少数患者在劳累后头晕、心悸、恶心不适，休息后即可消失。 查体可见少部分病人心尖搏动减弱，心浊音界向左下轻度扩大，心律不规则，以早搏多见。,实验室检查,胸部X线检查,超声心动图检查,心内膜心肌活体 组织检查：,收缩时间间期规定,血液检查,心电图检查,实验室检查心电图,心电图检查设备简单、携带方便、易于操作、重复性好、费用低廉，是克山病病情调查和临床检诊最常用的临床检查方
8、法。一般描记12个导联，必要时加做右侧胸前导联（VR）。 克山病可见多种异常心电图，主要表现为心肌损伤、心律失常和房室肥大3个方面，各型也有不同的特点。动态心电图可记录24h 心电图变化，对心律失常监测有重要价值，可发现猝死的原因。,心电图检查,（1）心肌损伤 最常见的是STT改变，ST段抬高呈单项曲线，类似心肌梗死样改变，或ST段压低，T波低平、倒置或双向。QT间期延长，QRS波群低电压、有的呈QS形或Qr波形。 （2）心律失常 激动起源异常和激动传导异常均可见。在起源异常方面最常见的是室早，可表现多种形式，频发多源、成对、短阵室速，其次为房早，房颤、交界性早搏、逸博、非阵发性心动过速等较少
9、见。在传导异常方面最常见的是右束支传导阻滞和房室传导阻滞，左前分支阻滞、左束支阻滞、窦房阻滞亦可见。 （3）房室肥大 左室肥大最多见，其次为左房肥大和双室肥大。,心电图检查,各型克山病心电图特点 （1）急型克山病 早期多有QT间期延长，QRS波群低电压、传导阻滞。重症可出现ST段抬高呈单相曲线，或类似心肌梗死样心电图改变，QRS波形呈QR或Qr波形，可同时伴有心律失常，最常见的是室早和房室传导阻滞。 （2）亚急型克山病 常见窦性心动过速，QRT波群低电压 、STT改变、房室传导阻滞、右束支传导阻滞、室早， ST段抬高呈单向曲线以及坏死性Q波亦见。在早期异常心电图有易变、突变的特点。,心电图检查
10、,（3）慢型克山病 可见各型心电图改变，或者几种心电图异常改变并存。多见室早、STT改变、RBBB阻滞等。 （4）潜在型克山病 主要见于室早、完全性右束支传导阻滞或/和STT改变。,X线检查：,1、心脏大小 心脏呈肌源性扩张，心脏外缘分别向两侧扩大。各房室腔有不同程度的增大，肺动脉段平直或突出，上腔静脉增宽。心脏左室增大多见，心尖向左下移位，其次为左房增大，右房增大则少见。 2、心脏搏动 X线胸部透视可见心搏动减弱和不规则，少数局部搏动消失和反常搏动。 3、肺部表现 急型、亚急型多为肺充血、肺水肿，肺野模糊，间质和肺泡水肿。慢性病例多为肺淤血，肺纹理增多、增粗、延长、模糊。,X线检查,各型克山
11、病特点 （1）急型克山病 心脏呈轻度增大多见，早期可稍大，心脏多呈烧瓶状，搏动减弱，双肺以间质和肺泡水肿多见。 （2）亚急型克山病 多数心脏为中度或重度增大，心脏外形以普大型多见，双肺有不同程度淤血，间质水肿，少数合并肺水肿或肺动脉高压表现。,X线检查,（3）慢型克山病 均有心脏增大，以中重度增大多见，心脏外形多呈普大型，肺动脉段突出，肺部淤血明显，肺纹理明显增多、增粗、延长、模糊。 （4）潜在型克山病 心脏不大或稍大，其他多无异常。,心脏超声检查,心脏超声检查对克山病的诊断，尤其是与肥厚型心肌病、限制性心肌病、风湿性心脏瓣膜病等疾病的鉴别很有帮助。 克山病的主要心脏超声改变是房室腔径增大，运
12、动幅度减弱，射血分值降低。 房室腔径增大程度依次为慢型 亚急型急型潜在型。,心脏超声检查,克山病的主要心脏超声表现： 1、左室、左房、右室内径增大，右房内径增大较少见，左室增大的检出率最高，其次为左房、右室。 2、主动脉、室间隔和左室后壁搏动幅度降低，M型心脏超声显示二尖瓣前叶运动幅度降低，左室流出道增宽，呈小菱形。 3、室间隔和左室后壁厚度可正常或变薄，心脏明显增大者以变薄多见，尤其是心尖部，室壁可呈弥漫性或者节段性运动性障碍。 4、心脏功能降低，二尖瓣血流频谱A峰大于E峰，射血分数（EF）和心肌缩短率（FS%）变小。,血液和尿液检查,1、血清心肌酶变化 急型、亚急型血清谷草转氨酶、肌酸磷酸
13、激酶和其同工酶、乳酸脱氢酶及其同工酶的活性可有不同程度升高。多在发病后数小时升高，13天达高峰，12周后渐恢复正常。慢型急发血清心肌酶活性也有不同程度的升高。潜在型酶活性无变化。血清心肌酶谱的活性变化对克山病诊断和心肌损伤程度判断有重要价值。 2、其他血液检查：无特殊改变。 3、尿常规检查：尿常规检查一般无特殊变化，慢型患者可有蛋白尿。,克山病诊断,克山病目前尚无特异的诊断方法，主要是排他性诊断。依据克山病诊断（WS/T210-2011）标准。符合克山病诊断原则就可做出诊断。 诊断原则：在克山病病区连续生活6个月以上，具有克山病发病时间和人群特点。具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具
14、有克山病的病理解剖改变，能排除其他心脏病，尤其是其他心肌病患者。,克山病诊断,诊断：符合克山病诊断原则，并具备a) c)中的任何一条，并同时具备d) h)中任何一条或其中一条表现，可诊断为克山病： a)心脏增大。 b)急性或慢性心功能不全的症状和体征。 c)快速或缓慢性心律失常。 d)心电图改变: （1）房室传导阻滞； （2）束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）； （3）T波和（或）ST段改变；,克山病诊断,（4）QT间期明显延长； （5）多发或多源性室性期前收缩； （6）阵发性室性或室上性心动过速； （7）心房颤动或心房扑动； （8）P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。 e)胸部X线
15、改变：各型克山病的异常判定符合WS/T 2102011附录B中1项即为异常。,克山病诊断,f)超声心动图的改变：各型克山病的异常判定符合WS/T 2102011附录C中1项即为异常。 g)心肌损伤标志物检查： （1）血清心肌肌钙蛋白I或T升高； （2）血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量升高。 h).病理解剖改变：尸检心脏或移植手术置换下的心脏主要病理改变为变性、坏死及其后的修复和重构。,鉴别诊断,急型克山病的鉴别 1急性心肌梗死 发病急骤，可发生心律失常、心力衰竭、急性肺水肿甚至心源性休克。其心电图的ST-T改变，特别是单相曲线(向上或向下)有时与急型克山病很相似，但不同的是急性心肌梗
16、塞多有心纹痛或心前区的不适感，心电图特征性的动态演变过程和心肌酶学动态变化规律不同于急型克山病，可资鉴别.克山病多不存在致冠心病的危险因子，如高血压、高脂血症、糖尿病、肥胖症等。,急型克山病的鉴别,急性心肌梗死：是冠状动脉急性、持续性缺血缺氧所引起的心肌坏死。临床上多有剧烈而持久的胸骨后疼痛，休息及硝酸酯类药物不能完全缓解，伴有血清心肌酶活性增高及进行性心电图变化，可并发心律失常、休克或心力衰竭，常可危及生命。,多发生在冠状动脉粥样硬化狭窄基础上，某些诱因致使冠状动脉粥样斑块破裂，血小板在破裂的斑块表面聚集，形成血块（血栓），突然阻塞冠状动脉管腔，导致心肌缺血坏死；另外，心肌耗氧量剧烈增加或冠状动脉痉挛也可诱发急性心肌梗死，常见的诱因如下：过劳、激动、暴饮暴食、寒冷刺激、便秘吸烟、大量饮酒等。,急型克山病的鉴别,临床表现：约半数以上的急性心肌梗死患者，在起病前12天或12周有前驱症状，包括原有的心绞痛加重，发作时间延长，或对硝酸甘油效果变差；或继往无心绞痛者，突然出现长时间心绞痛。 1.突然发作剧烈而持久的胸骨后或心前区压榨性疼痛，在休息和含服硝酸甘油不能缓解，常伴
