《WST 104-2014 地方性克汀病和地方性亚临床克汀病诊断PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《WST 104-2014 地方性克汀病和地方性亚临床克汀病诊断PPT课件（21页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、地方性克汀病和地方性亚临床克汀病诊断,Diagnosis for endemic cretinism and endemic subclinical cretinism WST 104-2014 2014.12.23发布 2015.4.1实施,范围,本标准规定了地方性克汀病和地方性亚临床性克汀病的临床诊断依据。 本标准适用于我国碘缺乏地区对地方性克汀病和地方性亚临床性克汀病的诊断,规范性引用文件,本标准规定了地方性克汀病和地方性亚临床性克汀病的临床诊断依据。 本标准适用于我国碘缺乏地区对地方性克汀病和地方性亚临床性克汀病的诊断,规范性引用文件,GB16005 碘缺乏病病区划分,术语和定义,地方
2、性克汀病和地方性亚临床克汀病 （Endemic cretinism and endemic subclinical cretinism） 由碘缺乏造成的，以精神发育迟滞为主要特征的神经-精神综合征,精神发育迟滞 （mental retardation） 一组精神发育不全或受阻的综合征，特征为智力低下和社会适应困难，起病于发育成熟以前（18周岁以前）,缩略语,地克病：地方性克汀病（Endemic cretinism） 甲减：甲状腺功能减退（hypothyroidism） 黏肿型：黏液水肿型（myxoedematous type） 亚克汀：地方性亚临床性克汀病（endemic subclinica
3、l cretinism） 亚临床甲减：亚临床性甲状腺功能减退（subclinical hypothyroidism） FT3 ：游离三碘甲腺原氨酸（free triiodothyronine） FT4 ：游离甲状腺素（free thyroxine） IQ ： 智商（intelligence quotient） TSH ：促甲状腺激素（Thyroid Stimulating Hormone） TT3 ：三碘甲腺原氨酸（Triiodothyronine） TT4 ： 甲状腺素（ thyroxine）,诊断原则,凡具6.1.1或6.2.1必备条件（后述），同时再具备6.1.2或6.2.2中的一项或以
4、上者，在排除碘缺乏以外原因造成的疾病的以后，可 诊断为地克病或亚克汀。,地克病,6.1.1 患者应出生和居住在碘缺乏地区；同时还有不同程度的精神发育迟滞，IQ小于或等于54. 6.1.2 辅助条件 6.1.2.1神经系统障碍 具有以下任何条件之一或以上者判断为神经系统障碍： a）运动神经障碍（锥体系和锥体外系），包括不同程度的痉挛性瘫痪，步态和姿态异常，斜视； b）不同程度听力障碍 c）不同程度语言障碍（哑或说话障碍）,地克病,6.1.2.2甲状腺功能 具有以下任何条件之一或以上者判断为甲状腺功能障碍： a）不同程度的体格发育障碍 b）不同程度的克汀病形象：傻相、傻笑、眼距宽、鼻梁塌、并伴有耳
5、软，腹部膨隆和脐疝。 c）不同程度甲减：粘液性水肿，皮肤干燥毛发干粗。 d) 实验室和X线检查。甲减时，血清TSH高于正常，TT4（FT4）低于正常TT3（FT3）正常或降低。亚临床甲减时，血清TSH高于正常、TT4（FT4）在正常范围内。X线骨龄发育落后，骨骺愈合延迟。,亚克汀,6.2.1 患者应出生和居住在碘缺乏地区，同时，具有轻度精神发育迟滞，IQ为5569之间。 6.2.2 辅助条件 6.2.2.1神经系统障碍 具有以下任何条件之一或以上者判断为神经系统障碍： a）极轻度的听力障碍。电测听时，听力阈值升高、高频或低频有异常 b）轻度或极轻度神经系统损伤。表现为神经运动障碍和（或）运动技
6、能障碍。 c）极轻度的语言障碍或正常。,亚克汀,6.2.2.2 甲状腺功能障碍 具有以下任何条件之一或以上者判断为甲状腺功能障碍： a）轻度体格发育障碍。 b）不同程度骨龄发育落后以及骨骺愈合不良。 c）实验室检查。没有甲减；可发现亚临床甲减，或单纯性低甲状腺素血症（血清TSH正常，TT4、FT4低于正常）,临床分型和分度-地克病,神经型,混合型,黏肿型,以明显的精神发育迟滞和神经综合征（听力言语和运动神经障碍）为主要表现的地克病。,以黏液水肿体格矮小或侏儒性发育障碍克汀病形象、甲减为主要表现的地克病。,以黏液水肿型和神经型两种类型的混合特征为主要表现的地克病。,临床分型和分度-地克病,轻度 中度 重度,依据精神发育迟滞的严重程度,临床分型和分度,亚克汀没有临床分型和分度,鉴别诊断,鉴别诊断,鉴别诊断,鉴别诊断,其他附表,其他附表,谢谢,
