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1、.,1,中耳乳突胆脂瘤简介,.,2,本病为非真性肿瘤，为中耳乳突腔内的角化鳞状上皮团块。属慢性中耳乳突炎类型之一。,.,3,临床与病理,本病为外耳道上皮经鼓膜穿孔处移行长入鼓室，然后脱落堆积成团，形成胆脂瘤。肉眼观本病呈白色牙膏样或豆腐渣样，由角化上皮和胆固醇混合组成，典型表现为上皮呈葱皮样层状堆积。多数发生在坚实型或板障型乳突，上鼓室是最常见发病部位，其发展途径为上鼓室、乳突窦入口及乳突窦，然后长入乳突。增大时周围骨质受压吸收、破坏。可累及颅板、乙状窦沟、内耳及乳突骨等。若外耳道后上壁破坏，穿入外耳道，胆脂瘤可液化排出而自愈。,.,4,临床表现,临床表现为长期持续性耳流脓，脓量多少不等，但有
2、特殊恶臭。多数有传导性耳聋，检查示鼓膜松弛部或紧张部后上方有边缘性穿孔，从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞屑状或豆渣样无定型物质，奇臭。,.,5,影像学表现,X线 1、上鼓室胆脂瘤 伦氏II位片示正常椭圆的外耳孔变为长圆形，前鼓峭吸收，受压变直、变尖或消失，听小骨吸收破坏，扩大的鼓室边缘硬化。,X线 2、乳突窦入口胆脂瘤 外耳道后壁上方出现透亮区，向前与扩大的上鼓室相连1，构成一较大的略为弯曲的边缘光滑锐利的透亮区。,.,6,影像学表现,X线 3、乳突窦胆脂瘤 外耳道后方略偏上有一边缘光滑锐利的类圆形透亮腔影，与扩大的上鼓室和乳突窦入口后方相连，构成一马蹄形或肾形透亮腔影；水平半规管外侧乳突窦区为边
3、缘硬化的透亮腔影。,X线 4、乳突部巨大胆脂瘤 乳突窦破坏腔向前上方发展，可达颞骨鳞部；向外下方发展可占据整个乳突，甚至乳突尖端；无并发症时，这些破坏的边缘都较锐利、完整而有硬化环。,.,7,并发症,脑板破坏：斯氏位和乳突侧位（劳氏位）示鼓室鼓窦盖，亦即脑板皮质骨破坏或有中断现象；乙状窦骨壁破坏；伦氏II位或劳氏位片显示乙状窦前缘致密线中断或有斑片状无结构透亮区；迷路破坏：斯氏位示水平半规管骨质吸收破坏，表现为膜性迷路透亮影与外侧乳突窦透亮区相连。,.,8,CT：,示中耳鼓室、乳突窦入口及乳突窦内软组织密度肿块影，并骨质破坏，CT值不能与肉芽肿鉴别，但胆脂瘤瘤无增强，其周围炎性肉芽组织有强化环
4、，而肉芽肿则可有强化。其它征象有听骨链破坏，乳突窦入口、鼓室腔扩大，边缘光滑并有骨质增生硬化，严重者可破坏乙状窦壁、天盖、半规管及面神经管等结构。,.,9,MRI：,胆脂瘤在 T1WI 其信号与肌肉相似而低于脑组织，不均匀者为多。T2WI其信号高。注射GdDTPA后胆脂瘤本身不强化，其周围的肉芽组织可增强。MRI还可显示对相邻结构的侵犯，如鼓室盖缺损，静脉窦侵犯,.,10,诊断,典型的胆脂瘤，X线平片即可诊断。对于不典型病例，或疑有颅内并发症，可选用体层摄影、CT或MRI检查。冠状面高分辨CT检查应为首选，可显示较轻微骨质破坏，显示胆脂瘤从上鼓室、乳突窦入口致乳突窦的发展顺序，明确有无并发症。
5、MRI对胆脂瘤的显示，不如CT敏感，但对颅内并发症，如硬膜外脓肿、乙状窦血栓性静脉炎和脑肿胀等，MRI检查颇为敏感。,.,11,鉴别诊断,1、胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿、炎性肉芽肿鉴别 胆脂瘤T1WI呈略低信号，T2WI为高信号，增强扫描不强化；胆固醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信号，增强扫描无强化；炎性肉芽肿有增强，肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突窦骨质吸收，但无窦腔膨大。,.,12,鉴别诊断,1、胆脂瘤需与胆固醇性肉芽肿、炎性肉芽肿鉴别 胆脂瘤T1WI呈略低信号，T2WI为高信号，增强扫描不强化；胆固醇性肉芽肿T1及T2加权像均可出现高信号，增强扫描无强化；炎性肉芽肿有增强，肉芽肿型中耳炎虽有上鼓窦和乳突窦骨质吸收，但无窦腔膨大。,.,13,鉴别诊断,2、中耳癌 其骨质破坏以中耳腔为中心向周围发展，骨质破坏呈虫蚀样且增强明显；而胆脂瘤破坏腔边缘光滑锐利，增强扫描无强化。,.,14,鉴别诊断,3、真性胆脂瘤 发生在岩乳突部的真性胆脂瘤为一边缘锐利的空腔，有时似乳突部孤立的大气房，与本病相似。不同之处在于它们多发生在乳突窦区以外，无上鼓室和乳突窦入口部的扩大，鼓膜嵴完整无缺，结合临床表现，不难区别。,.,15,.,16,.,17,/10/29,.,18,
