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1、.,1,布加综合征的介入治疗赵毅,.,2,1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成 的肝脏肿大、腹水等临床表现;1899年 Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类 似临床症状,称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布加综合征(Budd Chiari Syndrome简称BCS)概念:即 肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出 道受阻所产生的一系列临床表现。,.,3,现在BCS的涵义明显扩展,目前多采用 Ludwig提出的概念:发生在肝脏与右心 房之间的肝静脉和(或)下腔静脉阻塞 及其所产生的相应临床表现。,.,4,病理改变与分型,.,5,BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和(或
2、)下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 布加综合征的分型很不统一,目前比较公认的分型为三种类型 :,.,6,.,7,临床表现及影像学检查,.,8,临床表现 (1)、肝静脉阻塞型:主要表现为不同程度的肝大、腹痛(胀)、腹水等。 (2)、下腔静脉阻塞型:双下肢水肿,双下肢静脉曲张,小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 (3)、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞,则将同时出现上述两方面的表现。,.,9,1、超声多普勒检查:对于布加综合征的诊断的敏感性和特异性高达85%-90%。 2、CT或MR检查:推荐肝脏平扫和增强扫描,对于肝内病变及肝内血流灌注情况的显示优于超声,增强扫描还可行肝静脉和下腔静脉三维重建。
3、3、血管造影:是诊断布加综合征的金标准和进行介入治疗的依据。一般分为下腔静脉造影和肝静脉造影。,影像学检查及诊断,.,10,介入治疗,.,11,长期以来,BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法。内科治疗可暂时缓解症状。传统的外科治疗尽管有治愈的可能,但并发症多,术后死亡率高(20%-40%)和复发率高等原因在应用中受到限制。 布加综合征的治疗经历了由外科手术向介入治疗的转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征的首选的治疗方法。,介入简史与概况,.,12,现在介入治疗的方法主要包括:球囊扩张术(percutaneous transluminal angioplasty PTA)、血管内支架(e
4、ndoluminal metallic stent EMS)和经颈静脉或皮静脉肝途径行肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portal-systemic shunting TIPS),介入治疗,.,13,适应症: 1、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞 2、下腔静脉球囊扩张或血管内支架术后在狭窄 3、外科分流术后分流道狭窄和闭塞 4、下腔静脉膜性或节段性性狭窄或闭塞合并血栓形成,并排除血栓发生脱落的可能性。 禁忌症 1、下腔静脉阻塞合并血栓形成,且无法排除血栓发生脱落的可能性 2、严重心、肝、肾功能不全 3、凝血功能障碍,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,14,
5、操作步骤 1、经股静脉行下腔静脉造影时,如见到少量造影剂呈喷射状进入右心房,则提示病变为不完全阻塞,隔膜中央或侧方有小孔存在。该类病变可用多功能导管辅助导丝软头试探,寻找孔道,使导丝和导管经孔道进入右心房及上腔静脉。然后,交换超硬导丝送入球囊导管至隔膜处,囊内注入30%的造影剂扩张隔膜处(球囊扩张术),一般连续扩张3次,将隔膜完全撕裂,退出球囊导管后造影复查,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,15,2、如下腔静脉隔膜中央无孔道,即下腔静脉膜性完全阻塞时,有的隔膜厚薄不均,存在薄弱点,因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探,一旦找到薄弱点,将很容易破膜;如无薄弱点,可用导丝硬头用力行
6、“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度,多需调整好穿刺针前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张 3、若导丝硬头无法穿透隔膜,提示病变隔膜-较厚或较硬,需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,16,图:布加氏综合征治疗前,下腔静脉闭塞,侧枝循环明显形成,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,17,图:布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张,显示明显“蜂腰”段,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,18,图:布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张,显示“蜂腰”段消失,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,19,图:布加氏综合征治疗后
7、下腔静脉造影显示闭塞段开通,血流快速直接回流心脏,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,20,并发症 1、心律失常 2、心包填塞 是介入术中较为严重的并发症,导致病人死亡的主要原因之一。 3、支架弹开不良 4、下腔静脉支架对肝静脉的影响 5、再狭窄 6、血管破裂出血 7、支架破损断裂,下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗,.,21,适应症 1、肝静脉开口处膜性和节段性阻塞 2、副肝静脉开口处膜性狭窄 3、下腔静脉支架置入术后引起的肝静脉开口处阻塞 4、肝静脉阻塞并血栓形成 禁忌症 1、严重的心、肝、肾功能不全 2、凝血功能障碍 4、肝静脉主干全程阻塞呈条索状或肝静脉管腔完全萎缩甚至消失,肝静脉阻塞型布
8、加综合征的介入治疗,.,22,1、经股静脉行肝静脉成形术 操作步骤:首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影,初步确定肝静脉开口的大概位置,使用Cocra导管在相当于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静脉的开口,在寻找的过程中不断旋转导管,若肝静脉开口处隔膜菲薄,导丝旋转就可以划破隔膜,如导管不能划破隔膜,需使用破膜钢针。破膜成功后。行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力,随后插入扩张管和球囊导管,球囊扩张后再次测压和造影复查,根据压力梯度决定是否置入内支架,肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗,.,23,2、经颈静脉行肝静脉成形术 操作步骤:将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至下腔静脉肝内段下端,行下腔
9、静脉造影,初步了解、判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置,然后将引导导管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉肝段,引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开口水平的下方,经引导导管插入破膜穿刺针,然后将破膜穿刺针退至肝静脉开口处,透视下对肝右静脉或肝左静脉开口处进行穿刺,破膜成功后行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力,随后插入扩张管和球囊导管,球囊扩张后再次测压和造影复查,根据压力梯度决定是否置入内支架,肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗,.,24,3、经皮经肝行肝静脉成形术 操作步骤:可用两种方法 1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21G Chiba针试探性穿刺肝静脉,了解肝静脉阻塞的部位
10、、程度和肝静脉之间交通支的情况,然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主干或分支,穿刺成功后经套管针插入0.97mm或0.89mm导丝,沿导丝送入4F或5F Cobra导管至肝静脉主干内备用 2、在超声引导下,使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的肝静脉主干或分支,穿刺成功后经套管针插入导丝插入导丝,交换送入导管,以备肝静脉造影和破膜用。,肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗,.,25,4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术 操作步骤:肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比后接着进行,放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后,保留导丝(应选用加强导丝),沿导丝送入支架输送器,根据造影图像确定支架放置的部位,缓慢后退和调整输送器至标记处,嘱屏气,在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后应立即支架弹开的程度,如果支架弹开满意,将造影导管送至支架远端,再次造影和测压;如果支架弹开不满意,应使用球囊导管对支架进行扩张。,肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗,.,26,图1经皮穿刺肝静脉造影示肝右和肝中静脉闭塞 图2经皮经肝和颈静脉穿刺行肝中静脉球囊扩张 图3经颈静脉穿刺行副肝静脉内支架放置后造影,肝静脉阻塞型布加综合征的介入治疗,.,27,谢谢,/10/29,.,28,