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1、.,1,.,2,目 录,CONTENTS,护理诊断及措施 健康指导,.,3,.,4,最常见的病因，包括细菌，主要是溶血性链球菌;病毒，多见于发疹性病毒，如麻疹，水痘，风疹病毒;寄生虫感染，蛔虫性感染为多,感染,主要是机体对某些动物性食物蛋白过敏所致，如虾，蟹。蛋，鸡及乳类等。某些药物如磺胺类、苯巴比妥、三磷酸腺苷辅酶A等均有,食物及药物,某些药物如磺胺类、苯巴比妥、三磷酸腺苷辅酶A等均有,疫苗,5，IgA1糖基化异常及分子清除障碍, 导致IgA1免疫复合物介导的体液免疫异常;Th2和Th17细胞异常活化, IL-6、TNF-分泌增多, TNF样凋亡弱化因子调控的核因子-B活化, 血浆一氧化氮、
2、内皮素水平增高等细胞免疫和炎症介质的参与, 可能共同导致微血管内皮损伤, 促进过敏性紫癜的发生。,免疫机制,.,5,发病机制,目前认为是免疫介导的一种全身血管炎症。,体液免疫 HSP患者体液免疫功能紊乱,B细胞多克隆活化,患者血清Ig A、1g E水平增高,Ig A及Ig A免疫复合物沉积于小血管,导致血管炎。以Ig A1沉积于小血管壁引起的炎症反应和组织损伤在HSP发病过程中起重要作用。Ig A1氧连接枢纽区的糖基化异常及Ig A1分子清除障碍是导致Ig Al免疫复合物沉积的主要原因11。HSP患者血清1g E水平升高,可能为1g A循环免疫复合物激活了lg E敏感肥大细胞,释放了血管活性物
3、质,导致了毛细血管通透性增加和lg A循环免疫复合物沉积12。,细胞免疫 HSP患者T细胞功能紊乱,Th1和Th2失衡,Th2细胞优势活化,从而分泌的细胞因子增多,促使B细胞大量合成、分泌特异性Ig E抗体,产生循环免疫复合物沉积于血管壁引起炎症反应;Th1的减少可降低NK细胞等对外来抗原的清除能力,从而出现异常的免疫应答引起免疫损伤。Wiercinski等13研究发现HSP患者CD4活性降低,CD8活性增高,CD4/CD8比值降低,表明T细胞亚群失调及功能低下为HSP重要的发病因素之一。,细胞因子 研究发现细胞因子在介导全身血管炎发生中起重要作用16。HSP患者血清TNF-水平较正常儿童明显
4、升高,提示TNF-作为促炎性因子参与了HSP的发生、发展过程17。在HSP急性期血浆血管内皮生长因子(VEGF)水平显着升高,表明VEGF参与了HSP血管炎症反应过程。研究发现白细胞介素IL-2,IL-4,IL-5,IL-6,IL-8,IL-10,IL-21,IL-26,IL-28,IL-33等均可能与HSP的发病相关18。,.,6,凝血系统异常 李保强等19研究指出,HSP患者血P-选择素表达量高于正常对照组,推测在HSP发病时血小板通过P-选择素的高表达及血栓素的释放等不同途径不断活化和聚集,共同参与了致病及病情发展。HSP患者D-二聚体明显升高,提示其病程中存在血液高凝状态和微血栓的形成
5、,通过D-二聚体含量测定,可观察HSP患者的病情变化。,遗传因素 研究发现与HSP发病有关的基因主要有人类白细胞抗原(HLA)基因、血管紧张素转换酶基因(ACE基因)DD型、白细胞IL-I受体拮抗等位基因、家族性地中海基因、甘露糖结合凝集素基因、血管内皮生长因子基因、PAX2基因等。,.,7,.,8,.,9,常见并发症,1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。其发病率，国外报道为22%60%，国内报道为12%49%。一般于紫癜出现后18周内发生，轻重不一。 2.偶见有哮喘. 3.声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见. 4也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道.
6、,1.肾炎 是本病最常见的并发症之一。、其发病率，国外报道为22%60%，国内报道为12%49%。一般于紫癜出现后18周内发生，轻重不一。 2.偶见有哮喘 3.声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见. 4也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道.,.,10,.,11,实验室及其他检查,出血时间（BT）延长,凝血功能：,HSP患者T淋巴细胞亚群(CD4细胞百分数、CD4/CD8比值)出现比例失调; 免疫球蛋白IgA、IgM分泌增多; 高血脂、低血钙发生率偏高; HSP患者潜伏链球菌感染发生可能性偏高。,消化道出血者粪便隐血试验阳性。,尿常规,.肾型或混合型有血尿
7、、蛋白尿、管型尿；肾功能受损时可出现血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。,隐血试验,.,12,诊断要点：,(1)根据病人发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染； (2)典型的四肢皮肤紫癜，可伴有腹痛、关节肿痛及血尿、蛋白尿； (3)血小板计数、功能正常，凝血相关检查正常； (4)排除其他原因引起的紫癜或关节炎即可诊断。,.,13,.,14,治疗要点,1.病因防治：寻找并去除各种致病因素，如消除感染病灶，驱除肠道寄生虫，避免接触可能的致敏药物、事物等。 2.药物治疗： (1)一般的抗变态反应治疗：抗组胺类药物和改善血管通透性的药物。 (2)肾上腺皮质激素：肾上腺皮质激素是由肾上腺分泌
8、的一组类固醇激素，主要包括糖皮质激素和盐皮质激素，和少量的性激素。肾上腺皮质激素具有抗过敏、 抗毒素、抗炎、免疫抑制等作用，可抑制抗原抗体反应、降低毛细血管通透性和减轻炎症渗出。 (3)免疫抑制剂：上述治疗效果不佳或反复发作者可酌情使用， (4) 对症治疗：,.,15,肾上腺皮质激素 直接或间接减少免疫球蛋白的合成, 从而降低免疫反应、缓解临床症状 。,使用方法： 1、选择激 素 的 种 类：根据疾 病 的轻 重 和 缓 急 以 及 给 药 途径等 不 同情况 来 选 择 激素种 类. 2、急、危、重症 应选择作 用 快速 的 制剂,如 短 效的氢化 可的 松 或珑拍 酸氢 化 可的松 静 脉
9、滴 注,或中效类 甲 基强 的松龙 静脉 注入。 3、口 服用 药 最常用 制 剂 为 中效类。,选择激 素 的 使 用 疗程： 1、大剂量 突 击 疗 法：主 要 用于 严 重 中 毒 感染、各 种休 克和 临 床 病 种的特殊 需要 如系统 性 红 斑 狼疮 脑 病、特 发性 血 小 板减 少 性 紫癜 ( ITP )、急 危 症 抢 救时 等 情 况。 2、短 程疗法：用 于 病 程 较 短 的 疾 病 如变 态反 应病、结核性 胸 膜 炎、剥 脱 性 皮 炎 等。 3、中 程疗 法：用于 病 程较长的疾 病，如风湿热 等 4、长 程 疗法： 适 用 于反 复 发作的慢 性病、如 结 缔
10、 组 织病、肾 病综合 征、ITP 5、隔 日 疗 法： 皮 质 激 素的 分 泌 具 有 昼 夜节律 性，每 日 上午 8一 1 2 时 为分 泌 高潮随后逐渐 下 降,午夜 1 2 时 为低 潮,这是 由 于ACEI 昼 夜 节律所引起的。,.,16,护理诊断及措施 健康指导,.,17,护理诊断,.,18,护理措施,1.病因治疗 寻找并去除各种致病因素避免接触致敏药物，食物。 2.一般治疗 病情观察：对于腹痛病人，注意评估疼痛部位，性质以及持续时间；观察紫癜数量，分布及消退的情况；有无水肿以及尿量、尿色的变化。 卧床休息：发作期病人应增加卧床休息，避免过早或过多起床活动。 饮食指导：避免过
11、敏性食物的摄入，根据病情选择清淡，易消化的普食，软食。 3.药物治疗 按医嘱用药，应用异丙嗪等抗组胺药物，维生素C等改善血管通透性药物，泼尼松等糖皮质激素类药物，抑制抗原抗体反应。酌情使用免疫抑制剂，如环磷酰胺，环孢素等。 4.对症治疗 腹痛病人取屈膝平卧位，关节痛病人酌情使用止痛药，消化道出血可用奥美拉唑治疗。,.,19,疾病知识指导,向病人介绍本病的病因，临床表现及治疗方法。避免接触与发病有关的药物或食物，养成良好卫生习惯，注意休息与运动，增 强体质，预防呼吸道感染。,教会病人自我监测，一旦新发大量紫癜，明显腹痛，血尿，水肿，多提示病情复发或加重，应及时到医院就诊。,健康指导,病情监测指导,.,20,ITP与过敏性紫癜的比较,.,21,.,22,.,23,谢谢您的观看！,
