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1、.,1,鳃器相关的头颈部畸形,.,2,理解人体正常胚胎结构的演化是理解鳃器病理改变的基础,.,3,鳃器的正常发生,.,4,鳃器结构在胚胎第四周开始发育,五对鳃弓(branchial arch) 四对鳃裂(branchial cleft) 四对咽囊(branchial pouch),.,5,.,6,单个鳃弓的组成,一个软骨条（形成该鳃弓的骨骼） 一个肌肉组（形成头颈部肌肉） 一条神经（支配该鳃弓起源的粘膜和肌肉） 一条动脉（营养该腮弓，汇入背部动脉弓）,.,7,.,8,.,9,鳃弓软骨的演化物,第一鳃弓 锤骨 砧骨 蝶下颌韧带 第二鳃弓 镫骨 茎突 茎突舌骨韧带 舌骨上半部 第三鳃弓 舌骨下半部
2、和舌骨大角 第四鳃弓 甲状软骨、会厌软骨 第六鳃弓 环状软骨、杓状软骨和小角软骨,.,10,.,11,.,12,鳃弓序数 演化出的神经和血管 一 三叉神经 上颌动脉 二 面神经 镫骨动脉 三 舌咽神经 颈总、颈内动脉 四 喉上神经 右侧：锁骨下动脉 左侧：主动脉弓 六 喉返神经 右侧：肺动脉 左侧：动脉导管,.,13,鳃裂位于鳃弓之间 只有第一鳃裂头侧部作为一个确切的结构保留下来，即外耳道 第一鳃裂的腹侧部与第二、三、四鳃裂及其所在的颈窦一样，通常会消失,.,14,.,15,人类胚胎有四对咽囊 与鳃弓相对应,.,16,.,17,咽囊的演化物,第一咽囊 咽鼓管 中耳腔 乳突小房 第二咽囊 腭扁桃
3、体上隐窝 第三咽囊 下甲状旁腺 胸腺 第四咽囊 上甲状旁腺 甲状腺滤泡旁细胞,.,18,.,19,鳃器畸形位于其所属鳃弓及下一鳃弓衍 生结构之间，了解正常胚胎结构是理解 及推断鳃器畸形位置及走行的基础。,.,20,鳃器畸形源于鳃器结构的残留 囊肿 窦道 外向型窦道是鳃裂的残留 内向型窦道是咽囊的残留 瘘管 是鳃裂及与之对应的咽囊的 残留，且鳃膜消失,.,21,颈部持续性窦道和瘘管依据其解剖走行已经被充分证明其为鳃器起源 颈侧囊肿的鳃器源性却一直存有争议,.,22,King认为所谓的鳃器囊肿源于淋巴结上皮的化生 Bhaska在468例腮器囊肿标本中发现高达96的囊肿被分化良好的淋巴组织包绕，这是
4、不能用鳃器起源来解释的,.,23,囊肿疼痛和增大常见于上呼吸道感染过程中，也证明了囊肿的淋巴本质 只有4的囊肿不包含淋巴组织，可能是真正的鳃器上皮残留起源的囊肿,.,24,耳前囊肿、窦道和瘘管,耳前囊肿、窦道和瘘管被认为是源于第一、二鳃弓耳部小丘的发育异常，而不是源于第一鳃沟的缺陷 手术切除过程中，需注意这些管道可能具有曲折的行程和皮下分支，切除深度通常须达到颞骨骨膜,.,25,第一鳃器畸形,第一鳃器畸形占所有鳃器畸形的比例报道差异较大 ，810是一个普遍接受的数字,.,26,第一鳃器畸形走行紧贴腮腺，尤其是其浅叶，可以在面神经的上部、中间或下部穿行 1972年，Work依据第一鳃器畸形的胚胎
5、学起源及解剖走行发表了一种分类方法，分为、两型 ，得到广泛认可,.,27,型病损是外耳道粘膜的复制品，仅有外胚层组份，与外耳道走行平行，包括腮腺组织，但通常在面神经主干浅面走行，表现为耳周肿胀,.,28,.,29,型病损有外胚层和中胚层组份，可包含软骨，位于腮腺实质内，与面神经关系更加密切，可走行于其浅部、中间或穿过面神经主干，表现为耳廓前、耳廓下部肿胀，耳廓后部的肿胀位于下颌角的下方或胸锁乳突肌的前方,.,30,.,31,尽管Work对第一鳃器畸形的分类得到广泛认可，但其提出的、两型的解剖学和组织学标准与临床所见有出入,.,32,Belenky报道的数例第一鳃器畸形中,根据解剖位置分类为型，
6、但却包含有附器和软骨条，这些结构本应在型中出现 根据解剖位置分类应属型的病损中，有三分之二的标本中仅含有皮肤，并没有软骨和附器,.,33,Belenky得出的结论是第一鳃器畸形只应根据解剖结构分类，因为、两型的病损中均可出现中胚层和外胚层起源的成分,.,34,Olsen提出了一个更简单的分方法,第一鳃器畸形仅须区分为囊肿、窦道和瘘管即可，目的是为了方便术前关于手术途径的决断，而不是紧盯那些只对术后研究有用的数据，比如与面神经的关系及组织学分类,.,35,第一鳃器畸形的临床表现,第一鳃器囊肿的位置和外向型窦道的开口位置常有变化 ，最常见的是耳周区域或上颈部前缘 内向型窦道与瘘管内口常见于外耳道软
7、骨-骨部交界处的前下方,.,36,手术切除,用于解剖面神经和切除腮腺浅叶的 “颈部-乳突-面部”标准切口是最佳 手术入路,.,37,管道可能在面神经主干的浅面、深面甚至是直接穿过面神经主干 管道有可能与中耳腔相通，沿着咽鼓管向鼻咽部扩展，虽然少见，应注意这一情况,.,38,第二鳃器畸形,最常见的鳃器畸形，占所有鳃器畸形的67-93 第二鳃器畸形走行于第二腮弓结构深面与第三腮弓结构浅面之间 鳃裂囊肿（或称之为侧颈囊肿）发生率是瘘管的三倍 ，发病年龄较大，常在20-40岁之间,.,39,第二鳃器瘘管沿颈动脉鞘到达舌骨水平，越过舌下神经，在二腹肌后腹下方向内侧转向，走行于颈内动脉与颈外动脉之间，越过
8、舌咽神经，达扁桃体窝,.,40,第二鳃器囊肿可以位于这一行程上的任何位置。根据其位置可分为四型。,.,41,型 囊肿位于胸锁乳突肌前界的浅部，不与颈动脉鞘相连，少见。,.,42,型囊肿在胸锁乳突肌深面穿行，紧邻颈动脉鞘，可在其浅面或深面。此型最常见。,.,43,型囊肿在颈内、外动脉之间穿行， 向咽侧壁方向扩展,.,44,型囊肿位于动脉鞘的深面 临近咽侧壁,.,45,第二腮器囊肿的临床表现,无痛、光滑、圆形颈部肿块，位于胸锁乳突肌前缘，常因上呼吸道感染后出现颈部肿块而发现 术前应与颈部其它实体肿块相鉴别,.,46,第二鳃器畸形的治疗,治疗标准是在保留周围神经血管结构的同时彻底切除囊肿 常见的并发
9、症是复发,.,47,在一个包括208例病人的大样本研究中 有过前置手术者复发率为21 有感染史者复发率为14 无前置手术及感染史者复发率仅为3,.,48,常采用阶梯式切口 多次复发，瘢痕组织增生严重者，可行患侧功能性颈清扫 一过性舌下神经麻痹是该手术最常见的神经系统并发症,.,49,第三、四鳃器畸形,第三、四鳃器畸形相对少见，在所有的鳃器畸形中，第三鳃器畸形占 2-8，第四腮器畸形占1-2 第三、四咽囊形成的窦道均开口于梨状窝，临床表现相似，不易区分,.,50,第三鳃器瘘管走行于第三鳃弓和第四鳃弓衍生结构之间，瘘管开口于下咽梨状窝，穿过甲舌膜，越过喉上神经，走行于舌下神经与舌咽神经之间，位于颈
10、内动脉的深面，然后穿过颈阔肌，在胸锁乳突肌的前缘下部穿出,.,51,.,52,第四鳃器畸形,Liston很好的描述了第四鳃器瘘管在理论上的走行 。但由于第四鳃器瘘管极其迂曲回旋的行程，从未有人在临床上发现。,.,53,第四鳃裂窦道在临床上发现过 ，窦道走行从右侧胸锁乳突肌前缘的外口到锁骨下，紧贴锁骨下动脉，进一步的分离窦道需要切断锁骨，没有尝试,.,54,临床上第三、四咽囊窦道相对多见，但二者的区分比较困难 此两种窦道均起源于梨状窝，穿行很短一段距离后即以盲端终止于气管旁或甲状腺区域 。第四咽囊窦道离开颈部，下降进入上纵膈者罕见,.,55,区分第三、四咽囊窦道的关键是畸形的管道与喉上神经和喉返
11、神经的关系,.,56,如果管道位于第四鳃弓起源的喉上神经的下方和第六鳃弓起源的喉返神经的上方，即可认为是第四咽囊起源的窦道，相对而言，如果管道穿行于喉上神经和咽下缩肌的上方，则很可能是第三咽囊起源,.,57,第三、四咽囊窦道的临床表现,第一种是发生于新生儿侧颈部的囊肿或脓肿，并伴有呼吸道阻塞症状 第二种常发生于儿童、青少年，偶尔见于成人，表现为复发的侧颈脓肿或复发性急性化脓性甲状腺炎,.,58,当怀疑第三、四咽囊畸形时，诊断的核心是确定是否发现有开口于梨状窝的窦道出现 在大部分病例中，钡餐检查可显示窦道的存在，检查应在感染消退至少六周后进行，否则相关的炎症和水肿可阻止钡剂进入窦道,.,59,由
12、于小儿急性化脓性甲状腺炎很少见，一些作者推荐在小儿第一次急性甲状腺炎后行钡餐检查和CT扫描，寻找咽腔内有无窦道,.,60,一些作者认为对于侧颈脓肿切开引流需行全身麻醉者，应同时行直接喉镜检查，如果直接喉镜检查不能看到明确的窦道开口，可在颈部轻压肿块，可能会有脓液或粘液返流入梨状窝，帮助确定诊断,.,61,第四咽囊窦道常须切除患侧部分或全部甲状腺叶，如果纤维组织增生严重，喉返神经走行不明确时，建议暴露该神经及其终末部,.,62,术中发现大部分第四咽囊窦道起始于梨状窝尖部，其终末部可位于甲状腺旁间隙的瘢痕组织中，也可位于甲状腺叶的外侧部、内侧部或直接进入甲状腺叶实质。当窦道组织与甲状腺叶关系密切时，应切除患甲状腺叶，并保护好甲状旁腺,.,63,尽管鳃器畸形已经被很好的阐述，但诸如侧颈囊肿的起源、第三四咽囊窦道的鉴别等至今仍有争议，悬而未决，有待诸君努力！,.,64,准确理解鳃器结构及其发育畸形，是为头颈部先天性病损提供精确诊断和治疗的基础与前提！,.,65,谢谢,/10/29,.,66,
