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1、.,1,皮肌炎与多发性肌炎,一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后,.,2,概述,特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎,.,3,流行病学调查,发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1,.,4,发病机制,自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：
2、Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体：,.,5,免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效,.,6,病因,遗传易感 HLA-DR3:PM与儿童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP， HLA-DR7：抗Mi-2抗体,.,7,感染因素 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年 SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白、脑心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1,.,8,免疫介导 PM：CD8+T MHC-I类分子表达增加 炎性细胞因子表达增加：IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a (TCR)V基因限制性摄取：Va1,Va5,V
3、1, V5 DM:B淋巴细胞侵润, 以体液免疫为主. 环境因素,.,9,病理,炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞 肌纤维变性、坏死 纤维化、肌萎缩,.,10,临床表现,一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举 颈部肌： 吞咽肌：,.,11,2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现 肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 肺炎 心：心律失常、心力衰竭,.,12,二、皮肌炎 皮疹分布： 眶周水肿性紫红色斑 Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹： 颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 肩颈后呈披肩状披肩征 机工手,.,13,三、幼年皮肌炎 皮疹
4、肌炎 血管炎：胃肠出血及穿孔 异位钙化：皮肤及肌肉组织 脂肪代谢障碍,.,14,四、无肌炎的皮肌炎 Gottron征加其它一项DM皮肤改变 皮肤活检病理符合DM 无肌炎的临床及亚临床表现 除外其它炎性肌病(感染性、药物),.,15,实验室检查,血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩 老年患者 存在CK活性循环抑制物 肌细胞膜“渗漏”,.,16,肌电图：肌源性损害。 肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤维组织替代。,.,17,自
5、身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现象、机工手。 2.抗SRP抗体 3.抗Mi-2抗体,.,18,诊断标准,四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备,.,19,很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条,.,20,鉴别诊断,一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤维肌痛综合征。 二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾病,.,21,鉴别诊断,包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，近远端，非 对称，肌源性合并神经源性损害， 激素抵抗，包涵体。 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 神经系统疾病： 1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩，EMG：神经源性损害 2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。,.,22,感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。,.,23,预后,90%病情明显改善，50%-75%完全缓解。 不良预后因素 病情严重 心肺重要脏器受累 继发吸入性肺炎 合并恶性肿瘤 激素抵抗,.,24,/10/29,.,25,
