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1、.,1,心肌病最新分类 与超声诊断,南京医科大学第一附属医院,.,2,心肌病定义与分类,1980年 无明显原因心肌病变,DCM,HCM,RCM,1995年 原发性心肌病：伴有心功能障碍的心肌病变,DCM,HCM,RCM,ARVC,未定型,原发性/继发性 继发性：慢性缺血性、瓣膜性和高血压性心肌病,.,3,2006年 AHA心肌病定义：,一组临床表现为多种多样的心肌疾病 为各种原因,通常是遗传原因所致 常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常 将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性 具有结构异常和(或)电异常,心肌病分类,原发性的形态异常的心脏病,原发性心律失常，无结构改变的疾病,结构性心
2、肌病,原发性电紊乱,.,4,心肌病分类,心肌病,原发性,继发性,遗传性,混合性,获得性,HCM,ARVC/D,LVNC,糖原聚集,心脏传导异常,线粒体病,离子通道病,LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS,DCM,RCM,感染性(心肌炎),负荷诱发(TakoTsubo),围产期,心律失常诱发,胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病,2006年,.,5,2008年,心肌病分类,2008年1月,欧洲心脏学会(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。,摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类 重申将心肌病分为家族性/
3、遗传性和非家族性/非遗传性 (重视心肌病的遗传因素),.,6,心肌病,致心律失常右室心肌病,扩张型,肥厚型,限制型,未分类型,家族性/遗传性,非家族性/非遗传性,未证实的 基因缺陷,疾病亚型,特发性,疾病亚型,2008年,.,7,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,.,8,肥厚型心肌病,定义,无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病) 出现心室壁肥厚与质量增加 除外淀粉样变性、糖原累积病和系统性疾病,流行病学资料,非高血压、瓣膜病引起的左室肥厚发生率1/500 多为家族性,.,9,肥厚型心肌病(HCM),病理生理,常染色体显性遗传 多表现为不对称性心肌
4、肥厚，心肌细胞排列紊乱 左室容积减少，左室短轴缩短分数高于正常 10%患者左室扩张和收缩功能障碍 高强度运动的运动员左室壁生理性肥厚(男性2%),.,10,心肌排列,正常心肌结构,HCM心肌结构,(平行排列),(排列紊乱),.,11,.,12,.,13,.,14,每年死亡率在各治疗中心中为3%，所有患者中约为 1% 心源性猝死在儿童中较高，约为6% 临床恶化进展缓慢 10-15%发展为扩张型心肌病,自然病史,.,15,.,16,2DE 室间隔明显肥厚(常为非对称性)(IVS/LVPW1.31.5) 病变部位心肌回声不均匀，呈颗粒状或斑点状 左室流出道狭窄 二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM) C
5、DFI：左室流出道收缩期射流、二尖瓣返流 CW：测量流出道压差,单峰匕首状，峰值流速可4m/s,超声征象,.,17,分型,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,.,23,扩张型心肌病(DCM),定义,无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病) 无冠脉疾病 左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病 伴或不伴右室扩张和功能障碍,流行病学资料,25%有家族史 多为常染色体显性遗传,.,24,扩张型心肌病(DCM),临床资料,早发心源性猝死、传导系统及骨骼肌疾病 心脏感染和炎症可致DCM 轻度扩张型充血性心
6、肌病(MDCM)： 无限制性血流动力学障碍 无明显左心室扩张(正常上限的10%15%) 严重左室收缩功能障碍 晚期心力衰竭 50%患者有DCM家族史,.,25,扩张型心肌病(DCM),临床资料,围产期心肌病(ppCM)：表现为产前1个月，产后5个月出现心衰症状，多见于30岁以上的妇女，与妊娠高血压、双胎妊娠和应用宫缩剂治疗有关。,.,26,.,27,2DE 全心增大 室壁运动弥漫性减弱 二尖瓣开放幅度减小 血流缓慢、淤滞、血栓 M超：二尖瓣M超呈“钻石样” EPSS增宽 CDFI：腔室内血流速度减慢,超声征象,.,28,.,29,.,30,.,31,DCM,DCM,OMI,OMI,.,32,肥
7、厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,.,33,限制型心肌病(RCM),定义,收缩容积正常或偏低(单/双心室) 舒张容积降低 室壁厚度正常 限制性左室功能障碍,病理生理改变,心肌僵硬度增加和顺应性减退 心室压力显著升高而心脏容积仅轻度增加,.,34,限制型心肌病(RCM),病因,特发性 家族性(通常为常染色体显性遗传) 全身系统性疾病,病理分型,嗜酸细胞增多心内膜心肌病 无嗜酸细胞增多心内膜心肌病,.,35,2DE(淀粉样变性) 室壁增厚 增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声 心室腔缩小、心房扩大 乳头肌、腱索、房室瓣及房间隔增厚，回声增强 心包
8、积液（50%以上） CDFI 舒张功能障碍 二尖瓣口血流A/E1 肺静脉血流频谱D/S1，AR波增大，时限延长 二、三尖瓣返流,超声征象,.,36,.,37,鉴别诊断,.,38,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,.,39,致心律失常性右室心肌病(ARVC),定义,右室功能障碍(局部或整体) 伴或不伴左室病变 同时有组织学证据和(或)符合相应的心电图异常表现,.,40,致心律失常性右室心肌病(ARVC),流行病学资料,发生率1:5000(是欧洲某些地区青年猝死的主要原因),意大利北部心源性猝死原因。ARVC占13%，仅次于冠心病。,Thiene et
9、al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007 2:45,.,41,致心律失常性右室心肌病(ARVC),病理生理改变,右室心肌被脂肪和纤维组织逐步取代 病变主要累及右室前壁漏斗部、心尖部及后下壁 多为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传,发育不良三角,.,42,ARVC患者心肌细胞被纤维-脂肪所替代，导致右室扩大、心肌变薄。本图显示右室被脂肪组织浸润,.,43,三色染色显示心外膜(Epi)及心肌中层中纤维(F)及脂肪组织(A)，心内膜(Endo)边缘尚可见残存的心肌细胞(Myo)聚集。,.,44,Case 17岁足球运动员，无症状，运动时猝死。,A 体检ECG
10、：V1-V4导联T波倒置 B 尸体解剖：右室游离壁广泛受累，前壁及三尖瓣下室壁瘤形成 C 组织病理学：后壁全层被纤维脂肪组织替代(HeidenhainTrichromex4),A,B,C,.,45,ECG: I, II, III, aVR, V1 and V4 可见Epsilon波，可见右房扩大，V1-V6导联波倒置,Case 48岁，男性，重度ARVC。足球运动员，无症状，运动时猝死。,Nava A, Rossi L, Elsewier, Amsterdam 1997,.,46,ARVC患者ECG示Epsilon波,Case 18岁，男性，隐匿性ARVC。主诉心悸。,ECG: 单形性室速伴左
11、束支传导阻滞。Echo显示右室游离壁膨隆，右室流出道扩张,Nava A, Rossi L, Elsewier, Amsterdam 1997,.,47,17岁，男性，持续性室速，三尖瓣下膨出(箭头),右室造影,16岁，男性，非持续性室速，漏斗部前壁膨出(箭头),.,48,2DE 左房、左室大小正常，室壁搏动尚好 右室流出道明显增宽 右心室壁变薄，呈瘤样膨隆或憩室样改变，搏动减弱 右心室内膜、肌小梁及调节束回声增强、增粗 CDFI 三尖瓣返流,超声征象,.,49,.,50,.,51,.,52,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,.,53,未分类心肌病,左
12、室致密化不全(LVNC),左室具有明显的肌小梁和深部小梁间隙窝 室壁常增厚(变薄的心外膜致密层+增厚的心内膜) 部分病人可伴左室扩张、收缩功能障碍 LVNC可单独出现或与先天性心脏疾病如Ebstein畸 形或紫绀型心脏病以及神经肌肉疾病联合出现 通常为家族性，至少25%无症状亲属有不同 程度的超声心动图异常,.,54,胚胎发育 第1个月,冠状动脉尚未形成，心肌呈海绵状，心腔内血液通过隐窝供应相应心肌。,胚胎发育 56周,心肌逐渐致密化（心外膜 心内膜；基底 心尖），隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。,心肌致密化过程失败，导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常粗大，致密化心肌形成减少
13、。,.,55,尸体解剖显示左室内典型非致密化心肌,.,56,.,57,2DE 心腔内多发性粗大、隆突的肌小梁，呈节段性分布 好发于左室心尖部、后外侧游离壁，呈“海绵状改变” 非致密化心肌与致密心肌层的厚度比1.4 肌小梁之间有深陷的隐窝 CDFI可见隐窝内低速血流与心腔相通，形成网状结构， 尤以近心尖部1/3室壁节段最为明显 可伴二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全、二尖瓣返流、心房 扩大、附壁血栓以及合并其他先天性心脏畸形,超声征象,.,58,.,59,.,60,.,61,未分类心肌病,Tako-Tsubo心肌病,短暂的左室心尖和(或)心室节段收缩功能障碍 可表现为突发“心绞痛样”胸痛、广泛T波倒置甚
14、至ST段抬高、心肌酶轻度升高 多数病例为绝经期妇女 症状发生前常有情绪激动或生理应激，去甲肾上腺素浓度升高 左室功能通常在数天或几周后恢复正常，常有复发者,.,62,又称Stress Cardiomyopathy(应激性心肌病) 或Transient Myocardial Stunning(一过性心肌顿抑)或急性心尖球囊样综合征,.,63,Tako-Tsubo心肌病左室形态,正常左室形态,Tako-Tsubo心肌病时左室异常收缩,.,64,Tako-Tsubo心肌病ECG,正常ECG(V5),Tako-Tsubo,急性期 持续仅数小时，ST段抬高，QT间期缩短,亚急性期 可持续数天，QT间期延长，T波深倒置,恢复期 T波倒置持续数天至数周，QT恢复正常,.,65,tako-tsubo心肌病患者急性期左室造影及冠脉造影,舒张期,收缩期,.,66,绝经期妇女tako-tsubo 后1天Echo表现：左室心尖部收缩障碍,3个月后Echo: 左室收缩功能恢复正常,.,67,小 结,Normal,DCM,HCM,RCM,ARVC,.,68,小 结,未分类心肌病,Tako-Tsubo,LVNC,.,69,Thank You !,/10/29,.,70,
