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1、癫 痫,癫痫是一种什么病？,1 癫痫是一种古老的疾病。 4000多年前在古巴比伦就存在，3000年前古希腊人就描述过其发作过程，2500年前古代中国的医书中就有这种疾病的记录。,2 癫痫是一种常见病。 全世界有8000万左右病人，0.9%的发病率。重庆有30万人左右，几乎一半病人没有正规治疗。,贵为帝王也未能幸免,罗马凯撒大帝骁勇善战 在死前两年开始癫痫发作 在莎士比亚在“凯撒大帝”中 第一幕就再现了他发作的情景 （强直-阵挛性发作）,贵为帝王也未能幸免,秦王嬴政，鲸吞六国称霸宇内，夺得九鼎而成千古一帝，却在第六次南巡过河北沙丘之时突发癫痫猝死。 史记与资质通鉴中均有此线索。,贵为帝王也未能幸
2、免,法国皇帝拿破仑 波拿巴叱仛欧洲20多年，电影拿破仑传中就有他惊厥发作的画面,亚历山大大帝 (公元前356 3523 ) 世界的征服者,贵为帝王也未能幸免,彼得大帝 （1672-1725） 俄罗斯最伟大的帝王,对世界有巨大贡献的科学家、学者、作家、诗人也不乏癫痫病人,苏格拉底 (公元前469 399 ) 古希腊思想家教育家,阿尔弗雷德贝恩哈德诺贝尔 （1833-1896） 瑞典科学家,荷兰画家梵高，多病潦倒一生，精神运动性发作伴人格障碍,文森特梵高（ 1853 - 1890 ),梵高“向日葵”拍卖 作高达5000万美元,19世纪俄国文学家托斯妥也夫斯基 写了30多部小说，如“罪与罚”“白疫”
3、“双重人”等等 一生贫困，曾被流放西伯利亚，但他是“灵魂的洞察者”，其在文学上的地位可比拟莎士比亚。 28岁流放西伯利亚期间第一次发作癫痫，以后平均每月发作一次，他的第二位妻子的儿子在三岁时因癫痫持续状态而死亡。 他发作前先兆无法形容的快乐, “我的快乐是在其他时刻完全无法感受的，是多么的强烈和甜蜜”并写到“你们都有健康，人们无法想像我们癫痫患者在发作前所感到的快乐。” 现在也称有这种先兆的癫痫为杜氏癫痫(Dostoevsky epilepsy)或极乐癫痫(ecstasy epilepsy)。,运动员也患癫痫,罗纳尔多也是癫痫患者 98年“世界杯” 罗纳尔多突发怪病 成就了齐达内的光头,服用抗
4、癫痫药物之后， “外星人”变成了“肥罗”,还有很多,哲学家兼医学家亚里士多德 神曲作者但丁 丹麦童话作家安徒生 俄国文学家托尔斯泰 作家托夫普希金，果戈理 美国作家海明威 英国诗人拜侖 法国诗人歌德 我国南宋书法绘画家米芾、书法家王羲之 著名音乐家贝多芬，俄国柴可夫斯基 护士南丁格尔 美国短跑名将“花蝴蝶”乔伊娜，因癫痫猝死,动物也患癫痫,命运多舛的小北极熊“克努特” 因癫痫发作溺亡于德国 动物园的水池中,三癫痫是如何产生的？,脑部是由数十亿小的细胞组成，这种小的细胞我们就称为神经元，神经元的活动是有规律的，当这种规律被破坏以后，就会出现一些异常活动的神经元，从而引起癫痫的发生。 定义：由不同
5、病因引起的，脑部神经元高度、异常同步化，且常具有自限性的放电的中枢神经系统功能失常称为癫痫。癫痫最重要的特点：发作性，短暂性，重复性，刻板性。,所以癫痫产生的原因就是神经元的异常放电，用脑电图能够记录下这种神经元的异常放电。它与吃母猪肉，吃羊儿吃过的草都没有关系。,病因,特发性癫痫： 继发性癫痫： 1先天性疾病 5肿瘤 2围产期因素 6脑血管疾病 3外伤 7中毒 4感染 8其他 不同年龄阶段的病因不尽相同：,婴幼儿：产伤、颅内出血、代谢 儿童和青少年期：炎症、寄生虫、头伤、神经元移行障碍 成年期：外伤、肿瘤、血管畸形、系统性疾病 老年人：脑血管病、糖尿病、脑萎缩,影响因素,遗传因素 环境因素
6、年龄 内分泌 睡眠 其他,发病机制,尚不明了 各种病因-基因（表观遗传）表达异常-神经递质或调质异常-离子通道结构与功能异常-离子通道跨膜运动异常-神经元异常放电异常-神经元间扩布-引起癫痫发作,临床表现,痫性发作的分类 临床表现 癫痫综合征的分类（了解） 癫痫持续状态,痫性发作的分类,部分性发作（临床表现和EEG提示发作 源于皮层局灶放电） 全面性发作（临床表现和EEG提示发作时双侧皮层同时受累）,部分性发作,单纯部分性发作(SPS) ：无意识障碍 运动性发作 体感/特殊感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 复杂部分性发作(CPS )：有意识改变，伴自动症 多起源于颞叶内侧/额叶，又称精神
7、运动性发作 部分性发作继发全面性发作：由SPS ，CPS进展而来,全面性发作,失神发作：典型失神发作：突发发生和突然中止的意识丧失 不典型失神发作：发作与中止均叫典型失神缓慢 全身强直阵挛性发作：旧称大发作，以意识丧失，全身对称性抽搐为特征。发作过程分为强直期，阵挛期，惊厥后期。历时510分钟。,全面性发作,强直性发作 阵挛性发作 失张力发作 肌阵挛发作,临床表现,癫痫发作的基本特征,1. 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性 2. 个性：不同类型癫痫又有其自身特征,a. 部分运动性发作 局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，或整个面部或一个（侧）肢体，可有言语中断。 Jackson
8、 发作 : 一侧口、手指抽动 腕、肘 肩 下肢 Todd 瘫痪 : 发作后局灶性神经缺失如偏瘫等持续1/2-36小时后逐渐恢复。,单纯部分性发作,b. 体觉性发作或特殊感觉性发作 表现为肢体的麻木和针刺感，部位同上。 特殊感觉性发作 1.视觉性: 简单视幻觉,如闪光, 病灶在枕叶 2.听觉性: 简单听幻觉如嗡嗡声 额叶或病灶在岛回 3.嗅觉性: 焦臭味 病灶在额叶眶回杏仁核岛回 4.眩晕性: 眩晕/漂浮/下沉感 病灶在岛回或顶叶 特殊感觉性发作多作为CPS或GTCS的先兆.,单纯部分性发作,C.自主神经性发作： 烦渴、排尿感、出汗、皮肤潮红，呕吐、腹痛等，很少单独出现。发作以青少年为主，以胃肠
9、道症状居多，病变在杏仁核、岛回或扣带回,单纯部分性发作,d.精神性发作： 多作为先兆（CPS or GTCS)，可单独发作 各种类型的遗忘症：似曾相识、似不相识，快速回忆往事、强迫思维 海马 精神异常：无名恐惧、愤怒、忧郁或欣快 扣带回 错觉：视物变大变小、听声变强变弱、本人肢体变化等， 海马或颞枕部,单纯部分性发作,复杂部分性发作(CPS),复杂部分性发作(CPS) 又称颞叶癫癎或精神运动性发作，有意识障碍。异常放电常起源于颞叶或额中回。 CPS有多种临床症状，一般发作持续不超过30分钟，平均13分钟。 自动症 (automatism ) ：发作时环境接触不良，对言语刺激无反应，继之出现看似
10、有目的但实际无目的的活动。如咀嚼、吞咽、游走、自言自语等，发作后，病人意识模糊，不能回忆。,全面发作,全身强直阵挛发作 失神发作 其他类型发作,全身强直阵挛发作,强直期 (Tonic phase ） 意识丧失，倒地，四肢强直性、角弓反张，叫声，呼吸停 止、全身紫，口强张强闭、舌咬伤，眼球上窜，肢端可见细 微的抽搐。瞳孔散大，血压增高，持续 1020秒。 阵挛期（ clonic phase ） 四肢节律性阵挛收缩，3060秒后突然停止，此期有部分 呼吸、青紫减轻，有流涎、括约肌松弛、尿失禁。 恢复期（ Recovery phase ） 意识渐恢复，头昏、头痛、全身无力和酸痛，部分患者进 入昏睡，
11、少数患者在完全清醒前有惊恐、自动症或暴怒。发 作过程约 515分钟。发作后意识完全恢复约30分钟内。,典型失神发作： 突然发生的短暂意识丧失（1015秒）而无姿势张力丧失,表现为发呆,日数次至数百次；EEG 有典型的3 Hz/s的棘 - 慢波；儿童期起病，常不超过20岁。 不典型失神发作: 意识障碍起止较缓慢, EEG改变不规则；,失神发作,1.强直性发作 表现为全身肌肉剧烈的强直性肌痉挛、意识丧失。 2.阵挛性发作 仅见于婴儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。 3.肌阵挛发作 某一肌肉或肌群突然短暂、快速的收缩。 4. 失张力发作 肌张力突然丧失以致跌倒。,其他类型发作,癫痫综合征的分类,部分性
12、癫痫 特发性 症状性 全面性癫痫 特发性 症状性：婴儿痉挛症/LGS,癫痫持续状态,定义：连续多次癫痫发作，发作间歇期意识或神经功能未恢复至正常状态；或一次癫痫发作持续30分钟以上者，为癫痫持续状态（SE) 任何一种发作类型都可产生持续状态，临床上以全身强直阵挛发作持续状态最常见。 癫癎持续状态是一危急重症，如不及时抢救， 可因高热、循环衰竭或兴奋毒损害等导致脑实质损害。,诊断,是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用、最重要的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统 寻找病因,诊断,是否癫痫：详细的病史资料 诊断癫痫的
13、主要依据 脑电图 棘波、尖波、多棘波和棘-慢复合波 最常用的辅助检查方法 诊断困难者 24小时电视录像脑电同步监 控系统 寻找病因：血糖，肝功，肾功，CT，MRI，,鉴别诊断,偏头痛 TIA 假性发作： 晕厥,假性发作与癫痫的鉴别,精神诱因 有 无 突然发作 无（有人） 有（任何情况） 意识障碍 无 有 瞳孔与光反射 正常 散大/消失 呼吸 有 无 二便失禁与受伤 无 常有 发作时间 长 短 终止方式 安慰/暗示 自行终止 病理 征 （） （） 脑电图 多正常 痫样放电,治疗,目的：去除病因：肿瘤对因治疗 控制减少发作对症治疗 对症治疗：1抗痫药的用药原则 2癫痫持续状态的治疗 3新型抗痫药,
14、抗痫药物（AEDs）的用药原则,据发作类型选药： 原发全身强直阵挛发作：丙戊酸； 失神发作：丙戊酸； 部分性发作：卡马西平； 部分发作继发全身性发作：卡马西平 单药治疗，剂量个体化，血药浓度的监测： 逐渐换药 联合用药：避免作用机制/副作用相同药物联用 长期用药 缓慢减量停药 复发：重新开始治疗,能增加癫痫发作的AEDs,卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、加巴喷丁增加失神发作 卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪增加肌阵挛发作 卡马西平增加强直-失张力发作,癫痫持续状态的治疗,控制发作：安定：为首选药物（注意：肝移植和Lennox-Gastaut综合征患者禁用） 苯妥因钠： 德巴金/异戊巴比妥/10%水合
15、 氯醛/副醛/利多卡因/麻醉 一般处理：保持呼吸道通畅 心电血压呼吸等监护 脑水肿 高热 感染 酸碱电解质失衡 寻找诱因予以消除,加巴喷丁（Gabapentin) 拉莫三嗪（Lamotrigine) 左乙拉西坦（Levetiracetam) 奥卡西平（Oxcarbazepine) 托吡酯（Topiramate) 唑尼沙胺（Zonisamide） 普瑞巴林 （Pregabalin ）,拉莫三嗪,对12岁以上儿童及成人的单药治疗： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 继发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作 两岁以上儿童及成人的添加疗法 ( add-on therapy ) ： 1. 简单部分性发作 2. 复杂部分性发作 3. 继发性全身强直- 阵挛性发作 4. 原发性全身强直- 阵挛性发作 本品也可用于治疗合并有 Lennox-Gastaut 综合征的癫痫发作,托吡酯,主要用于难治性部分（包括单纯部分及复杂部分）性发作、部分性发作继发全身性强直阵挛发作、Lennox-Gastaut综合征、婴儿痉挛及全身性发
