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1、结缔组织病的肺部表现,温州市第二人民医院 呼吸内科 戴新建,CTD发生呼吸系统并发症,肺间质疾病(ILD)； 肺血管疾病； 弥漫性肺泡出血； 肺实质结节； 胸膜改变； 其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等,ILDCTD,PUMCH： 在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD： 1990年占20.1% 1995年占40.7% 2000年占56.7% 发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。 ILD可以是CTD首发表现；,肺间质病变的定义、临床特点,定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。 临床特点: 进行性呼吸困难； X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性
2、浸润阴影； 肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大； 组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。,ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002,ILD,已知病因的ILD 如药物、CTD等,IIP,肉芽肿所致 ILD,如结节病,其他类型ILD 如LAM、Hx,IPF/UIP,除IPF以外的IIP,DIP,RBILD,AIP,COP,NSIP,LIP,吸烟,肺间质病变诊断策略：CRP,临床,影像学,病理,X线胸片/HRCT放射学 评估类型分布疾病,临床系统性评估 （病史、病程、体检、实验检查） 宿主免疫：健全/缺陷 肺/肺外多系统 表现
3、 病因未明/已明ILD诊断程序,支气管镜检评估 某些疾病的诊断 某些疾病的提示,组织病理学评估 形态学变化与疾病特异性,肺功能评估 限制性通气障碍 阻塞性通气障碍,临床,影像学,病理,肺间质病变：临床表现,症状 劳力性呼吸困难； 咳嗽； 胸痛； 体征 双肺底爆裂音； 杵状指； 严重者可有右心衰竭表现； CTD表现；,“Aha, the murderers footprints” “ooh ,we all leave tracks like this”,临床,肺间质病变：肺功能检查,DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显 限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、
4、肺气肿患者肺容积可不减小； 动脉血气： PaO2 ， P(A-a）O2 运动时气体交换异常明显加重；,临床,肺间质病变：纤支镜灌洗液,61例无临床表现，胸片阴性的CTD BAL异常29/61（48） 淋巴细胞为主 11/25 干燥综合征； 多核细胞为主 6/10 硬皮病； 2/3 皮肌炎； 3/8 混合性结缔组织病； 1/4 类风湿性关节炎；,淋巴细胞肺泡炎疗效好中性粒细胞肺泡炎疗效差,临床,肺间质病变：病理类型,病理,胸部HRCT敏感性高,系统性硬化症 HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD； CXR发现15/23（65）ILD-CTD； 类风湿性关节炎 HRCT发现12/29(5
5、9%)ILD-CTD； CXR发现0/29ILD-CTD；,影像学,ILD-HRCT基本表现,斑片状阴影 微小结节阴影 磨玻璃样改变 网状或结节状阴影 肺容积减少 蜂窝肺,肺泡炎 肺损伤 肺纤维化,影像学,HRCT,影像学,结缔组织疾病-肺间质病变,结缔组织疾病-肺部表现,系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 系统性硬化病 多发性肌炎和皮肌炎 干燥综合征 白塞氏病,系统性红斑狼疮,SLE累及呼吸系统占5060，大多数以累及胸膜为主； 30有肺组织受累；10%弥漫性3在初期有受累 SLE弥漫性累及肺组织包括： 急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿 慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少
6、见） SLE局限性累及肺组织包括： 小叶间隔增厚 线状阴影 结构扭曲,Clin Chest Med 1998; 19:641665.,狼疮性肺炎,不常见，发生率为1%4%，死亡率高达50%。 临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血 严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症 诊断和鉴别诊断： 发生于已确诊的SLE 患者，可为SLE 首发临床表现 对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性 SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影 诊断需排除肺部感染,狼疮性肺炎vs细菌性肺炎,狼疮性肺炎：DAD,45-year-old man
7、，胸片表现是非特异的，常见改变为中下肺野边缘不清的片状浸润影，易游走或迅速消失，或呈弥漫性小结节影,NSIP-SLE,肺泡间隔增厚，少许单核细胞浸润,BOOP，UIP-SLE,23-year-old woman,51-year-old woman,弥漫性肺泡出血,2% SLE 并发肺泡出血，伴肺动脉高压时更易发生 肺泡出血 临床表现： 轻症：少量、轻度、慢性类型； 危重：急性、大量、危及生命的大出血，表现为突发呼吸困难，发热，咳嗽，大咯血时迅速出现低氧血症和严重贫血 胸片：两肺大片浸润影，边界模糊。 肺泡灌洗液：有大量含铁血黄素细胞 SLE 并发肺泡出血时，同时有狼疮性肾炎,韦格纳肉芽肿：AN
8、CA 肺出血肾炎综合征：anti-GBM 充血性心力衰竭：BNP 尿毒症性或血小板减少性咯血,鉴别诊断,肺血栓栓塞,SLE合并肺栓塞患者中典型的呼吸困难、咯血、胸痛三联征并不常见，大多数患者仅有渐进性活动后气短，并无咯血、胸痛,诊断和治疗,诊断：注意肺血栓栓塞的可能， SLE 活动并出现雷诺现象，并进行性加重（尤其是肺原位微小血栓形成者）， 活动后心悸、气短，反复咯血， 中、重度肺动脉高压、 抗RNP 抗体、抗磷脂抗体阳性者（抗磷脂抗体综合征） 应行肺CTPA、V/Q显像。 治疗： 联合应用足量糖皮质激素、免疫制剂加有效的溶栓、抗凝治疗， 抑制SLE 活动和减轻肺栓塞症状 抗磷脂抗体综合征需终
9、生抗凝治疗,狼疮性胸膜炎,最常见，为干性、单或双侧渗出性胸膜炎，双侧胸腔积液多见, 积液多为少量或中等量 临床表现：出现胸腔积液时或累及胸膜后，胸痛、发热、咳嗽、胸闷等症状，并有胸腔积液体征 影像学检查：单或双侧的胸腔积液，伴心包积液,狼疮性胸膜炎,实验室检查： 积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。 胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。 积液中葡萄糖值与血糖接近， 胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA 1,鉴别诊断：,对原因未明的胸腔积液和胸膜病变，鉴别诊断时应考虑到SLE的可能性 SLE 患者如发现胸腔积液
10、，除狼疮性胸膜炎外，需考虑其他疾病 感染 结核性胸膜炎 肺栓塞 充血性心力衰竭 肾脏疾病,鉴别诊断,类风湿性关节炎,RA-ILD常见,高发于5060岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者 大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道 RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。 RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39 类风湿结节，气道、胸膜病变,影像学的作用,影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影 晚期表现为蜂窝肺 肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法
11、可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病,RA合并UIPHRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影,支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似 BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良 RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚 常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等 药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!,类风湿性关节炎（RA）：UIP,一例男性65岁RA患者 CT显示右下肺网格状及蜂窝样改变 活检为普通型间质性肺
12、炎,类风湿性关节炎（RA）：NSIP,一例女性64岁RA患者 CT显示右下肺网格状及磨玻璃样改变，可见支气管扩张 活检为非特异性间质性肺炎,闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）,临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等 查体：爆裂音 影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭 肺功能：限制性通气功能障碍 BOOP 诊断需外科肺活检,RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显,BOOP-RA,女性70岁患者 活检为机化性肺炎 多发斑片状实变影,DAD-RA,A 68-year-old man, RA HRCT sho
13、w patchy ground-glass attenuation and consolidation bilaterally in the upper and Middle lung zones, a small amount of bilateral pleural effusion .,类风湿结节,气道受累,慢性气道阻塞是常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难 肺功能：FEV、FEVFVC、MMEFR 在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。 类型 支扩 滤泡性细支气管炎,RA 合并支气管扩张，HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张,支气管扩张 RA 合并支气管扩张相
14、当常见，支扩症状不多见。发生机制不明确。 RA 患者发生气管和支气管感染的可能性增加，易发生气道阻塞，导致支气管扩张,类风湿性关节炎（RA）细支气管炎,28岁女性 肺部表现为细支气管炎 左为吸气相，右为呼气相 马赛克征*、小叶中心性结节、支气管壁增厚扩张,细支气管炎,病理： 大量淋巴滤泡沿细支气管分布 与肺癌鉴别,胸膜炎,常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液 胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液 胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节 临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔
15、积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25% 病例有双侧胸腔积液,RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液,实验室检查：,积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。 *血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。 生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低 。胸腔积液pH 较低，大部分病例少于7.2。白细胞数 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。 类风湿因子水平升高,类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。 治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗,累了？,休息10分钟,系统性硬化病pss,与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80患者 肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重 病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见 肺动脉高压,临床表现,局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病 临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短
