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1、梅 尼 埃 病 (Mnire Disease),梅尼埃病(MD)为一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床表现为发作性眩晕，波动性听力下降、耳鸣 和（或）耳胀满感。,定 义,Prosper Mnire (1799-1862,France),历史回顾,1861年，法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。 这组病症被称为“美尼尔氏综合症” 。 现名为“梅尼埃病”,病因,病因不明,1.膜迷路积水膨大,病理生理 1,病理生理 2,1.膜迷路积水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂，内外淋巴交混,临床表现,20 min至12 h 发作时无意识丧失，神志始终清醒 发作时
2、伴植物神经症状及平衡功能障碍 间歇期无眩晕发作，可伴有平衡功能障碍,1. 眩晕（vertigo）,眩晕产生机制-1,前庭系统,视觉,本体感觉,维持人体平衡的器官,眩晕发生机制-2,前庭外周部分一侧兴奋性增高或降低即引起旋转性眩晕,前庭系统具有对称性与均衡性,冷热试验（热刺激） (对称性的改变),临床表现,2.耳聋(hearing loss ),为波动性感音神经性聋，早期低中频 发作期加重，缓解期减轻 耳聋程度每况愈下，可有听觉重振现象,临床表现,发作期常伴有耳鸣和(或)耳闷胀感。疾病早期间歇期可无耳鸣和(或)耳闷胀感，随着病情发展，耳鸣和(或)耳闷胀感可持续存在。,3. 耳鸣(tinnitus
3、),诊 断,一、临床诊断 (一)诊断标准 12次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至12h。 2病程中至少有一次听力学检查证实患耳有低到 中频的感音神经性听力下降。 3患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。 4排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、 突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、 前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、 后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还需 要排除继发性膜迷路积水。,诊 断,(二)临床分期 根据患者最近6个月内间歇期听力最差时05、10 及20kHz纯音的平均听阈进行分期。 一期：平均听阈25dBHL； 二期：平均听阈为2640dBHL； 三期：平均
4、听阈为4170dBHL； 四期：平均听阈70dBHL。,诊 断,二、疑似诊断 诊断标准 12次或2次以上眩晕发作，每次持续20min至24h。 2患耳有波动性听力下降、耳鸣和(或)耳闷胀感。 3排除其他疾病引起的眩晕，如前庭性偏头痛、 突发性聋、良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、 前庭神经炎、前庭阵发症、药物中毒性眩晕、 后循环缺血、颅内占位性病变等；此外，还 需要排除继发性膜迷路积水。,检查,一、基本检查 包括耳镜检查、纯音测听和声导抗检查。 二、根据情况可以选择的检查项目 1听力学检查：包括脱水剂试验、耳蜗电图、耳声发射(OAE)、听觉脑干反应(ABR)等。 2前庭功能检查：包括自发性眼震、凝
5、视眼震、视动、平稳跟踪、扫视、位置试验、冷热试验、旋转试验、摇头试验、头脉冲试验、前庭白旋转试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、主观垂直视觉主观水平视觉等。 3平衡功能检查：静态或动态姿势描记、平衡感觉整合能力测试以及步态评价等。 4耳鸣检查：耳鸣声调及强度匹配检查。 5影像学检查：首选含内听道-桥小脑角的颅脑MRI，有条件者可行钆造影内耳膜迷路MRI成像。 6病因学检查：包括免疫学检查、变应原检查、遗传学检查、内分泌功能检查等。,检查 MRI,冠状位,冠状位,轴位,治疗,治疗目的： 减少或控制眩晕发作， 保存听力， 减轻耳鸣及耳闷胀感。,药物治疗,发作期的治疗： 前庭抑制剂：包括抗组胺类、
6、苯二氮卓类、抗胆碱能类以及抗多巴胺类药物，可有效控制眩晕急性发作，原则上使用不超过72 h。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普鲁氯嗪、氟哌利多等。 糖皮质激素：如果急性期眩晕症状严重或听力下降明显，可酌情口服或静脉给予糖皮质激素。 支持治疗:如恶心、呕吐症状严重，可加用补液支持治疗。注：对诊断明确的患者，按上述方案治疗的同时可加用甘露醇、碳酸氢钠等脱水剂。,间歇期的治疗： (一)患者教育 向患者解释梅尼埃病相关知识，使其了解疾病的自然病程规律、可能的诱发因素、治疗方法及预后。做好心理咨询和辅导工作，消除患者恐惧心理。 (二)调整生活方式 规律作息，避免不良情绪、压力等诱发因素
7、。建议患者减少盐分摄人，避免咖啡因制品、烟草和酒精类制品的摄入。 (三)倍他司汀 可以改善内耳血供、平衡双侧前庭神经核放电率以及通过与中枢组胺受体的结合，达到控制眩晕发作的目的。 (四)利尿剂 有减轻内淋巴积水的作用，可以控制眩晕的发作。临床常用药物包括双氢克尿噻、氨苯蝶啶等，用药期间需定期监测血钾浓度。,间歇期的治疗： (五)鼓室注射糖皮质激素 可控制患者眩晕发作，治疗机制可能与其改善内淋巴积水状态、调节免疫功能等有关。该方法对患者耳蜗及前庭功能无损伤，初始注射效果不佳者可重复鼓室给药，以提高眩晕控制率。 (六)鼓室低压脉冲治疗 可减少眩晕发作频率，对听力无明显影响。其治疗机制不清，可能与压
8、力促进内淋巴吸收有关。通常先行鼓膜置通气管，治疗次数根据症状的发作频率和严重程度而定。 (七)鼓室注射庆大霉素 可有效控制大部分患者的眩晕症状(8090)，注射耳听力损失的发生率约为1030，其机制与单侧化学迷路切除有关。对于单侧发病、年龄小于65岁、眩晕发作频繁、剧烈，保守治疗无效的三期及以上梅尼埃病患者，可考虑鼓室注射庆大霉素(建议采用低浓度、长间隔的方式)，治疗前应充分告知患者发生听力损失的风险。,手术治疗,内淋巴囊手术 三个半规管阻塞术 前庭神经切断术 迷路切除术 适应证：眩晕发作频繁、剧烈，6个月非手术治疗无效的患者。,三、前庭和听力康复治疗,前庭康复训练:是一种物理治疗方法，适应证
9、 为稳定、无波动性前庭功能损伤的梅尼埃病患者， 可缓解头晕，改善平衡功能，提高生活质量。前庭 康复训练的方法包括一般性前庭康复治疗(如 Cawthorne-cooksey练习)、个体化前庭康复治疗以及 基于虚拟现实的平衡康复训练等。,听力康复：对于病情稳定的三期及四期梅尼埃病患者，可根据听力损失情况酌情考虑验配助听器或植入人工耳蜗。,疗效评定,一、眩晕疗效评定 1梅尼埃病眩晕发作次数(需排除非梅尼埃病眩晕发作)： 采用治疗后1824个月期间眩晕发作次数与治疗之前6个月眩晕发作次数 进行比较，按分值计。得分=(结束治疗后1824个月期间发作次数开始 治疗之前6个月发作次数)100。根据得分值将眩
10、晕控制程度分为5级： A级，0分(完全控制)；B级，l一40分(基本控制)；c级，4180分(部分 控制)；D级，81120分(未控制)；E级，120分(加重)。 2眩晕发作的严重程度及对日常生活的影响：从轻到重，划分为5级： 0分，活动不受眩晕影响；1分，轻度受影响，可进行大部分活动； 2分，中度受影响，活动需付出巨大努力；3分，日常活动受限，无法工作， 必须在家中休息；4分，活动严重受限，整日卧床或无法进行绝大多数活动。 3生活质量评价：可采用头晕残障问卷(dizziness handic ap invemory， DHI)等量表进行评价。,疗效评定,二、听力疗效评定 以治疗前6个月最差一
11、次纯音测听05、10、20kHz的平均听阈减去 治疗后1824个月期间最差一次的相应频率平均听阈进行评定。 A级：改善30 dB或各频率听阈20 dBHL； B级：改善1530dB； C级：改善014 dB； D级：改善0dB。 双侧梅尼埃病，应分别进行听力评定。 三、耳鸣评价 耳鸣是梅尼埃病的伴随症状，部分患者的耳鸣可影响其生活质量。通过 耳鸣匹配或掩蔽试验可以了解耳鸣声的特征。改良的患者“耳鸣痛苦程度” 分级如下： 0级，没有耳鸣；1级，偶有(间歇性)耳鸣，但不影响睡眠及工作； 2级，安静时持续耳鸣，但不影响睡眠；3级，持续耳鸣，影响睡眠； 4级，持续耳鸣，影响睡眠及工作；5级，持续严重耳鸣，不能耐受。 此外，可以采用耳鸣残障问卷(tinnitushandicapinventory，THI)等 量表评价耳鸣对患者生活质量的影响。,病例分享,患者女，48岁，头晕反复发作伴左耳鸣20余年。左耳持续性“蝉鸣样”耳鸣，伴听力下降，未系统治疗。近2月耳鸣加重，眩晕发作3次，伴视物旋转、恶心、呕吐，每次眩晕持续约1小时，间隔时间约半月。,
