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1、恶性淋巴瘤诊断与治疗进展,温宏升,定义,淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤 ，多起源于淋巴结，少数原发于淋巴结外器官，晚期可广泛侵犯而累及周身。 分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkins Lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins Lymphoma, NHL)。 HD,流行病学,发病率 我国：男1.39/10万, 女0.84/10万 欧美：男16.6/10万,女11.2/10万 城市高于农村，上海4.52/10万； 逐年增加趋势 好发年龄: 本病可发生于任何年龄, 但随年龄增长而发病增多。男较女为多。,HL / NHL构成比,国外 HL 25%-40%/NHL 60%-75%
2、,我国HL 8%-11% /NHL 89%-91%,HL的病理分类,1965年Rye分类 1 结节硬化型 2 混合细胞型 3 淋巴细胞为主型 4 淋巴细胞减少型,2008WHO分类 结节性淋巴细胞为主型 (5%）：Lq11.2); t(8;14)(q24;q32), t(14;18)(q32;q21), t(11;14)(q13;q32) 染色体7、3、12三体 基因异常：bcr/abl-格列卫（伊马替尼靶点）, bcl-2,IgH,慢性淋巴结炎最常见 压痛 光滑、活动性较好 淋巴引流区域感染史 抗感染治疗后缩小 嗜酸性肉芽肿、结节病、癌淋巴结转移等相鉴别。 甲状腺结节 淋巴结活检通常是最好的
3、鉴别手段。,鉴别诊断,长期不明原因发热 排除感染性、风湿免疫性引起； 寻找淋巴结肿大或节外器官或组织占位证据 ，必要的影像学检查，胃肠镜检查。 深部淋巴结肿大或节外器官或组织占位 要考虑到淋巴瘤可能，鉴别依赖病理检查,恶性淋巴瘤治疗,HL治疗 经典型HL I、II期 III-IV期 结节型淋巴细胞为主型 NHL治疗：,仅用放疗已不再作为早期HL的标准治疗，因其复发率高并易诱发第二肿瘤。采用放、化疗结合的方法，疗效提高25%。放化疗结合，90%以上的HL可获治愈。,I、II期经典型HL：,I、II期经典型HL：,无不良预后因素：ABVD2-4或Stanford V2 +受累野放射治疗(IFRT)
4、20-30GY（1A类证据） 或ABVD单独（2B类证据），若未CR再加放疗 有不良预后因素，有巨块： ABVD4-6或Stanford V3+IFRT 36GY 有不良预后因素，无巨块： ABVD4-6或Stanford V3+IFRT 30GY,III-IV期经典型HL,低危组 ABVD6或Stanford V3 IFRT30-36GY 高危组（IPS4）: 增强的BEACOPP方案4IFRT30-36GY IPS评分（1分/项） 白蛋白 4G/L HB 10.5G/L 男 45岁 4期 白细胞增多 15000 淋巴细胞减少 8%， 600,结节型淋巴细胞为主型,惰性过程 IA、IIA 期
5、：IFRT 30-36 其余： 化疗（ABVD、CHOP、CVP、EPOCH） 化疗+IFRT 美罗华 美罗华+化疗 等待观察 多年后进展者有转化为弥漫大B淋巴瘤可能,HD常用联合方案,Stanford V 方案的用法,BEACOPP方案,复发或难治性HD的治疗,二线化疗方案可选择NHL二线方案：DHAP，GDP#，ESHAP，ICE,CNP等 ABMT、APBSCT可选择。,NHL治疗原则,惰性NHL: 1,2期放疗； 3，4期观察等待；出现症状治疗（COP，Rituximb,Fudarabine） 侵袭性NHL：CHOP或CHOP-like或其它 高侵袭性NHL（类似ALL：LSA2L2，
6、CODOX-M/IVAC）,慢淋白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,生物标记：CD5,19,23,20; zap70,del17 治疗： 苯丁酸氮芥强的松利妥昔单抗 氟达拉宾CTX 利妥昔单抗 COP，CHOP利妥昔单抗（CD20单抗） 阿仑单抗（CD52单抗）,利妥昔单抗(美罗华),联合 CVP（R-CVP）与CVP 方案一线治疗晚期惰性非霍奇金淋巴瘤的三期随机对照试验显示： TTF(治疗失败时间)（27个月 vs. 7 个月）; 无进展生存期 PFS （32 个月 vs 15个月）; 总缓解率（81% vs 57%) ，完全缓解率（41% vs 10%）; 同时伴随极小的附加毒性。,CHOP方案,(
7、C)环磷酰胺 750mg/m2，静注 第1天 (H)阿霉素 50mg/m2， 静注 第1天 (O)长春新碱 1.4mg/m2 静注 第1天 (P)强的松 100mg/m2，口服 第1-5天 21或14天一周期,滤泡性淋巴瘤,生物标记： CD10,20，BCL-2 分级：按中心母细胞数量分级 1,2级：按惰性淋巴瘤 3级：按弥漫大B,边缘区淋巴瘤,生物标记： CD20+，CD5-,10- 胃边缘区淋巴瘤： 1期、且HP+者：抗菌素（阿莫西林胶囊+甲 硝唑）+质子泵抑制剂 3月后复查 其余：IFRT、化疗、利妥昔单抗 脾边缘区淋巴瘤：与丙肝有关，治疗丙肝可能消退,套细胞淋巴瘤,生物标记： cycl
8、inD+,CD5 +,20 +,43+ 一线：R-CHOP，R-EPOCH， R-Hyper-CVAD 二线：FC、FCMR、苯丁酸氮芥 沙利度胺、雷利度胺 硼替佐米 难治,EPOCH方案：,VP-16 50mg/m2 ADM 10mg/m2 VCR 0.4mg/m2 化疗泵 CIV 24h，d14； CTX 750mg/m2，静脉滴注，d5； 强的松片,60mg/m2/d，d15； 21d为1个疗程。,Hyper-CVAD方案,环磷酰胺 400mg，p12h d1-3; 地塞米松 40mg qd d1-4, d11-14; 西艾克 4mg d4,d11; 吡柔比星 80mg d4)，,弥漫大
9、B细胞淋巴瘤,生物标记： CD20+，CD45+ PET-CT检查意义大 6-8个周期R-CHOP21(1A级推荐). R-CHOPl4,R-EPOCH方案(2B级推荐) IFRT R-DHAP, R-MINE,R-GDP,侵袭性NHL国际预后指数 IPI,利妥昔单抗,利妥昔单抗全面提高患者总生存率10%以上，仅伴随极小的毒副作用。 3年总生存率：62 % (R-CHOP) vs. 51 % (CHOP) 5年总生存率 ：58% (R-CHOP) vs. 45% (CHOP),DHAP方案 顺铂20mg/m2,第15天; 阿糖胞苷1g/m2,q12h,第12天; 地塞米松40mg,第14天 G
10、DP方案 吉西他滨1000mg/m2,第1天和第8天 顺铂 2030mg/m2,第1-3天, 地塞米松注射液40mg/天,第1-4天 MINE方案： 异环磷酰1.3 g/m2 ，第13天； 美斯钠400 mg，于IFO后0，4、8 h ，第13天； 米托蒽醌8 mg/m2 ，第一天； 足叶乙甙65 mg/m2，第13天。,伯基特淋巴瘤,生物标记： CD10,19,20,22+,sIg+,Ki67+(100%) 短疗程强烈化疗 CODOX-M（CTX，VCR，ADM，H-MTX） IVAC（IFO+VP16+H-Ara-C）,淋巴母细胞淋巴瘤/白血病#,生物标记： CD10,19,20+，TdT
11、+ CD 2,4,8+,CD3- 按急性淋巴细胞白血病化疗（长疗程大剂） CALGB-ALL 诱导缓解、强化、维持三阶段,外周T细胞淋巴瘤,白血病型-成人T细胞淋巴瘤/白血病 节外型鼻腔NK/T细胞淋巴瘤# 节内型 外周T细胞淋巴瘤 非特指 血管免疫母细胞型 间变大细胞型 ALK+系统型-预后好 ALK-系统型 原发皮肤型-惰性,生物标记： CD4,8，30+ 无标准化疗方案 CHOP最常用 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤：含左旋门冬酰胺酶方案与放疗结合 阿仑单抗、硼替佐米,皮肤淋巴瘤,蕈样肉芽肿-惰性，可转化为大细胞淋巴瘤 Sezary综合征-侵袭性，血液受侵和淋巴节肿大 血液中Sezary细胞大于15% TNM分期 生物标记： CD3,4,5+,CCR4+,CD45RO+,局部治疗：激素、化疗药（氮芥软膏）、生物制剂（干扰素、维A酸、电子线放疗、光化学治疗（补骨脂素或其衍生物加紫外线 ） 生物治疗：干扰素、维A酸、阿仑单抗 系统性化疗：MTX、GEM、CTX、苯丁酸氮芥，VP16，脂质体阿霉素等 生物化疗,谢 谢！,
