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1、内分泌性高血压的诊断冰山一角,四川大学华西医院内分泌科 童南伟,一、原发性醛固酮增多症常见,二、Cushing综合征未受重视,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,四、其他少见原因,一、原发性醛固酮增多症常见,病例1：男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mg Bid+引达帕胺5mg qd，6月，血压控制在160/100mmHg。 问题：如何有效控制血压？,病例2：男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。PE：血压160/100mmHg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.
2、0mmol/L。 问题：下一步怎么处理？,病例3：男性患者，45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE：BP120/80mmHg。 问题：怎么明确低钾血症的病因？,Diagnosis,. Suspicious Conditions,BP160/100mmHg. drug resistant HT (hypertention). HT+K. HT+diuretic-induced K. Spontaneous K. HT+adrenal incidetaloma. HT+a family history of ear
3、ly-onset HT. HT+cerebrovascular accident at a young age (40y). all hypertensive first-degree relatives of patients with PA.,Renin-Angiotensin-Aldosterone system (RAAS) (RAA axis),ARR cut-off values for PA,PRA=plasma renin activity; DRC=direct renin concentration PAC=plasma Ald concentration,II. Conf
4、irmatory Tests,1. Oral sodium loading test 2. Saline infusion test 3. Fludrocortisone (氟氢可的松) suppression test 4. Captopril (卡托普利) challenge test,III. Subtypes of PA,1. Ald-producing Adenoma 2. IHA (idiopathic hyperlasic aldosteronism) :bilateral, unilateral? 3. GRA (FH-I): glucocorticoid remediable
5、 aldosteronism, familial hyperaldosteronism-I 4. FH-: more common than GRA (FH-I) 5. Ald-producing Carcinoma 6. Ectopic Aldosteronism,. Localization and Subtype Classification,1. Adrenal CT Scan (50%accuracy) IHA: normal, nodular changes, limb thickening Ald-producing Adenoma: microadenoma (1cm), GR
6、A (FH-) and FH-: similar to IHA? Ald-producing Carcinoma: macroadenoma (4cm?) Ectopic Aldosteronism 2. AVS (adrenal venous sampling, 肾上腺静脉采血) 3. Gene diagnosis,Clinical Roadmap FOR PA,二、Cushing综合征未受重视,病例1：女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mg Tid+二甲双胍1000mg Bid降糖，FBG6.3mmol/L，2hPBG 9mmol/
7、L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴发病：骨质疏松症。 问题：MS的病因是什么？,病例2：男性，32岁。高血压史1年多，用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、肾功能正常，血气分析代碱。 问题：高血压处理？,病例3：患者女性，34岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。PE：BP120/70
8、mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），BMI 22kg/m2，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示T。 问题：诊断思路？,Cushing综合征的诊治问题 筛查方法不规范 2. Cushing病与异源性ACTH的鉴别 3. Cushing病的定位 4. 影像学阴性的Cushing病治疗,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,病例1：男性患者，体检时B超发现右肾上腺34cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺CT发现与B超相似。 问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？,病例2：患者女，70岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的
9、波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作Regitine试验阳性，作肾上腺B超示右侧58cm占位，尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有6+月），有明显的胡须（近6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：ACTH，PTC 问题：诊断是什么？,病例3：女性患者，33岁。发现波动性高血压3y，一般降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性，诊断嗜铬细胞瘤。 问题：如何定位诊断？,病例4：男性患者，41岁，医生。发现心悸2+ 月，诊断休克10+小时入院。无高血压史。糖 尿病史1y+，控制好。心
10、悸发作时量血压正 常，ECG窦速。心肌损伤标志物。ECG无 MI表现。冠造及心室造影等阴性。 问题：休克的原因？,病例5：男性患者，78岁。发现高血压3y， “心绞痛”病史数月。本次因“心绞痛”伴A-S综 合征入院。病情稳定10+小时后又发生A-S综 合征，抢救无效死亡。 问题： A-S综合征的病因？,嗜铬细胞瘤小结,1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤 多个瘤体罕见 10%以上为肾上腺外（NE为主）。 80%在腹腔。 2、恶性嗜铬细胞瘤3-26%,3、延误诊断致命的病因 恶性心律失常 AMI 脑卒中 4、与MEN伴发,5、“假性嗜铬细胞瘤” 焦虑 甲亢 戒酒综合征 低血糖症 OSAS 颈椎病,6、生化
11、诊断,6.1 NE EPI,假阳性：,交感活性 对嗜铬不特异,假阴性： （15%）,Silent瘤 多巴胺,6.2 NE与EPI代谢,NE EPI,儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）,单胺氧化酶 （MAO）,MAO,COMT,甲氧基NE （NMN）,二羟苯乙二醇,甲氧基EPI （MN）,MAO,MAO,COMT,MAO,甲氧基-4-羟苯乙二醇,MAO,VMA,6.3 各项生化指标评价,Londers JW,et al. JAMA 2002,6.4 干扰HPLC检测的物质 吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮， 对乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黄素,7、定位诊断（5%左右无法定位）,定位诊断方法评价,8、诊断流程图,疑诊嗜铬细胞瘤,CT/MRI,疑肾上腺,疑肾上腺外,MIBG,全身CT/MRI,肾上腺 手术,肾上腺 意外瘤？,MIBG,F18-DA-PET,生化为假阳性？,可能肾上腺外,肯定肾上腺外手术,重复生化,+,-,+,-,+,-,+,-,-,+,+,NIH，USA,四、其他少见原因,1、甲亢 2、先天性肾上腺增生 3、肢端肥大症 4、其它,谢 谢！,
