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1、洪莹,干燥综合征,干燥综合征,定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗,定义,原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA,病因和发病机制,较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对干燥综合症 的诊断和病因学有重要意义。 性激素,临床表现-I,起病缓慢、隐匿，临床表现多样 局部表现 （一）、眼部症状 （二）、口干症 （三）、其他干燥症表现,局部表现_（一）眼部症状,早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视
2、力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳,症状持续存在，不治疗,干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺,局部表现_眼部症状(如下图:),局部表现_（二）口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1、 猖獗龋齿 2 、填充物脱离 3、 牙齿缺损 4 、白色念珠菌感染 5、 口舌烧灼感 6、 腮腺肿大,局部表现_口干症,（龋齿症状如图：）,局部表现_（三）其他干燥症表现,1、鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 2、气管干燥症 慢性干咳 3、皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 症状如下图：,临床表现系统表现,（一）、肌肉骨骼症状 （二）、肺部症状 （
3、三）、肾受累 （四）、消化道症状 （五）、神经系统病变 （六）、血管损害 （七）、自身免疫性甲状腺疾病,（一）肌肉骨骼症状,肌肉累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。,（二）肺部症状,40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化,（三）肾受累,肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状,（四）消化道症状,口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
4、,（五）神经系统病变,中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损,（六）血管损害,15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多 动脉炎的坏死性血管炎,（七）自身免疫性甲状腺疾病,35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎,辅助检查（一）眼部滤纸试验,滤纸试验（ Schirmer I 试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。 试验如图所示：,1、唾液流率(+)，即15分钟内只收集到
5、自然流出唾液1.5ml（正常人1.5ml）；2、腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；3、唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；4、唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶1者为(+)。,辅助检查（二）口腔,辅助检查（三）血液,周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血血清免疫学检查：1、抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70的患者；2、抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45的患者；3、高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90患者。4、其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相
6、应系统损害的患者。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,1、口腔症状：3项中有1项或1项以上每日感口干持续3个月以上； 成年后腮腺反复或持续肿大；吞咽干性食物时需用水帮助。 2、眼部症状：3项中有1项或1项以上每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 有反复的砂子进眼或砂磨感觉；每日需用人工泪液3次或3次以上。 3、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 Schirmer I 试验（）（5mm/5min）； 角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。,2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准,4、组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚
7、集于唇腺间质者为一灶） 5、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；唾液流率（）（1.5ml/15min）； 腮腺造影（）；唾液腺同位素检查（） 6、自身抗体： 抗SSA或抗SSB（）（双扩散法）,治疗,尚无可以根治疾病的方法。 目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。,预后,本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。 内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差; 其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。,基本资料：,姓名:梁玉莹 性别:女 年龄
8、: 50岁 入院时间：2016-4-1 15：46 主诉:反复口干、眼干1年,现病史：,患者1年前无明显诱因开始出现口干、眼干，饮水次数增多，偶有口腔溃疡，自觉泪少，有双侧腮腺肿痛，呈交替性，每年发作10+次，10+天左右可自行消退，伴发热，最高提问波动于39.0C，无眼部刺痛、异物感，无眼红，无发热、皮疹、脱发，无四肢关节肿痛，无明显胸闷、气促、头晕、头痛，无明显咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐。患者间断服用中药治疗，腮腺肿痛可缓解，但仍反复发作。患者近4月口干、眼干较前加重，进固体食物时须伴水送下，夜间需起床饮水，偶有眼部异物感。患者仍间断自服中药，未至医院正规诊治。昨日患者于我院门诊
9、就诊，查抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性及双侧腮腺体积增大，拟“干燥综合征”收到我科。患者自起病以来，精神、食欲、睡眠一般，大小便正常，体重无明显变化。,体格检查,T36.3C P80次/分 R20次/分 Bp130/90mmHg,辅助检查,（2016.3.30 我院）血常规正常，抗核抗体+抗双链DNA抗体+抗核体体谱：抗核抗体、抗SSB抗体、抗SSA/Ro52抗体、抗SSA/Ro60抗体、抗nRNP/Sm抗体阳性。腮腺彩超：双侧腮腺声像改变性质待定。付鼻窦CT平扫+增强：1.双侧腮腺体积饱满（左侧为甚），并左侧腮腺浅叶前缘结节状混杂密度影，性质待定：感染性病变？其他？建议结合临床随访；2.双侧
10、上颌窦、筛窦炎症。,专科情况,舌质暗红，舌乳头萎缩，双侧腮腺肿大，左侧为甚，左侧腮腺区皮肤红、皮温稍高伴轻压缩。,入院诊断,1、干燥综合症 2、淋巴增殖性疾病？ 3、胆囊切除术后 4、子宫全切术后,入院医嘱予以一级护理，优质蛋白饮食。,予以监测血压、脉搏、呼吸7:00-15:00-20:00.静脉滴注舒血宁注射液改善微循环，马来酸桂哌齐特改善血液循环，康复新液漱口，玻璃酸钠滴眼液和抢糖苷滴眼液改善眼部干涩症状，口服白芍总苷胶囊、硫酸羟氯喹片调节免疫；口服醋酸泼尼松片、洛索洛芬钠片抗炎止痛。,请各位老师同学移步病房,护理问题：,1.疼痛：与组织创伤有关。 2.清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠
11、有关。 3.焦虑：对本身疾病知识不了解有关。 4.皮肤完整性性受损的危险. 5.营养失调:低于机体需要量 6.预感性悲哀:与疾病发展有关,护理问题：,P1.疼痛：与组织创伤有关。 护理措施: 1.保持口腔清洁，每日早晚用软毛牙刷刷牙、漱口,注意动作轻柔。 2.经常到口腔科检查,防止或延迟龋齿的发生。 P2.清理呼吸道低效：与咳嗽咳痰，痰液粘稠有关。 护理措施: 1.保持温湿度适宜，鼓励咳嗽排痰，必要时雾化，预防感染 2.对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔,平时多食促进唾液分泌的食物,如话梅、山渣等酸性食物。 3.避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。,P3.焦虑
12、：对本身疾病知识不了解有关 护理措施: 1、帮助其了解疾病的性质、病程和治疗方案。避免感染，受伤. 2、鼓励患者，正确对待疾病，及时的反馈病情好转信息，取得家属的支持与配合。 P4.皮肤完整性性受损的危险 护理措施: 1、内衣裤质地以纯棉为佳,并经常更换,洗浴后涂一些油脂的护肤膏,保持皮肤湿润以防干裂。 2、嘱患者尽可能不要在炎热的地方停留,防止高热中署. 3、嘱患者不使用碱性肥皂 4、避免用手搔抓皮肤,护理问题：,P5.营养失调:低于机体需要量 护理措施 : 1、避免过冷过热、粗糙高糖、辛辣刺激食物 2、应吃滋阴养液、生津润燥的食物，宜吃清淡、富维生素的新鲜瓜果蔬菜 3、保证摄入足量蛋白质,高维生素的食物,护理问题：,p6.预感性悲哀:与疾病发展有关 护理措施： 1、评估患者悲哀过程的各种反应，如否认、愤怒、协议、抑郁、接受 2、评估患者悲哀时应用语言和非语言方式进行沟通的能力 3、与患者建立融洽关系，倾听并鼓励患者表达感受 4、提供有关健康状况的真是信息，即不要做虚假保证，也不要令患者失望,护理问题：,THE END!,
