布加综合征超声诊断39559

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1、布-加综合征超声诊断,王州,因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。 本病发病男女比例约为2:1,青壮年病人多见。,定义,肝固有动脉,肝门静脉,肝管及神经,淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。 三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。 肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门。,解剖,解剖,肝静脉分肝左静脉、肝右静脉和肝中静脉。根据我国的资料,肝左、中、右静脉分别开口进入下腔静脉者最多,占56.3%,肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉者次之,占40.6%。 下

2、腔静脉由远侧至近侧平均内径约22-27mm,以肝静脉开口及肾静脉开口分为上、中、下三段;肝后的又称为肝段,其左侧为尾状叶,右侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。,解剖,型,下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞);型,下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞);型,肝静脉型(膜性、节段性);型,混合型,即下腔静脉合并肝静脉型。,分型1,I型,III型,IV型,II型,分型1,根据下腔静脉病变又可分为三型: 1.隔膜型或筛孔型 2.狭窄型或闭塞型 3.梗阻型:包括血栓及瘤栓,分型2,隔膜型 筛孔型,狭窄型,梗阻型(血栓/瘤栓),1.肝静脉近段狭窄或闭塞,腔内有膜性或实质性阻塞物,狭窄处血

3、流变细,闭塞时血流消失,远段血流淤滞扩张,扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。 2.肝静脉间交通支形成、扩张,副肝静脉开放扩张。 3.多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流,流速增加,频谱异常,三相波消失呈平直形。 4.下腔静脉近心段(肝后段)狭窄或闭塞,表现局部管腔变细、消失,管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。,超声表现,5.下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流;速度增快;(正常下腔静脉内血流速度一般为5-25cm/s;布-加氏综合征时CDFI:在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速,呈五彩镶嵌色,可超过100cm/s)或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张,周围侧支循环丰富,血流方向异常流入侧支。

4、 6.下腔静脉波动消失,频谱平直。,超声表现: IVC梗阻二维征象:内径窄、闭塞或内有异常回声 远端IVC扩张、搏动消失 病变段呈高速血流, Vmax可1.5m/s 肝静脉扩张1.0cm,交通支形成,三相波消失 肝、脾大,腹水、侧支循环形成,肝静脉交通支,肝尾状叶静脉扩张,肝静脉扩张,布加综合征继发改变征象,肝静脉扩张、血栓,IVC返流,频谱位于基线上方, 连续带状,不受呼吸影响,IVC不全梗阻的CDFI: 五彩镶嵌样血流,IVC完全梗阻: 闭塞位置无血流信号(左)闭塞远端返流呈红色(右),肝静脉返流(呈红色),肝静脉交通支形成,正常肝静脉彩色血流呈蓝色,肝尾状叶静脉扩张,肝静脉流向肝周静脉,肝静脉闭塞,IVC肝后段狭窄、闭塞,1.卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻,而临床不支持时,应让患者坐位或站立位检查,此时,一部分受检者下腔静脉可增宽,从而有效显示。如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑,但应注意显示清晰的下腔静脉瓣,须鉴别之。 2.检查下腔静脉时,应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能量多普勒,不同患者具有不同的敏感度,怀疑但不能确定者建议血管造影。 3.临床高度怀疑布-加者,多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征象者,但有肝肿大(特别是肝尾状叶肿大,因其有唯一的静脉引流)和PHT,应想到梗阻水平在肝窦引起的布-加(亦称为肝小静脉闭塞症)。,注意事项,谢谢大家!,

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