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1、干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫病，本病常因唾液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而出现口干、眼干，除此之外，干燥综合征引发的多器官受累也十分常见。80%的本病患者有口干表现，另有一些病人虽然唾液流量减少，但无自觉症状。严重口干者常随身携带水杯，讲话时需频频饮水，进食固体食物困难需用水送下，半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由于唾液减少，可有味觉减退，出现口角炎等。50%的病人出现多个不易控制的龋齿，先有牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大至无法修补，最终只留残根，这称为猖獗龋齿，是SS的重要临床特点，这种表现对诊断SS的特异性几乎达到100%。40%的病人有双侧或单侧腮腺、颌下
2、腺的反复交替性肿大，且伴疼痛或压痛，还可有体温升高，但多在1-2周内自行消退，腺体永久性肿大者少见。舌腺体受累后出现裂纹舌，或舌面光滑、暗红，也可有舌痛、溃疡，还可发生口腔粘膜剥脱及口腔出血。因唾液分泌减少，发生唾液腺细菌感染的几率增加，致病菌一般为常见的口腔共生菌，如葡萄球菌属、链球菌属等，口腔念珠菌感染也是SS的常见表现，此类患者常出现口角干裂、舌乳头萎缩。角膜表面因泪膜缺乏，角膜的碎屑累积导致畏光、疼痛、视物模糊，严重时角膜溃疡或穿孔，易发生眼球感染；结膜干燥引起砂砾感、异物感、幕状遮蔽感；睑板腺大量异常分泌物导致睡眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物，晨起睁眼困难。汗腺受累，汗液中水分缺乏引起
3、皮肤干燥，表现为皮肤瘙痒、脱屑、长期干燥皮肤出现色素沉着及苔藓样改变，还可出现皮肤瘀斑或紫癜。阴道干燥，表现为局部疼痛、触痛、瘙痒、性生活困难及反复念珠菌感染，经常性外因干燥可导致慢性外阴溃疡及排尿困难。70%干燥综合征病人存在关节痛，且有相当一部分病人以此为首发症状，但与类风湿关节炎增生性滑膜炎改变不同，很少出现破坏性关节炎。气道干燥可引起慢性干咳，夜间气温及湿度降低，使症状更明显，肺部可表现为细支气管炎、间质性肺炎、胸膜炎；唾液减少，降低对食管的保护可使吞咽困难，易出现反流性食管炎，淋巴细胞浸润胃黏膜使胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏，导致慢性萎缩性胃炎，淋巴细胞浸润肠黏膜可引起肠炎、吸收不良综
4、合征及恶性贫血，胰腺外分泌功能受损可导致急慢性胰腺炎，肝脏可呈慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，表现为肝肿大、黄疸、血清转氨酶升高。肾脏损伤可表现为肾小管酸中毒、高钙血症，间质性肾炎，肾小球肾炎等。累及淋巴系统，多见发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润，是较严重的外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但不属于恶性病变；神经系统受累则可体现在中枢、外周及自主神经等多方面，出现肢体远端呈手套、短袜样痛觉减退、腱反射减弱或消失，病理征阳性、腱反射亢进及肢体麻木、疼痛, 音叉觉消失, 触觉减退, 视力减退, 尿潴留等症状和体征。原发性干燥综合征是一种全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.3%-0.7%，在老
5、年人群中患病率为3%-4%。既往由于对本病缺乏认识，特别是原发性干燥综合征的临床误诊和漏诊率均较高。除了与其他自身免疫性疾病相鉴别外，本病还需与老年性腺体功能下降、糖尿病、营养不良、病毒感染、药物影响等引起的口干、眼干相区别。病例一龋齿、口干、眼干、肝脾肿大(干燥综合征)一、病例的基本情况和治疗难点介绍患者董XX，女性，49岁，住院号43876主诉：多发龋齿20年，反复腹胀6年，口干、眼干1年余。病史：患者20年前无明显原因开始出现多发龋齿及听力下降，未予特殊重视；10年前开始出现反复腹胀，就诊于河北医科大学第二医院，行腹部B超检查提示“肝大”，怀疑为“肝癌”，行肝右叶切除术，术后病理提示为“
6、坏死性肝硬变”，除外肝癌；8年前开始出现白细胞、血小板减少，最低时WBC：2.3*109，PLT：1.3*109，同时发现脾脏明显增大，故行脾切除术，术后几年间仍有反复腹胀、腹泻，偶有便秘，曾按“结肠炎“服用柳氮磺胺吡啶治疗，效果不佳，认为与手术后肠粘连有关，故于6年前行肠粘连松解术，但术后仍有反复腹胀、嗳气、泛酸，服用奥美拉唑、吗丁啉及中药均不见好转。为寻求明确诊治入我院。既往10年前因卵巢囊肿行卵巢切除术。查体：身体消瘦，面色无华，口腔内牙齿均为义齿，舌质淡红，少苔，舌体有裂痕。听力明显下降。双手掌潮红，双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心率82次分，律齐，心音有力，腹部多处手术疤痕，腹软，无压
7、痛，反跳痛。病例特点：1. 患者中年女性，慢性病史。2. 20余年内渐进出现多系统受累症状：多发龋齿，听力下降，肝脾肿大，口、眼干燥等。3.抗-SSA(+)，抗-SSB(+)，双眼角膜荧光染色(+)，BUT10S（+），泪液分泌试验（+），IgG：22.6g/l，C3：0.35g/l。入院诊断：西医诊断：.原发性干燥综合征.卵巢囊肿切除术后.肝左叶切除术后.脾切除术后.肠粘连松解术后中医诊断：二、治疗经过患者口干咽燥，声音嘶哑，目干涩、少泪，鼻干，舌质红少苔，脉弦数。中医辨证一派阴虚燥热之象，投予滋阴清热处方似乎理所当然，药用玉竹、石斛、麦冬、沙参、太子参、白芍、知母等味，但患者服药后仅觉口干
8、稍有减轻，腹胀、嗳气反而较前加重，腹胀于肚脐两侧最为明显，且以夜间为甚，有时因胀满难忍，必下床散步，自行揉按良久，待胀满稍轻，方才渐渐入睡；大便不成形，排出不畅。检视患者院外历服方药并重新审视病机：患者院外迭服疏肝行气破气之剂，后因乏效改用补中益气塞因塞用者；入院后又予滋阴生津清热之品共约50余剂，终乏一效。患者腹胀在肚脐两侧，其病位显然在肝经；腹胀凌晨为重，为肝经最旺而乘势凌脾；口苦咽干，为肝火旺而胆火郁，且逆而炎上；便不成形，排出不畅，为中土因木乘而呈虚寒之象。综合观之，属肝气旺，胆火郁，脾胃虚的综合性证侯，处方以寒热刚柔并用，泄厥阴而和少阳，药用：乌梅 细辛 干姜 黄连 炙附子 当归 黄
9、柏 桂枝 人参 枳壳 香附等，服用7付，腹胀基本消失，口干眼干亦明显减轻。 服用中药方剂的同时，予以五痹胶囊口服调节机体免疫，美卓乐8mg/日应用，并对症应用人工泪液滴眼，生理盐水滴鼻，并每周行腮腺注射活血药物。经过一系列治疗，患者整体病情得到有效改善。复查血沉、免疫球蛋白、补体恢复正常，激素予以减量后出院。患者院外坚持口服药物治疗，电话随访病情持续稳定。三、评析 本例患者病史迁延20余年，且起病并非以干燥综合征常见的口干、眼干症状为著，迭经切肝切脾手术却始终未得确诊，延误了治疗的最佳时机，严重影响了患者的生活质量。因此在临床工作中应该进一步加强对干燥综合征多系统损伤尤其是内脏损伤的认识从而提
10、高本病的诊断率。 在治疗上，患者病势寒热交错，虚实夹杂，非单一滋阴清热、疏肝理气或补中益气可以奏效，立法选方必须寒热刚柔并用以起沉疴。方中重用乌梅，取其至酸之味，至柔之性，入肝经以敛肝泻肝，又以细辛、干姜、附子、桂枝之辛温刚燥，配黄连、黄柏之苦寒，则寒热刚柔并用，泄厥阴而和少阳，复以人参、当归甘温补阳明，少佐香附、枳壳疏肝行气。其中乌梅一药，现代中药学教材将其归入敛涩药类，仅记载其敛肺、涩肠、生津、安蛔之效，而不言其开通畅达之功。靠诸古籍，神农本草经谓乌梅能“下气”，肘后方谓乌梅可救治“心腹胀痛”，古籍上有此记载，而拿到临床上去验证又屡屡起效，值得我们深思并广而用之。病例二反复发热、关节肿痛、
11、皮肤变黑4年，加重伴尿潴留10天（干燥综合征合并类风湿关节炎）一、病例的基本情况和治疗难点介绍（一）主诉间断发热，皮肤粗糙变黑及多关节肿痛4年余，加重伴尿潴留10天。（二）病史患者屈XX，女性，25岁，缘于4年前怀孕5个月时无明显原因出现全身皮疹伴低热，皮疹消退后渐出现全身皮肤变黑、粗糙。分娩2个月后出现高热（最高至40）及多关节肿痛，就诊于河北医科大学第二医院，诊断为类风湿关节炎，给予强的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等药物口服，病情一度缓解，激素减量过程中病情出现反复，再次就诊于河北医大二院，给予非甾体类消炎药、强的松、甲氨喋呤等药物应用，病情仍不稳定，之后辗转就诊于当地多家医院，病情始终无明
12、显好转。近10天来患者多关节疼痛加重，以左髋关节疼痛最为明显，卧床不起，且出现尿潴留，当地诊所给予留置尿管及膀胱冲洗，无其他特殊治疗，为求明确诊治于2008-11-26入我院。病程中患者皮肤变黑及粗糙渐进加重，晨僵、口干明显，进食较干食物需用水送下，闭经1年，出汗较多，无反复口腔溃疡、光过敏、脱发及肢端遇冷变色等症状，家族中无类似疾病患者。（三）入院查体卧位，精神萎靡，中度贫血貌，全身皮肤粗糙，局部脱屑，面部两颊淡黑色斑，四肢、躯干遍布陈旧性色素沉着斑，骶尾部7*3cm大小溃疡，部分结痂，颈前可触及多个黄豆大淋巴结，双眼睑浮肿，二尖瓣区、主动脉瓣区收缩期吹风样杂音，肝脏肋下3cm可触及，轻触痛
13、，脾脏肋下6cm可触及，留置尿管，引流通畅，双侧近端指间关节梭形变形，双侧腕关节僵直，左髋关节屈曲位，活动受限，左下肢强迫外展位，双足面轻度指凹性浮肿。舌干红，苔少，脉细涩。（四）辅助检查血常规：HGB 52g/l PLT 395*109/l尿常规无异常，r-GT 21.8U/L 血清Fe 7.49umol/l IgG 46.4 g/l CRP 17.8mg/l ESR 147mm/h RF 20-40IU/ml ANA 1:1000(+)抗-SSA(+) 抗-SSB（+）X线示：右骶髂关节变窄，关节间隙部分消失，双手诸掌、指骨，包括腕关节普遍疏松脱钙，指骨旁见层状增生；左下肺第三、四前肋间见
14、斑片状增高影；双髋关节关节间隙变窄，关节面下可见囊性改变。心脏彩超：左室增大伴二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。腹部彩超：肝界下移（肋下3.6cm），脾大（肋下6.7cm，厚约4.9cm）。心电图：T波异常，（考虑前侧壁心肌缺血）。（五）病例特点1.青年女性，怀孕过程中起病，分娩后病情加重，病情渐进发展，病程较长。2.以发热、皮肤色素沉着、关节肿痛起病，病程中出现晨僵，口干，闭经，尿潴留；皮肤症状渐进加重。3.发热最高至40，发热时未伴有明显恶寒及皮疹。4.皮肤色素沉着明显，浅表淋巴结及肝脾肿大，多关节肿胀、压痛、变形，双眼睑及双下肢浮肿。5.中度贫血，血小板升高，免疫球蛋白（IgG）明
15、显升高,血沉、C反应蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子滴度升高，抗-SSA、抗-SSB阳性；多关节破坏、骨质疏松、畸形；肝脾增大。6.既往外院诊断为类风湿关节炎，应用强的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等药物治疗有效，减量后出现病情反复。（六）初步诊断1.类风湿关节炎 2.干燥综合征 3.缺铁性贫血？4.POEMS综合征？5.多发性骨髓瘤？二、诊疗经过患者入院后给予相关对症处理，同时积极组织专家会诊，综合患者相关病史，多系统症状、体征及各项理化检查，诊断类风湿关节炎、干燥综合征较明确，同时及时完善相关检查，骨髓象提示缺铁状态，骨髓活检铁染色示贮铁阳性；肿大淋巴结活检提示淋巴结反应性增生；免疫球蛋白固定电泳：未见异常蛋白。排除POEMS综合征及多发性骨髓瘤诊断，明确诊诊：1.类风湿关节炎2.干燥综合征3.缺铁性贫血。患者病程较长，始终存在多汗、乏力、口干、肌肤甲错伴瘙痒等不适症状，观其舌象红而无苔，查其脉沉细而数，辨为气阴两虚血瘀证，给予益气养阴，养血活血中药口服，方选生脉饮合血府逐瘀汤化裁加减，药用：人参 麦冬 五味子 当归 生地 桃仁 红花 柴胡 白芍 川芎 。同时考虑患者病情较重，免疫球蛋白异常增高，具备行血浆置换治疗的指征，建议患者行此治疗，但患者因经济原因拒绝，要求药物保守治疗，故给予地塞米松冲击治疗（起始剂量30mg，后逐渐减量至5mg）及相关补钙、补钾、补铁、改善骨
