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1、低钾血症的诊断思路,浙医一院内分泌科,正常钾的分布,细胞内98，约为150 mmol/L，主要分布于肌肉、肝脏、骨骼肌、红细胞 细胞外钾占2，14在血浆中。血清钾浓度3.55.3 mmol/L Na+-K+-ATP酶使细胞外3 Na+ 与细胞内2 K+ 交换，维持细胞内外钾离子恒定的水平,正常的钾代谢及其调节,钾的摄入：主要通过食物，尤其是蔬菜，水果，软饮料 细胞内外钾的转移：胰岛素，儿茶酚胺及酸碱平衡状况 肾脏对钾排泄的调节：肾小球对钾的滤过、肾小管对钾的重吸收、排泌及醛固酮的水平,低血钾的诊断程序,低钾血症诊断思路.低血钾的诊断程序.doc,低钾血症,血清钾的浓度3.5 mmol/L称低钾
2、血症 总体K减少 总体K正常，但K在细胞内外分布异常,低钾血症的三大主因,总体K减少，持续性低血钾 钾的摄入不足 钾丢失过多 总体K正常，但K在细胞内外分布异常细胞外钾过多地转移至细胞内，发作性低血钾 细胞内外转移,周期性麻痹发作性低血钾,以青壮年男性发病居多，部分伴有甲亢 发作常有诱因 常在夜间或晨醒突然发作，四肢软瘫，以下肢开始，渐累及上肢，双侧对称，头面部肌肉很少累及 发作性低血钾，低钾较易纠正 甲亢引起周麻心律失常较多,钾摄入不足,单纯的摄入不足引起低钾血症很少，大多合并腹泻，吸收障碍 慢性消耗性疾病 组织分解代谢亢进,钾丢失过多,消化道失钾 腹泻 胃肠造瘘 胃肠引流 肾脏失钾 皮肤失
3、钾 夏季高温作业 大面积烧伤,肾性失钾,概念 血钾25 mmol/d 血钾20 mmol/d 无腹泻病史 血钾3.5 mmol/L，尿钾1520 mmol/d可排除肾性失钾,肾性失钾不伴高血压,肾小管性酸中毒 Bartter综合症,远端肾小管性酸中毒,低钾血症 肾性失钾 高氯性代谢性酸中毒 尿PH值常6.0 可伴高尿钙,Bartter综合症,常染色体隐性遗传性疾病 肾性失钾，低钾性代谢性碱中毒 血压正常 肾素血管紧张素醛固酮系统活性增高 肾穿显示肾小球旁器增生 补钾时需同时高钠饮食,肾性失钾伴高血压,肾素活性降低 肾素活性增高,高血压、低血钾伴肾素活性降低,原发性醛固酮增多症 Liddle综合
4、症 先天性肾上腺皮质增生（11羟化酶缺乏，17羟化酶缺乏） 库欣综合症，异位ACTH综合症 11OHSD缺乏或被抑制,伴高血压、低血钾的先天性肾上腺皮质增生症,醛固酮前体物质（去氧皮质酮，11去氧皮质酮）合成增多，但醛固酮本身可增多、降低或正常 肾素活性降低 血浆皮质醇降低，ACTH增高 伴有性分化的异常,原发性醛固酮增多症,中等程度高血压，以舒张压升高明显，往往早于低钾血症35年出现 低钾血症、肾性失钾、代谢性碱中毒 肾上腺腺瘤或球状带增生 肾素活性低，血、尿醛固酮增多,立卧位试验,尽可能停用利尿剂、ACEI/ARB、受体阻滞剂2-4周 普食（ Na+-K+平衡饮食，Na+150 mmol/
5、d， K+50mmol/d ）57天 或低钠饮食（ Na+1020 mmol/d， K+50mmol/d ） 血钾最好接近正常 平卧过夜，晨抽血 次晨速尿0.7mg/kg肌注，肥胖者不超过50mg 站立2小时再抽血 及时冰浴（ 4）送检，分离血浆20保存至测定前，以放免法测定 测定肾素活性而不是肾素浓度,立卧位试验在诊断醛固酮增多症中的意义,鉴别原发和继发性醛固酮增多症 借助PAC/PRA比值鉴别原醛与原发性高血压伴肾上腺结节样增生 借助PAC/PRA比值鉴别原醛的不同病因,PAC（ng/dl) /PRAng /(ml.h)比值鉴别原醛和原发性高血压,最好使用立位2小时的测定值来算比值 PAC
6、/PRA25，高度提示原醛可能 PAC/PRA50，基本确诊原醛 PAC/PRA30，PAC 20 ng/dl，诊断原醛的灵敏性为90，特异性91。,立卧位试验鉴别原醛的不同病因,Coons瘤引起的原醛 卧位时PAC增高，PRA受抑制，立位时PAC无明显变化，或受ACTH分泌节律变化而减少， PRA仍受抑制 球状带增生引起的原醛 卧位时PAC增高，PRA受抑制，立位时因肾血流量变化使PRA轻度升高， PAC可增高30左右,Liddle综合症,家族性显性遗传性疾病 先天性肾远曲小管重吸收Na 增多 高血压、低血钾、代谢性碱中毒 肾素血管紧张素醛固酮系统活性降低 安体舒通无效，氨苯喋啶有效,11羟
7、类固醇脱氢酶缺乏症,远曲小管处皮质醇可与盐皮质激素受体结合发挥盐皮质激素的左用 11 OHSD催化皮质醇转化为无活性皮质素 11 OHSD缺乏可引起出盐皮质激素增多表现 RAS系统活性降低 可为常染色体隐性遗传性疾病，甘草制剂所致 甘草有时可用作盐类皮质激素的补充制剂,异位ACTH综合症,垂体肾上腺轴外癌肿，产生ACTH活性物质或类CRH活性物质，刺激肾上腺分泌过多皮质醇 小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺癌、支气管类癌 严重而持续低血钾，典型色素沉着，原发肿瘤表现 少数有典型库欣综合症表现 ACTH，F明显升高,高血压、低血钾伴肾素活性增高,原发性高血压服用失钾利尿剂 肾素瘤 肾动脉狭窄 恶性高血压 失钾性肾炎,肾动脉狭窄,青少年常为先天性，30岁以下女性常为多方性动脉炎的一部分，老年人可由动脉粥样硬化所致 突发高血压，良性高血压突然加重，药物治疗无反应 常为舒张压中重度固定性增高，可呈恶性高血压表现 1020可伴有低血钾 继发性RAS活性增高,失钾性肾病,多为肾盂肾炎晚期，常伴肾功能不全 伴随肾小管其它浓缩、稀释、酸化功能的障碍 往往同时伴有失钠表现，低钠试验不能纠正低血钾 继发性醛固酮增多症,肾素瘤,多见于青少年 肾小球球旁细胞腺瘤 严重高血压、低血钾 肾素活性甚高 影像血可显示腺瘤,
