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1、,肺动脉高压诊治进展,治 疗,诊 断,主要内容,概 述,治 疗,诊 断,主要内容,概 述,Romberg-Wood syndrome,Romberg E. Ueber Sklerose der Lungen arterie. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197206.,A syndrome of dyspnoea, effort syncope, angina pectoris, and fatigue, seen in otherwise healthy individuals after exertion, cold exposure, or excitem
2、ent, or spontaneously.,Ernst von Romberg 1865-1933 German,1891年，德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血管硬化”(pulmonary vascular sclerosis)。后该病被命名为Romberg-Wood 综合征。,肺高压病理学首次报道,Aminorex fumarate,富马酸氨苯唑啉 (阿米雷司，食欲抑制药),1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市,阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有
3、使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？,阿米雷司事件,The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973,在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名,1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病 2. Pulmonary hypertension of unknown cause (Primary pulmonary hypertensio
4、n，PPH),按照病因分类,Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 1517 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.,排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH,Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 1517 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.,导致肺高压的主要病因
5、,The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973,1973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变： （1）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy ） （2）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease ） （3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease ） 3. 鉴于PPH是少见病，建议在
6、全球范围内进行PPH患者注册，从而研究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。,The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973,THE NATIONAL REGISTRY, 1981,在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研究所举行全美肺高压患者注册。 该研究包括：1个流统中心，1个病理中心，32个临床中心 为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。 1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合作，深入肺高压研究，并证实
7、依前列醇、前列环素对原发性肺高压的治疗作用。,1998年依云WHO肺高压大会,目的-对肺高压的病因进行归类，基于: 相似的病理和临床表现 对治疗干预的反应 (预期的或确认的) 确定了五种不同诊断分类的肺高血压症: 肺动脉高压 肺静脉高压 呼吸系统疾病和/或缺氧引起的肺高压 慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH) 直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压(PH),1998年依云肺高压的诊断分类,血吸虫病 、类肉瘤样病，肺微血管瘤等,The third world symposium on pulmonary arterial hypertension, Venice, Italy, 2003,本次会
8、议从分子生物学、发育生物学、遗传学、临床研究、自然病程及流行病学等不同层面，重点探讨肺高压发生的病理学机制。,大会邀请与会的56名肺高压专家对Evian诊断分类标准从临床、流行病学及研究角度实用性进行问卷调查：,评估结果提示Evian诊断分类标准对肺高压机制研究的实用意义欠佳，与日益受学术界关注的肺高压病理生理机制研究趋势格格不入。因此，本次大会对肺高压分类基于Evian分型进行修改。,Do you think the Evian classification is now well accepted and widely used in clinical practice in place
9、of the previous classification?,2. Do you think the Evian classification is useful for,88% YES！,2003年威尼斯WHO肺高压大会,根据相似的病理学改变、临床表现以及对治疗的相似反应，明确了五个独特的肺高压诊断分类 为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南 由于误诊可能导致相应的治疗产生完全相反的效果，因此这个诊断分类至关重要,2003年威尼斯肺高压的诊断分类,类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫(腺瘤、肿瘤、纤维性纵隔炎),2008年Dana Point WHO肺高压大会,保留威尼斯分类
10、的总体原则和框架 根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确 1. 废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变（如BMPRII、ALK I、endogin等基因突变）的不明原因PAH，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型压两个亚类； 2. 将肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤样病（PCH）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，； 3 .强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压,2008年Dana Point WHO肺高压大会,4. 取消第四大类慢性血栓/栓塞性肺动脉高压下的亚类，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的“异物”除了过去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还有部分
11、是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓“异物”的认识尚不明了，故目前暂不做细致分类； 5. 将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，其中由明显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明显 左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压， 即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。,ESC;ERS;ISHLT,Gali N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 24932537,肺高压分类（WHO,Dana Poin
12、t,2008）,肺高压分类（WHO, NICE, 2013）,2013年法国尼斯肺动脉高压分类的修订更新点,肺高压分类 与治疗选择密切相关！,肺动脉高压 涉及多个科室,心内科,风湿科,呼吸科,胸心外科,ICU,麻醉科,消化、传染病、血液、肿瘤、儿科、内分泌,肺动脉高压 我们面临的新挑战,肺动脉高压,病因复杂 机制不清,病死率高 预后极差,漏诊率高达70,治疗方案不统一 费用高,肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH ),NYHA心功能分级中位存活期(月) NYHA I级和II级58.6 NYHA III级31.5 NYHA IV级6.0,DAlo
13、nzo et al. Ann Intern Med 1991;115:343-9,NIH注册研究(1991) 存活率 1 年3 年5 年68%48%34%,“传统” 治疗下 中位存活期 = 2.8 年,肺动脉高压 心血管系统的“恶性肿瘤”,67,65,32,100,91,76,43,0,10,20,30,40,50,60,70,80,90,100,Baseline,1 year,3 year,5 year,Percentage (%) Survival,Observed,Predicted (NIH),现今IPAH生存时间较既往延长,Thenappan T, et al. Eur Respir
14、 J. 2010;35:1079-1087.,N = 276, IPAH and FPAH patients; matched for disease variables at baseline with historical controls （NIH ）,最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管 所有类型肺高压：肺动脉平均压（mPAP）25mm Hg； 诊断肺动脉高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，如肺毛细血管嵌顿压 （PCWP）或左房压（LAP）或左心室舒张末期压（LVEDP）15 mmHg ，PVR3 WOOD 新指南删除 肺动脉收缩压35mmHg，运动时mPAP30 mmHg
15、 肺高压的实质是肺血管阻力（PVR）的增加 肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVRCO 严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺动脉压与病情不成正比 患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响,肺动脉高压定义 血流动力学概念,肺动脉高压 进行性疾病,Time,PAP,PVR,CO,Pre-symptomatic/ Compensated,Symptomatic/ Decompensating,Symptom Threshold,RV Failure,Declining/ Decompensated,RAP,肺动脉高压 进行性疾病,治 疗,诊 断,主要内容,概 述,Add your tit
16、le in here,Add your title in here,Add your title in here,肺动脉高压的诊断策略,McGoon M, et al. Chest. 2004,126:14-34 王虹.国际内科学杂志.2009,36(8):435-437.,早期筛查 高危人群,结缔组织病患者 先天性心脏病患者 特发性肺动脉高压 及家族性肺动脉高压患者亲属 肝硬化患者 溶血性贫血患者 服用减肥药人群 HIV感染患者 遗传性出血毛细血管扩张症患者及亲属,危险人群,Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 102330,症状：无特异性临床表现最常见的首发症状 活动后气短，乏力 胸痛，咯血 眩晕或晕厥、干咳 非特异性严重症状: 外周性水肿 腹胀 75%以上患者诊断时为NYHA 或级,诊断常被延误2年,早期筛查 病史,早期筛查 病史,P 2亢进 右心室抬举
