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1、儿茶酚胺危象的防治处理,成都航天医院 王松,中国航天科技集团公司成都航天医院_ICU,1,内容,病例介绍 概述嗜络细胞瘤及其病理生理与临床 儿茶酚胺危象的防治处理 小结,2,病例介绍,40岁男，因“间歇性上腹不适1天”入院 病史：1天前，无明显诱因间歇性出现上腹部绞痛，每次持续约1分钟后自行缓解，34次/天，在当地药店以“胃病”买药治疗，效果不佳，今来我院就诊 既往史：20余年前即发现全身满布大小不等密集性突向皮肤外的外生性结节，院外就诊考虑神经纤维瘤，未行特别治疗。5年前体检发现左上腹部包块，无任何不适，未行进一步诊疗；否认“高血压，糖尿病，冠心病”等病史。,3,病例介绍,查体： 全身满布大
2、小不等密集性突向皮肤外的外生性结节，以头、颈、躯干及双上肢为主，最大直径约2cm直径球形凸起，宽基，质软，无明显分叶，无压痛，结节表面及周围皮肤无红肿。余无异常发现。,4,病例介绍,门诊检查：腹部彩超 1.左上腹腔包块：左肾上腺病变？腹膜后病变？建议建议进一步检查； 2.双肾尿盐结晶； 3.前列腺增宽及小囊肿。,5,病例介绍,门诊检查：上下腹部平扫 1.左上腹部软组织占位，请结合其他检查； 2.胃底、大弯壁增厚，建议进一步检查。,6,病例介绍,初步诊断： 1.左侧腹膜后肿瘤 2.神经纤维瘤病 拟行手术治疗,7,病例介绍,入院心电图,8,病例介绍,9,病例介绍,10,病例介绍,11,病例介绍,于
3、入院第9天，在全麻下行后腹腔镜下腹膜后肿瘤切除术 麻醉成功建立气腹后患者血压突然升高，最高达291/152mmHg，考虑嗜络细胞瘤可能，立即实施抢救，立即予硝酸甘油、酚妥拉明降压，患者血压下降74/40mmHg，立即予复方氯化钠及聚明胶肽扩容等治疗，多巴胺及去甲肾上腺素升压，患者血压波动较大，手术风险较大，与患者家属沟通后要求停止手术，待血压稳定后，置后腹腔引流管一根，经腹壁切口引出、固定，转ICU进一步治疗,12,病例介绍,入科时呈麻醉未清醒状态，带入右侧颈内静脉导管及桡动脉导管，带入气管导管，烦躁不安 查体：T36.5，P126次/分，R16次/分，BP 167/101mmHg，SPO2
4、95%，双肺未闻及干湿性啰音，心率126次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，双下肢不肿。各管道固定在位通畅,13,病例介绍,入院心电图,14,病例介绍,考虑嗜络细胞瘤、高血压危象、儿茶酚胺危象 监测心电、呼吸、指脉氧饱和度、CVP、动脉内压 适当补液补充血容量及补钾维持内环境稳定等治疗 控制血压： 给予硝普钠微泵泵入降压，间断给予酚妥拉明0.75-1mg静推降压 血压波动于98-255/53-144mmHg 入科1小时后患者神志恢复清楚，烦躁不安，能点头对答，予以拔除气管导管，给予鼻导管吸氧。,15,病例介绍,病情演变 3h后,患者逐渐出现呼吸增快25bpm、心率增快110-120bpm，
5、血压下降波动于92-108/48-50mmHg ，指脉氧8892%，双肺少许湿鸣； 考虑低血压、休克？ 遂停用酚妥拉明等扩血管药物 适当加快补液 无创呼吸机辅助呼吸等治疗,16,病例介绍,病情演变 6h后病情仍无好转，双肺大量中粗湿鸣散在哮鸣，心率增快至132bpm，无创呼吸机支持呼吸下（ FIO2 50% ） SPO2维持在85%，血压波动于8595/3548mmhg 考虑急性左心衰肺水肿，休克 予以气管插管行有创呼吸机支持呼吸SPO2维持在97%左右 减慢输液速度，静脉推注呋塞米（40mg）利尿 予以微泵推注去甲肾上腺素升压 复查冠脉三项、脑钠肽 患者病情危重，经与患者家属积极沟通签字同意
6、后转入上级医院,17,病例介绍,床旁心电图示窦性心动过速，V3 、V4ST段压低。 入ICU后急查 血气分析：PH. 7.288、PCO2 34.7mmHg、PO2 108.9mmHg、BE(B) -9.1mmol/L、HCO3- 16.6mmol/L、Lac 5.49mmol/L。 血液分析:WBC 30.76 109/L，N85.4%，HGB121g/L，PLT286.0 109/L 电解质: Na+ 137mmol/L、 K 3.22 mmol/L 、Ca 1.99 mmol/L 冠脉三项及B型钠尿肽（BNP） : 入ICU时TnIUltra 1.34 ng/ml、Myo 274.88
7、ng/mL、 BNP 61.97pg/ml 入ICU4h后TnIUltra 27.24 ng/ml、Myo 687.20 ng/mL、 BNP 61.04pg/ml,18,病例介绍,最终诊断： 1、左侧腹膜后肿瘤（嗜络细胞瘤？） 2、高血压危象； 2、儿茶酚胺危象； 3、急性左心力衰竭肺水肿； 4、急性非ST抬高性心肌梗死？ 5、肺部感染； 6、代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒； 7、低钾血症； 8、神经纤维瘤病； ,19,病例介绍,转院后病情追踪 转入上级医院后血压低，考虑休克，予以了去甲肾上腺素升压治疗； 初期尿少，予以了CRRT治疗 继续呼吸机支持呼吸 控制感染 其他一般处置 病情逐步好转，
8、住院14天，病情稳定，出院；二期行左侧腹膜后肿瘤切除后病检确诊为嗜络细胞瘤。,20,概述嗜络细胞瘤,嗜铬细胞瘤: 是机体嗜络组织内生长出来的一种分泌儿茶酚胺的肿瘤，分为有功能型和无功能型,流行病学 国外尸解患病率为0.30.95% 国内报道占高血压人群的1% 可见于任何年龄，高峰年龄2040岁，10%出现于儿童 男女发病无明显差异,部位： 多位于肾上腺髓质（PCCT占90%） 位于肾上腺素外（PGLT占10%） 主要位于胸腹膜外脊椎旁交感神经节 罕见于颈部、颅内、膀胱和直肠 90%为良性，恶性者不足10%； 90%为单侧，双侧/多发者约占10%；,21,病理生理学改变,注：N位甲基转移酶，可使
9、正肾上腺素转化为肾上腺素 肾上腺素对、受体均有作用，而去甲肾上腺素只对 受体有作用。,22,病机临床表现,剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变,交感过度兴奋,特征性高血压表现： 4050%阵发性,发作间隙期血压可正常、甚至低血压 5060%持续性高血压,半数阵发性加重 发作持续时间不定，可几分钟、几小时、1天或数天不等 初期发作次数较少，随病情发展发作逐渐变频，可10余次/天 收缩压可高达200300mmhg、舒张压可高达130180mmhg，甚至出现高血压危象/脑出血 发作时，一般降压药物无效,23,病机临床表现,剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变,交感过度兴奋
10、,基础代谢率,心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安,头痛、心悸、多汗为嗜络细胞瘤三联征 剧烈头痛：5971% 心悸：5065%，常伴有胸闷、憋气、胸部压榨感或频死感，病人感觉十分恐惧 多汗： 5065%，平时即怕热、多汗，发作时则大汗淋漓、面色苍白、四肢发凉,24,病机临床表现,分泌后 突然停止,恶性心律失常 心绞痛发作、频死感 急性心力衰竭肺水肿,剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变,周围血管开放,结扎肿瘤血管或切除肿瘤后,CA性心肌病 急性心肌梗死,增殖性或闭塞性血管炎,心肌变性、坏死、纤维化,交感过度兴奋,基础代谢率,心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安,长期CA,CA性心肌病诊断要点
11、 1.有明确嗜络细胞瘤诊断依据 2.有下列心脏表现之一 恶性心律失常:如频发室早、阵发性心动过速、室速室扑室颤等 心力衰竭:急性左心衰、肺水肿、全心衰 ACS表现：心绞痛或心肌梗塞 心肌肥厚或扩张 3.除外其它心脏疾病：CAG、MRI 4.手术切除瘤体后上述心脏异常有明显好转或恢复正常,25,病机临床表现,分泌后 突然停止,恶性心律失常 心绞痛发作、频死感 急性心力衰竭肺水肿,剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变,周围血管开放,结扎肿瘤血管或切除肿瘤后,CA性心肌病 急性心肌梗死,增殖性或闭塞性血管炎,心肌变性、坏死、纤维化,交感过度兴奋,基础代谢率,心悸、多汗、面色苍白、烦躁不
12、安,腹痛、便秘、肠梗阻、肠出血、肠穿孔、肠坏死,缺血性肠病,长期CA,26,病机临床表现,分泌后 突然停止,恶性心律失常 心绞痛发作、频死感 急性心力衰竭肺水肿,剧烈头痛、肢体抽搐、症状性癫痫、意识改变、视力改变,周围血管开放,结扎肿瘤血管或切除肿瘤后,CA性心肌病 急性心肌梗死,增殖性或闭塞性血管炎,心肌变性、坏死、纤维化,交感过度兴奋,脂肪分解代谢 糖代谢功能紊乱,体重下降、消瘦 糖耐量异常、糖尿病、酮症酸中毒,基础代谢率,心悸、多汗、面色苍白、烦躁不安,腹痛、便秘、肠梗阻、肠出血、肠穿孔、肠坏死,缺血性肠病,长期CA,27,2020/7/10,28,诊断及检查,实验室检查 定性诊断：血、
13、尿儿茶酚胺及其代谢产物检测呈阳性表现 尿儿茶酚胺及其代谢物测定 可多次进行，特别是症状发作之后，留取尿标本更有意义。 正常值：5.045.4mol/24h（811mg/24h） 阳性判定：11mg/24h，常20mg/24h。 血儿茶酚胺及其代谢物测定 只在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。 仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。,29,诊断及检查,影像学检查：定位诊断 CT:是目前（薄层平扫+增强）首选的定位检查手段 嗜铬细胞瘤，瘤体较小时密度均匀，较大密度不均匀，有坏死、出血、囊变、钙化。 影像学表现：为类圆形肿块，密度不均匀，出血
14、区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。 CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%100%，但特异性不高，只有70%。 对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。,30,诊断及检查,磁共振显像（MRI） 可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。 影像学表现：T1WI上与肝实质信号相仿，T2WI上呈显著高信号，具有特征性；坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。 MRI与CT比较： 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系 增强检查较少用，轻度强
15、化 空间分辨率低，小于1.0cm的病变显示不如CT。,31,诊断及检查,影像学检查：定位诊断 CT检查时须注意： 由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发儿茶酚胺大量分泌而诱发高血压发作 做CT检查时，应先用-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。,32,诊断及检查,影像学检查：定位诊断 B超 ： 灵敏度不如CT和MRI，可以检出肾上腺内直径2厘米的肿瘤，不易发现较小的肿瘤。 可用作初步筛查、定位的手段,33,诊断及检查,合并症与并发症筛检 儿茶酚胺性心肌病 心电图：房室肥大、各种心律失常、ST-T改变、QT延长、T-U融合 心脏彩超：肥厚/扩张心肌病 冠脉三项、脑
16、钠肽 糖尿病筛检： 其他内分泌肿瘤 甲状腺肿瘤：甲状腺超声、甲状腺功能检查 甲状旁腺瘤：甲状旁腺超声、甲状旁腺功能检查,34,儿茶酚胺危象,儿茶酚胺危象定义： 是指嗜络细胞瘤患者在各种诱因刺激下，导致儿茶酚胺大量分泌和/或分泌后突然停止，而发生的以高血压危象、低血压休克、恶性心律失常、急性左心衰、急性冠脉综合征等危及生命的一组临床综合征；,35,儿茶酚胺危象,常起病突然、急骤，围手术期好发,病情十分凶险，一旦发生，常危急生命，没有进行术前全身状态调整和并发疾病治疗的病人，发病后围术期死亡率高达45%,患方不易理解，存在较大的医疗安全隐患！,36,儿茶酚胺危象的防治处理,儿茶酚胺危象的防治 嗜络细胞瘤瘤体切除+药物治疗 术前准备非常重要！ 完善相关术前评估 进行术前全身状态调整 并发疾病治疗,37,儿茶酚胺危象的防治处理,（一）术前的病情评估 正确病情的评估可使麻醉处理更加积极主动 通过实验室检查血、24h尿儿茶酚胺及其代谢产物，确定肿瘤分泌激素是以去甲肾上腺素或是以肾上腺素为主 行超声、CT、MRI等检查，进行诊断及定位 心电图、心脏彩超
