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1、,第 五 章,补,体,系,统,Complement system,主要内容,第一节、补体系统概述（掌握） 第二节、补体系统的激活途径（掌握） 第三节、补体系统的调控（自学） 第四节、补体的生物学作用（了解） 第五节、补体与疾病的关系（自学）,第一节 补体系统概述,一、补体系统的组成,二、补体系统的命名,三、补体系统的理化性质,问题思考： 抗体能否杀灭病原菌？,这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必要补充物质，故将其命名补体（complement，C）,Jules Bordet （1870-1961） 朱尔斯 博德 （Belgium）,The Nobel Prize in Physiology or
2、Medicine 1919,1、存在人或脊椎动物血清与组织液中； 2、一组与免疫有关的蛋白质； 3、辅助和补充特异性抗体介导的免疫溶菌、溶血作用； 4、经活化后具有酶活性,补体（complement，C）,酶原,非活性成分,、补体的固有成分 “C”，如C1（q、r、s），C2，C9 补体系统的其他固有成分 “大写字母+因子”，如B因子、D因子等 、补体调节蛋白 功能命名，如C1抑制物、C4结合蛋白等 、补体受体（complement receptor，CR） 以其结合对象命名，如C1qR、C5aR,一、补体系统的组成 二、补体系统的命名,receptor,、补体的固有成分 、补体调节蛋白 、补
3、体受体（complement receptor，CR）,一、补体系统的组成,补体活化的裂解片段 小写字母表示，如 C3a、C3b （a小片段，b大片段） 具有酶活性的成分或复合物 加一横线表示，如 C1，C3bBb 已失活的补体成分 符号前冠以“i”表示，如 iC3b,inactive,三、补体的理化性质,主要由肝细胞、巨噬细胞产生； 均为球蛋白，大多为球蛋白； 均对热和各种理化因素敏感，多数补体在56加热30分钟即被灭活；,酶（催化活性）,激活物质,胚胎发育早期即可合成，补体代谢率极快，血浆补体每日约更新一半； 血清中含量相对稳定，约为4 mg/mL，但 感染时 大量升高； 正常情况下，以
4、非活性形式 存在。,“补体体统概述”小结,补体（complement，C）：存在人或脊椎动物血清与组织液中，一组与免疫有关的蛋白质。具有辅助和补充特异性抗体介导的免疫溶菌、溶血作用，经活化后具有酶活性 均为球蛋白，多为球蛋白； 均对热和各种理化因素敏感，多数在56 30分钟即被灭活； 补体系统主要组成： 补体的固有成分；、补体调节蛋白；、补体受体 补体系统各成分主要由肝细胞、巨噬细胞产生，人类胚胎发育早期即可合成； 代谢率极快，血浆补体每日约更新一半； 相对分子质量最大的补体：C1q；最小的的补体：D因子； 血清中补体含量相对稳定，约为4 mg/mL，但感染时大量升高，其中C3含量最高，D因子
5、含量最低； 正常情况下，以非活性酶原形式存在，需要激活剂激活。,第二节 补体系统的激活途径,识别阶段,活化阶段,效应阶段,并表现出多种生物学活性的过程,各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化,在某些激活物质的作用下, 一、经典途径, 三、补体活化的MBL途径, 二、补体活化的旁路途径,主要激活物质： 特异性抗体与抗原形成的免疫复合物（immune complex, IC）, 一、经典激活途径,1、识别阶段,抗体铰链区的作用： 暴露补体结合位点,-高效抗体： IgG1、IgG2、IgG3或IgM,C4b,2、活化阶段,C1q+r+s,抗原抗体复合物（IC）,C4b2b3b,?,（C3
6、转化酶）,（C5转化酶）,C2,C5b,C4b,C7,C6,C8,（C9）n,管状结构的多聚体，极强的亲脂性,(C9)n,3、效应阶段,C5b+C6+C7+C8+（C9）n = MACs,课堂思考： 经典途径激活补体是在病原菌侵入的早期还是晚期发挥作用？,主要激活物：细菌细胞壁成分（脂多糖、肽聚糖、磷壁酸）、酵母多糖、 凝集的IgA及IgG4等, 二、旁路激活途径,课堂思考： 旁路途径激活补体是在病原菌侵入的早期还是晚期发挥作用？,甘露糖结合凝集素 Mannose binding lectin，MBL,MBL相关的丝氨酸蛋白酶 MBL associated-serine protease，MA
7、SP,主要激活物：,三、补体活化的MBL途径,病原微生物（表面的糖结构） 甘露糖或N氨基半乳糖,课堂思考： MBL途径激活补体是在病原菌侵入的早期还是晚期发挥作用？,补体活化的共同终末效应,膜攻击复合物 （MAC）,C5b+C6+C7+C8+（C9）n = MACs,C5,C5a,C5b, 经典激活途径,激活物2, MBL途径, 旁路激活途径,激活物1,激活物3,C3,C3,C3,经典途径,旁路途径,主要激活物质,生物学作用,抗原与抗体（IgG1、IgG2、IgG3、IgM）免疫复合物,病原菌表面的分子结构（如肽聚糖、酵母多糖、脂多糖）、凝集的IgA和IgG4,在特异性体液免疫的效应阶段，在感
8、染后期起作用,MBL途径,病原菌表面的分子结构（如甘露糖、N-氨基半乳糖）、MBL、MASP,参与非特异性免疫的效应阶段，在感染早期起作用,是否依赖Ab,是,否,否, 四、三条激活途径的比较,课堂测试,1、在人血清中，哪种补体成分含量最高?_ A、C1 B、C2 C、C3 D、C4 E、C5 F、C9 2、多数补体灭活温度及时间是_ A、56 30分 B、 4 2小时 C、-30 1天 D、37 30分 E、室温 30分 3、分子量最大的补体成分是_ A、C1 B、C3 C、C5 D、C4 E、C9,4、关于补体的叙述，下列说法错误的是_ A、 存在于人和动物新鲜血清中 B、 具有酶活性 C、
9、 其性质不稳定 D、 其作用是非特异性 E、 受抗原刺激后产生的 F、 补体的含量相对稳定 5、补体活化的MBL途径的激活物质是_ A、抗原抗体复合物 B、凝集的IgA C、 IgG1-3 D、以上都不是 6、不能经旁路途径激活补体的物质是_ A、细菌内毒素（脂多糖） B、酵母多糖 C、甘露聚糖 D、凝聚的IgA,7、构成攻膜复合物（MAC）的补体成分是_ A、C6b9 B、C4b2b C、C3bnBb D、C3bBb E、C5b9 8、关于补体的激活，下列说法是错误的是_ A、经典途径在感染后期发挥作用 B、旁路途径在感染早期发挥作用 C、抗体可以激活补体 D、补体成分大多数是以非活化的酶前体存在于血清中 E、补体系统的激活具有放大效应 9、补体系统的组成包括_ A、补体的固有成分C1-9 B、参与旁路激活途径的B因子、D因子、P因子 C、补体受体 D、可溶性补体调节因子 E、膜结合形式存在的补体活化调节因子,第四节 补体的生物学作用,一、溶菌、中和病毒及细胞毒作用,C3b、C4b、iC3b促吞噬细胞的吞噬作用 Ag 氨基端+C3b+羧基端C3bR+吞噬细胞,二、（联合）调理作用 C3b 、C4b,The end of complement system！,
