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1、鼻软骨肉瘤患者马子西（735061）,2018.11.20,2020/7/10,1,一般情况,姓名：马子西 籍贯：河北 性别：男 职业：农民 年龄：31 病案号：735061 身高：1.80m 体重：115kg,2020/7/10,2,主诉,间断鼻堵、脓涕、涕中带血、嗅觉下降伴反复右鼻手术23年,2020/7/10,3,现病史,2020/7/10,4,查体,右侧鼻腔呈术后改变，中鼻甲缺如，鼻中隔前中大部缺如，后缘可见宽约1厘米残边，受压向右侧移位，部分骨质吸收。 右侧后筛顶部可见表面光滑、色红、有质硬外壳肿物，直径约2.5厘米，触之不易出血。 术腔后部及窦内可见多量粘稠分泌物，上颌窦口瘢痕闭锁
2、。 左侧颅底可见较大新生物，质地同右侧。自鼻中隔缺损处生长至右侧鼻腔前中部，肿物基底位于前颅底。,2020/7/10,5,辅助检查,2020/7/10,6,影像,2020/7/10,7,影像,2020/7/10,8,影像,2020/7/10,9,影像特点,2020/7/10,10,其它辅助检查,2020/7/10,11,初步诊断,鼻窦软骨肉瘤术后（右） 鼻颅底肿物（左） 软骨肉瘤？ 鼻中隔穿孔,2020/7/10,12,2020/7/10,13,鉴别诊断,嗅神经母细胞瘤 骨肉瘤 动脉瘤样骨囊肿,2020/7/10,14,手术经过,开放右侧上颌窦开口，去除自然口及窦内的瘢痕组织，未见肿瘤组织。
3、自蝶窦自然口上方切除右侧肿物下至蝶窦自然口上缘，上至颅底，外侧至眶纸板。 自左侧肿物根部分离并分次彻底去除肿物，于筛板中后处可见脑脊液波动流出，骨质缺损呈裂隙状。彻底去除双侧鼻腔鼻窦肿物组织后，针状电刀制备鼻中隔后部残端带蒂黏膜瓣，约1*0.5cm大小。去除缺损周围黏膜，制备筛板缺损处移植床，将黏膜瓣覆盖缺损处，庆大霉素明胶海绵覆盖黏膜瓣，纳西棉填塞支撑，指套水囊加压放置于总鼻道，未见脑脊液流出。,2020/7/10,15,术后MRI,2020/7/10,16,谢谢大家！,2017.04.25,2020/7/10,17,文献复习,软骨肉瘤发生于头颈部，以上颌窦常见，约占全身软骨肉瘤的10%。
4、颅面部软骨肉瘤大多数为原发，少数继发于软骨瘤、骨软骨瘤、软骨黏液纤维瘤、骨纤维异常增殖症等 软骨肉瘤组织学分为：普通型、间叶形、去分化型和透明细胞型4种类型 根据组织分化程度分为3级：I级为低度恶性，II及为中度恶性，III级为为高度恶性,2020/7/10,18,文献复习-影像特点,钙化是最重要的影像特点 易出现周围骨质的受侵及破坏，侵及眼眶，易出现突眼 鼻软骨肉瘤与癌、嗅母、动脉瘤样骨囊肿及骨肉瘤鉴别 眶软骨肉瘤与海绵状血管瘤、脑膜瘤及腺样囊腺癌鉴别,2020/7/10,19,文献复习-病理特点,免疫组化S-100蛋白阳性提示软骨样分化，所有间叶组织肿瘤Vimentin染色阳性 根据瘤细胞
5、的构成、核的大小和不典型性、 核分裂相的多少分为三级。 I级：大量的软骨样基质和群集的肿瘤性软骨细胞，胞核正常大小或轻度增大，核仁少， 无核分裂相，可见少数几个双核瘤细胞 ; II级：软骨样基质较I级少而瘤细胞构成增多， 可见稀少的核分裂相、轻度增大的囊状的胞核和多 核; III级：与II级相比，瘤细胞构成更多，并可见显著的核异形性，除此之外，还可见到粘液样基质 ，星状或不规则的肿瘤性软骨细胞，且核分裂相轻易可见。,2020/7/10,20,文献复习-治疗,首选局部彻底手术切除。 手术方式有多种，根据肿瘤的部位、大小、累及范围可选择不同术式。 放疗或放化疗: 不可手术的复发。 (术后已知的)残余肿瘤。 手术边缘常规病理切片瘤细胞阳性。,2020/7/10,21,预后,软骨肉瘤生长缓慢 肺是最常见的转移部位 预后决定于手术切除范围和组织学分化程度 5年生存率达44%88% CT和MRI是重要的随访手段,2020/7/10,22,2016.01,2020/7/10,23,2016.06,2020/7/10,24,2020/7/10,25,
