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1、原发性醛固酮增多症 （Primary Aldosteronism）,广州中医药大学 内科学教研室 涂海涛,原发性醛固酮增多症,一、定义、发病机制及病因,二、中医病因病机,三、临床表现与实验室检查,四、诊断与鉴别诊断,五、西医治疗,六、中医治疗,七、预后、预防与调护,西医病例,患者刘XX，女性，59岁 主诉：发现血糖升高2年，头痛、乏力半年 现病史：患者2年前体检时发现血糖升高，空腹血糖7.4mmol/L，于当地医院就诊诊断为“糖尿病”，间断服用“诺和龙1mg每日3次”降糖治疗，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出现头痛、乏力症状，偶测空腹血糖11.4mmol/L，遂来诊。 查体：体温正常
2、，BP 190/100mmHg，P 70次/分，R17次/分 H 146 cm，W 65 Kg，BMI 30.9Kg/m2（18.5-23.9） 神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，HR70次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛、反跳痛及肌紧张，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双侧巴氏征阴性。,西医病例,既往史：高血压病史10余年，最高血压210/120mmHg，平时规律服用“代为80mg Qd、拜新同30mg Qd”降血压治疗，血压控制在160/90mmHg 低钾血症病史3年，血钾波动于2.8-3.6mmol/L 无冠
3、心病、甲亢等病史，无吸烟、饮酒史 、无特殊用药史，无输血史，有高血压家族史，否认糖尿病家族史。 实验室检查： 入院当日化验： 电解质：血钾2.75mmol/L，血钠144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L 血常规未见异常。 尿常规示Glu+，Ket-，Pro-。,下一步检查？ 诊断？ 分型？ 治疗？,原发性醛固酮增多症的定义,定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠储留、血容量增多、肾素血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症 （PA）。,背景知识： 1.1955年Conn JW 首先报告这一病种。 2
4、.早年曾推测高达20的高血压为原醛所致，但目前表明约10。,肾上腺解剖学部位,肾上腺,球状带,束状带,网状带,糖皮质激素,性激素,盐皮质激素（醛固酮）,盐粒儿,糖葫芦,情网,肾上腺组织学,球状带,束状带,网状带,包囊,肾上腺皮质,肾上腺髓质,包囊,醛固酮,肾上腺髓质,醛固酮合成与分泌的影响因素：,1.肾素血管紧张素醛固酮轴（R-A-A） 2.促肾上腺皮质激素（ACTH） 3.血浆钾浓度,Na+,血压,交感神经输入信号,近球细胞,肾素,血管紧张素原,血管紧张素I,血管紧张素II,肾上腺球状带,醛固酮,血管紧张素转化酶,ACTH,血钾,下丘脑垂体,R,A,A,A,醛固酮的生理病理作用,醛固酮,细胞
5、内钾降低，钠增高,肾脏重吸收钠增加,肾脏排出钾增加,血钠增加,血钾降低,肾脏泌氢离子增加,血中碱储备（HCO3）增加,血浆渗透压增加 抗利尿激素增加,细胞外液增加,原发性醛固酮增多症的发病机制,钠潴留增加,醛固酮增加,肾上腺皮质,钾丢失增加,肾素降低,血管紧张素II降低,体液容量增加,高血压,低血钾,原发性醛固酮增多症的病因分类,1. 醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；,肾上腺皮质腺瘤（醛固酮瘤） 直径介于1-2cm，切面呈金黄色,原发性醛固酮增多症的病因分类,2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；,图2.肾上腺双侧增生 多为双侧球状带弥漫性增生，
6、偶为局灶性增生。,原发性醛固酮增多症的病因分类,3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）：又称为ACTH依赖型醛固酮增多症，属于常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生。4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；,原发性醛固酮增多症的病因分类,5.醛固酮癌：少见，1%，体积较大，往往分泌多种皮质激素；,肾上腺皮质癌（同时分泌醛固酮） 瘤体积大, 直径5-6cm或更大,原发性醛固酮增多症的病因分类,6.异位分泌醛固酮组织：少见，可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。,原发性醛固酮增多症的中医病因病机,根据本病以头痛、眩晕、高血压、肌肉
7、麻痹、震颤，甚至痿软不用、夜尿增多、肢软腰痛等表现特点，属于中医学“肝风”、“痉证”、“痿痹”等范畴，多见于青少年男性。病变初期病位在肝，继则影响脾、肾，最终可累计五脏。 本病基本病因是情志失调、湿热内伤、先天不足等。,原发性醛固酮增多症的中医病因病机,1.情志失调 忧思恼怒，情志不遂，郁怒伤肝，肝失疏泄，肝风内动，肝阳上亢，暗耗阴血，形成阴亏阳亢，风火内胜之痹。 2.湿热内伤 肝郁化火，肝木侮土，脾虚湿停，湿与火热之邪相夹；或平素嗜食肥甘厚味，脾胃受损，生湿生热而致本病。 3.先天不足 先天禀赋不足，若生活不节，纵情纵欲，忧思劳倦过度，肾精固摄失常，阴阳受损，或久病失于调理，正气不复，阴阳气
8、血不足亦可致本病。 本病病位在肝，而病根于肾，以阴虚、实热为主，并多夹有湿瘀阻滞，最终为心肾阴阳俱损之病证。,原发性醛固酮增多症的临床表现,一、高血压 1.为其最早、最常见的表现； 2.一般呈良性经过，血压逐渐升高，多170/110mmHg； 3.一般降压药疗效较差； 4.表现为头晕、头痛。 5.长期高血压可致靶器官（心、脑、肾）损害。,原发性醛固酮增多症的临床表现,二、神经肌肉功能障碍 1.阵发性肌无力和周期性麻痹（诱因：劳累、进食高糖，使用失钾性利尿剂、寒冷、腹泻、大汗等），发作频率从每年几次至每日数次不等，先为双下肢，严重时波及四肢，甚至是呼吸肌。 2.阵发性手足搐搦及肌肉痉挛：可与阵发
9、性麻痹交替出现。在低血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显，而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明显。,原发性醛固酮增多症的临床表现,三、肾脏表现 1.失钾性肾病：长期大量失钾，肾小管空泡变性，致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多、尿比重低； 2.大量醛固酮使尿钙及尿酸排泄增多，易并发肾石病和尿路感染； 3.长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋白尿与肾功能不全。,原发性醛固酮增多症的临床表现,四、心脏表现 1.心肌肥厚：较原发性高血压更易引起左室肥厚，病因去除后可改善； 2.心律失常：低血钾可引起心律失常，以早博、阵发性室上性心动过速常见，严重者发生心室颤动。 3.心肌纤维
10、化和心力衰竭：醛固酮可致心肌纤维化，最终引起心脏扩大和顽固性心力衰竭。,原发性醛固酮增多症的诊断,一、早期诊断线索 1.高血压伴低血钾； 2.难治性高血压； 3.低肾素活性型高血压； 4.高血压伴多尿或碱血症； 5.高血压发病年龄轻（50岁） 6.肾上腺意外瘤,二、诊断步骤 1.首先明确是否有原醛； 2.确定病因类型。,原发性醛固酮增多症的诊断,第一步：明确是否有原醛 1.血液生化检查： A.低血钾：大多数血钾低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之间，严重病例可更低； B.高血钠：正常高限或稍高于正常。 C.碱血症：血pH值和CO2结合力为正常高限或稍高于正常； 2.尿液检查： A
11、.常规：尿pH中性或偏碱性、尿比重低、低渗尿、尿蛋白； B.尿钾：普通饮食条件下，血钾低于正常（3.5mmol/l）, 但24小时尿钾仍大于30mmol/l，提示尿路失钾。,3.醛固酮测定（立位及低钠时升高） A.血醛固酮测定：升高，病因为腺瘤时升高更明显； 正常值：卧位50250pmol/L，立位80970pmol/L B. 24小时尿醛固酮测定；升高 正常钠摄入6.486nmol/d，低钠47122nmol/d，高钠013.9nmol/d,注意：原醛出现严重低血钾时，醛固酮分泌受抑制，血尿醛固酮增高可不严重，补钾后醛固酮增高更明显,原发性醛固酮增多症的诊断,4.血浆肾素、血管紧张素II及A
12、RR比值测定 A.血浆肾素、血管紧张素II测定：基础值降低 正常值：肾素0.550.09 pg/（mlh），血管紧张素II 26.01.9 pg/ml 肌内注射0.7mg/Kg的呋塞米并取立位2小时后，正常人以上两项数值分别增加至3.480.52 pg/（mlh）和456.2 pg/（mlh） 而PA患者只有轻微增加甚至无反应。醛固酮瘤患者更低。,原发性醛固酮增多症的诊断,B. 血浆醛固酮/血浆肾素活性比值（ ARR ）：文献报道正常人正常上限为17.8，大于30怀疑原醛，大于50有诊断意义。 是很有用的PA诊断工具,注意：肾素活性易受多种因素影响（体位、血容量、钠浓度），基础肾素活性或单次A
13、RR 比值不足以排除原醛，可做功能试验提供诊断依据。,原发性醛固酮增多症的诊断,5.功能试验： A.高钠试验：ALD不受高钠饮食抑制，血钾下降； B.低钠试验：肾素活性对低钠饮食无兴奋反应，ALD仍高，血钾可上升； C.螺内酯试验（安体舒通试验）：ALD受体拮抗剂，用药后血钾上升，血压下降。无法鉴别醛固酮增高是原发还是继发；,原发性醛固酮增多症的诊断,5.功能试验： D.9-氟氢化可的松试验：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制； E.盐水负荷试验：卧位抽血后予生理盐水2000ml于4小时内滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血钾下降 F.卡托普利试验：卧位抽血后口服卡托普利25m
14、g，坐位2小时后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20。,原发性醛固酮增多症的诊断,病例-实验室检查二,HbA1c 8.9%；肝肾功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲状腺功能正常 24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h 胰岛功能：,注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛素抵抗,病例-治疗情况,病例-实验室检查 三,血醛固酮(卧位)：263.54 pg/ml (12-150) 血醛固酮(立位)：384.46 pg/ml (70-350) 血浆肾素活性测定(卧位)：0.85 ng/mg/hr (0.15-2.3
15、3) 血浆肾素活性测定(立位)：0.77 ng/mg/hr (1.31-3.95) 血管紧张素II刺激试验(卧位)：63.87 pg/ml (23-75) 血管紧张素II刺激试验(立位)：59.62 pg/ml (32.0-90) 肾上腺皮质激素：3.91 pmol/L (0-10.21) 皮质醇(上午10点前):533.0 nmol/L (171-536) 皮质醇(下午5点后):377.5 nmol/L (64-372),病例-影像学及其他检查,肾上腺CT：双侧肾上腺多发结节，考虑占位性病变 腹部B超：脂肪肝(轻度) 心电图、眼底镜、胸部平片、心脏超声、甲状腺B超、双下肢超声、神经电生理均无
16、明显异常。,原发性醛固酮增多症的诊断,第一步：明确是否有原醛 总结： 1.低血钾伴高尿钾 2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制 3.血浆肾素活性降低且不受兴奋 即基本可以认定确定原醛的存在,原发性醛固酮增多症的诊断,第二步：鉴别病因类型 1.临床表现 肾上腺皮质肿瘤者通常较特醛者重，原发性肾上腺皮质增生者介于两者之间。GRA有家族史，临床表现较轻。,原发性醛固酮增多症的诊断,第二步：鉴别病因类型 2.卧立位试验：鉴别醛固酮瘤和特醛症,卧立位试验机理：正常人上午8时卧位至中午12时，血ALD下降，与ACTH、皮质醇下降节律一致，如果立位4小时，因肾血流量减少，激活RAS系统，ALD分泌增加。 醛固酮瘤患者:产生大量的醛固酮，对RAS抑制力很强； 肿瘤的血管紧张素II受体的数量及亲和力下降；醛固酮不受RAA调控而仍受ACTH影响，ACTH也是下降的，故原醛的醛固
