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1、1,肺真菌病,2020/7/9,2,概 述,肺真菌病又称肺霉菌病； 并不常见 是机体抵抗力低下，真菌侵入，致肺部疾患； 肺霉菌病（Pneumonomycosis）常见的致病菌有：烟曲菌、白色念珠菌、奴卡氏菌、放线菌和新型隐球菌等。,3,感染途径,一、内源性感染 正常人口腔和上呼吸道内寄生的霉菌，如白色念珠菌、放线菌等，在口腔卫生不佳或身体抵抗力减低时，侵入肺部引起感染。,4,感染途径,二、外源性感染 由于工作和生活关系，直接吸入被霉菌孢子所污染的尘土而致病，如白色念珠菌、放线菌等。,5,感染途径,三、继发性感染 由人体其他部位的霉菌病变，经血行和淋巴播散、直接侵犯到肺部。,6,病理,主要为非特
2、异性炎症，也可为过敏性反应。 急性期：渗出、破坏及脓肿形成 慢性期：肉芽肿，纤维化、钙化 可侵犯胸膜致胸积液或脓胸，甚至胸壁脓肿及瘘管。,7,肺霉菌病变多呈慢性过程，颇似结核病，复发与静止可交替出现。 症状：低热、咳嗽、咯白色粘稠痰及咯血等。 白细胞（WBC）正常或稍高。,临床表现,8,X线表现,（一）支气管肺炎型 呈大小不等的片状阴影，模糊。 肺纹理增粗，偶见空洞或肺大泡，也可出现钙化。 位于两上肺则似肺结核的改变，在中下野则似支气管肺炎的表现。,9,肺白色念珠菌病,两侧肺纹理明显增强而较模糊； 两肺见小点模糊影，以两下肺较明显。 似支气管肺炎,10,病例,男，52岁，发作性喘息伴咳嗽10年
3、。,11,同一次胸片，曝光条件不同。,右上肺病灶,12,同一天CT片。,右上肺病灶,13,最后诊断：,该患者通过支气管镜检及痰菌培养，最后诊断为白色念珠菌感染。,14,（二）结节型 呈结节状，为单个或多发的肺内球形病变； 病灶内可见多个小的透亮区，代表多发的小脓肿。,X线表现,15,。,肺新型隐球菌病,右上肺锁骨下见直径1厘米左右的结节阴影。 患者痰及脑脊液均找到新型隐球菌。,16,（三）粟粒型 散在的多发性粟粒结节； 分布于两肺中、下野； 较粟粒性肺结核病灶为大，边缘较模糊。,X线表现,17,肺斑片、结节病灶,18,（四）大叶肺炎型 中、下野呈密度均匀、较淡的大片状实变阴影； 可占据肺段或整
4、个肺叶，类似大叶性肺炎的表现； 如有空洞形成则又与肺脓肿相似。,X线表现,19,正位: 两肺广泛分布的斑点状、大片状阴影； 以中、下部多见。 有反应性胸积液。,20,1年后：两下肺浸润性阴影有所吸收，形成纤维化病变，但仍见广泛的斑点结节 阴影。,21,（五）肉芽肿型或曲菌球 多发生在结核性空洞、肺囊肿、肺脓肿等空腔内； 呈圆形或卵圆形的致密阴影，边缘光滑； 曲菌球与空腔壁之间常有半月形空隙（空气半月征），或游离于空洞中。,X线表现,22,肺曲菌病,23,24,（六）肺门淋巴结肿大 淋巴结肿大 可有肺内病变并存或单独出现 淋巴结可因钙化而愈合。,X线表现,25,正位，病变集中于右侧肺门区，使肺门
5、阴影增大模糊，并向外浸润。,肺放线菌病,26,病例：男，49岁。咳嗽、咳痰5个月。,肺放线菌病,27,分析,本病为常见的一种真菌病。 在正常人的口腔、咽喉、食道以及胃内均有此菌存在，为内源性感染。 放线菌进入肺部引起炎症改变，肉芽肿形成，多发性化脓灶，常成块状，纤维增生。并常侵犯胸膜，也可形成脓胸或胸壁瘘管。 临床上多表现发热、咳嗽、咳痰，痰为脓性，痰内带血。胸膜炎时有胸痛、消瘦、乏力。 影像表现：常于中下肺野见大小不等、不规则、浓淡不均的斑片状、片絮状阴影，融合后可成块影，其中可见透光区。侵犯胸膜时可有胸膜粘连，侵犯骨骼时则可形成慢性骨髓炎，骨髓密度增高，骨皮质增厚等表现。,28,（七）胸膜
6、改变 放线菌和奴卡氏菌，常侵犯胸膜，引起化脓性胸膜炎和胸膜肥厚， 放线菌可由肺部直接蔓延到胸壁，形成窦道并引起肋骨骨髓炎。,X线表现,29,右肺上部慢性炎症，临近胸膜部分边缘 清楚呈波浪样改变。,组织胞浆菌病,30,X线征象常缺乏特征性表现； 如肺内病变阴影，与临床症状不符合，而又无某种病变的特征，则应考虑有肺霉菌的可能。 确诊，首先应排除其他病变的可能性，并多次检查痰液均发现有大量致病菌，而没有其他致病菌存在。,诊 断,31,患者：女性， 50岁。反复咳嗽、 咳痰2月余，伴发热38.5度。 血常规： WBC7.6。 胸片：左下肺癌并肺内转移可能。,病例,32,33,34,35,36,37,3
7、8,39,40,41,42,43,44,支纤镜活检：肉芽肿性肺炎， 符合肺隐球菌病。,45,病例分析,病史：男，56岁，因咳嗽，咯血半小时入院，否认胸痛史。 查体：右肺呼吸音减弱，血压170/105mnHg，血常规正常。 影像检查：CT示右上肺尖后段4cm4.2cm3.0cm大小的软组织包块，形态欠规整，其中有两边缘较平直，远侧见片状淡薄影。纵隔、肺门未见肿大的淋巴结，无胸水。当时误诊为肺癌。,46,影像表现,47,手术与病理,右上肺见实性包块，呈肺段性分布，病理诊断为肺梗死合并出血。,48,回顾分析,特点： 发病时间短，病人因咳嗽、咯血半小时入院，原从无痰血、咯血病史； 病灶两侧较平直，略呈
8、楔形，而无肺癌分叶征，短毛刺特征； 病灶较大，而纵隔肺门并无淋巴结肿大。 CT增强扫描可做为肺梗死诊断的主要依据。,49,肺结缔组织疾病pulmonary connective tissue diseases,2020/7/9,50,肺结缔组织疾病：以结缔组织和血管的广泛性炎性损害及纤维蛋白样物质沉积于结缔组织及血管壁上为特征的自身免疫性疾病。,概况,51,Pathology,52,不规则发热、关节痛,多器官受累,病程较长,缓解与加重常交替出现,血清学异常,多种病同时存在,结缔组织疾病的共同特点,53,系统性红斑狼疮systemic lupus erythomatosis,54,概况,侵犯全身
9、结缔组织的自身免疫性疾病，特别是多同时累及皮肤、肾脏、肺、心、浆膜、关节和血管等。在结缔组织病中，该病容易侵犯肺部和胸膜。,55, 基本病理变化： 结缔组织出现粘液样水肿、炎症性坏死、类纤维蛋白变性和成纤维细胞增生 。,Pathology,56, 肺部病理表现： 肺间质出现粘液样水肿、坏死、毛细血管闭塞 肺透明膜形成、肺泡广泛出血、肺泡壁有坏死 支气管上皮变性及肺间质纤维化 可累及胸膜、心包而发生积液。,57,青年女性多见，临床表现复杂多样，早期症状不典型。 发热、体重减轻，皮肤红斑、关节痛，淋巴结及肝脾肿大，心包炎和胸膜炎。,Clinical feature,58,颜面见蝶形红斑（50%），
10、咳嗽少许粘痰。 周围血和骨髓可找到SLE细胞（具有特殊的诊断意义）。 本病死亡率高,肾衰、神经系统和心血管系统合并症及感染是死亡的主要原因。,59,1、X-ray 早期胸部正常； 病程中可以出现：,狼疮性肺炎,间质改变,肺水肿,胸膜增厚,少/中量胸水,心脏普遍性增大,Image,60,系统性红斑狼疮,61,系统性红斑狼疮,62,系统性红斑狼疮,63,系统性红斑狼疮,64,系统性红斑狼疮,65,能敏感显示胸腔积液的存在，蛋白含量高时T1WI高信号 显示心腔大小和房室壁厚度，区别心包积液还是心肌肥厚,2、Magnetic Resonance Imaging,66,多见于青年女性，临床上起病缓慢，一
11、般常先有发热，全身不适，体重减，后出现关节肿痛、淋巴结肿，颜面见蝶形红斑，血查到狼疮细胞。 肺部病变用激素治疗效果好。 与肺炎、结核性胸水、恶性胸水鉴别,Diagnose,67,患者：女性， 49岁。临床：全身关节痛1年，加重并口腔溃疡3个月，高热，无肺部症状。,病例,68,69,70,71,72,73,74,75,76,77,78,临床确诊：系统性红斑狼疮。,79,80,原因不明性肺疾病,81,特发性肺间质纤维化 肺结节病 韦格肉芽肿,82,特发性肺间质纤维化Pulmonary fibrosis,83,早期： 肺泡的内皮细胞和基底膜受到损害，末梢气腔和间质内蛋白样物质渗出肺泡壁增厚，胶原纤维
12、紊乱而机化。,Pathology,84,晚期： 广泛纤维化使肺组织结构严重破坏，肺泡壁、小叶间隔及胸膜下纤维化毛细血管网和气道终末部分被破坏。,Pathology,85,弥漫性网状、条索状及结节状影， 广泛厚壁囊状阴影，形似蜂窝状。 肺纤维化严重可发生肺动脉高压， CT可显示胸膜下弓状影及肺气肿。,Image,86,87,特发性肺间质纤维化,88,特发性肺间质纤维化,89,病变分布主要在两下肺的外围区，即使累及中央部，至肺门逐渐减轻。,Diagnose,90,结 节 病sarcoidosis,91,原因不明的多系统肉芽肿性病变，良性经过，可累及淋巴结、肺、胸膜、皮肤、骨骼、眼、脾、肝、腮腺和扁
13、桃体等器官。,92,多数器官的非干酪性肉芽肿，淋巴结肿大，但一般不融合，通常两肺门淋巴结最易受累，沿间质周围结缔组织鞘蔓延，肉芽肿主要分布在胸膜下间质。,Pathology,93,任何年龄段，2040岁女性多见； 病程进行缓慢，轻者可无症状； 肺部改变明显，临床症状轻微； 咳嗽，低热乏力、盗汗及胸闷； 可肝脾大、皮肤结节、关节痛等； 实验室Kvein阳性，ACE升高等。,Clinical symptom,94,纵隔、肺门淋巴结肿大 最常见的表现，50病人唯一的异常表现 多组淋巴结肿，两肺门对称淋巴结肿是其特点。 通常肺门淋巴结肿大的程度比其他部位更显著。 通常累及纵隔淋巴结和肺门淋巴结 。 肿
14、大的淋巴结可自行消退或不继续增大为其规律。,X-ray Feature,95,肺部病变 常出现肺部病变，且多发生在淋巴结病变之后； 两肺弥漫性网织结节影，但肺尖或肺底少或无； 结节大小不一，多为13mm,大小，轮廓尚清楚； 圆形灶直径约1 .01.5cm，密度均匀，边缘较清； 可为类似肺部炎性病变的节段性或小叶性浸润。,96,胸膜病变： 初期表现为胸腔积液，随访多数可自然吸收，少数发展为胸膜肥厚 骨骼病变： 一般仅限于手、足的短管状骨，小囊状骨质缺损伴有骨质吸收,97,（5）CT示纵隔、肺门淋巴结肿大： 肿大淋巴结多为13cm，呈软组织密度均匀，边缘清楚，周围脂肪界面存在。 增强检查肿大淋巴结
15、呈轻中度均匀强化。,98,临床上多见于2040岁女性； 症状与影像学表现常不相符合； 两侧肺门对称性淋巴结肿大，常伴纵隔淋巴结肿大； 肺病变主要分布于中上肺野、胸膜下区； 实验室检查Kveim试验阳性。,Diagnose,99,100,小儿肺结节病,101,肺结节病,102,韦格肉芽肿wegner granuloma,103,概况,又称韦氏肉芽肿 是特殊类型的坏死性肉芽肿及血管炎 主要累及呼吸道、肾、皮肤等,104,临床与病理,男多于女，3050岁； 呼吸道感染及头面部器官炎症； 可发烧、肾衰等； 坏死性肉芽肿鼻、鼻旁窦、鼻咽部 坏死性血管炎肺、肾、皮肤、血管、消化道、神经系统,105,影像学表现,X线： 肺单发或多发球形、结节、粟粒状病灶； 肺野任何部位 可有空洞 晚期可肺水肿 CT： 球形、结节病灶可有针刺状突起及胸膜索条影，供养血管入病灶内； 可有空洞 节段性高密度,106,诊断与鉴别诊断,多发球形、结节病灶，可有空洞 针刺状突起，供养血管入病灶内 肺梗死 免疫抑制剂及激素有效或发展 同时鼻旁窦及肾病变。 与细菌、结核、真菌、肺癌、转移瘤等鉴别。,107,病例1,患者：男性， 44岁。,108,109,110,111,112,113,114,115,116,抗炎，抗结核治疗2个月
