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1、小儿惊厥的诊断思路及处理,湖南省人民医院 贺一薇,1,解决问题,判断临床表现是惊厥吗? 需要鉴别哪些常见非惊厥性发作性事件? 分析病因 快速止痉,2,什么是惊厥（convulsion）？,3,惊厥定义（convulsion）,剧烈的不自主的肌肉反复收缩动作，是一种运动性症状，常伴有意识障碍。 用来描述肌肉抽搐为主的临床症状 全身性或局灶性 多伴有意识障碍,4,惊厥就是癫痫（epilepsy）吗?,5,癫痫定义（epilepsy）,具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病 反复性癫痫发作为特征的慢性脑部疾病状态,6,癫痫发作（epileptic seizure）,癫痫发作是癫痫的临床表现 病理生理基
2、础：脑神经元异常过度同步化放电 因异常放电部位和范围不同,表现各异 意识、运动、感觉、情感、记忆、认知、行为等障碍 突发突止，短暂一过性，自限性,7,惊厥癫痫发作,癫痫发作可以无惊厥表现 失神发作 失张力发作 感觉性、精神性发作 惊厥并非都是癫痫发作 破伤风 低钙血症、低血糖、低/高钠血症,8,如何鉴别一些貌似惊厥的征象？,9,非癫痫性发作,10,晕厥,11,心因性,12,偏头痛,13,寒战,生理：御寒 病理：感染、输血、输液； 致热原丘脑下部体温调节中枢交感神经皮肤毛细血管收缩 相似处：精神萎软、呼之不应、口唇发绀、肢体抖动,14,鉴别点：寒战时手脚冰凉、甲床发绀 握住抖动的肢体，抖动消失
3、寒战停止后必有高热 寒战时间多长于惊厥,15,儿童夹腿综合征,又称：情感性交叉擦腿 13岁的女孩最为多见； 局部刺激/心理因素 表现：两腿交叉挟紧，用力摩擦阴部，面色涨红、凝视、出汗、呼吸粗大 相似处：肢体较强直，双眼凝视,16,鉴别点： 面色涨红、出汗、意识清晰 强行制止，会发怒 同步EEG无痫样放电,17,屏气发作,高发年龄：6 18月 诱因：痛苦、恐惧、发怒或受到挫折 表现：高声哭叫呼吸暂停于呼气相口唇发绀 半分钟左右，恢复呼吸，口唇转红 EEG：背景可有阵发慢波，无痫样放电 行为治疗，正确教养,18,生理性睡眠肌阵挛,刚入睡时（浅睡眠） 面肌收缩、手指或脚趾短暂运动 全身或一侧肢体粗大
4、肌阵挛样抽动，如同落空感 常引起觉醒反应 EEG正常,19,明确惊厥如何分析病因？,20,惊厥诊断思路,惊厥,有热,颅外,颅内,无热,颅外,颅内,21,惊厥的常见病因,22,热性惊厥,应具备以下条件 好发年龄：6月6岁 首发年龄：6月3岁 发热 既往没有无热惊厥史 除外颅内感染和其它确切病因引起的惊厥,23,热性惊厥,24,热性惊厥,热性惊厥分型的意义癫痫 单纯性热性惊厥患者癫痫的发生率：2 复杂性热性惊厥患者癫痫的发生率：530,25,腹泻相关性惊厥,婴幼儿较多见 可发生在腹泻前或后 非细菌性腹泻 与腹泻的并发症无关 可呈簇状发作 一般情况良好 CSF正常,26,中枢感染,多有感染中毒症状（
5、发热、嗜睡、烦躁、激惹等） 反复而严重的惊厥发作，持续时间长 惊厥发作常见于疾病初期或极期 多伴有进行性意识障碍 伴有不同程度颅内高压表现 脑脊液检查有助诊断,27,颅外感染中毒性脑病,大多见于严重细菌感染过程中 与感染和毒素导致的脑水肿有关 临床特征：原发疾病极期 反复惊厥发作 伴有意识障碍与颅内压增高症状 脑脊液检查仅压力增高,28,非感染性病因-颅内病变,颅脑损伤（产伤、外伤、出血） 伤后立即起病 反复惊厥发作 伴有意识障碍与颅内压增高症状 头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断,29,非感染性病因-颅内病变,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水） 常呈反复发作 伴有智力和运动发育落后 肿
6、瘤 常呈反复发作 伴有颅内压增高 定位体征 病情进行性加重 头颅影像学检查确诊,30,非感染性病因-颅外病变,缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等） 缺氧缺血后立即起病 反复惊厥发作 伴有意识障碍与颅内压增高症状,31,非感染性病因-颅外病变,代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性） 低钙血症（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L） 低血糖症（4.4-6.72mmol/L） 低镁血症（0.8-1.2mmol/L） 低钠或高钠血症（136-146mmol/L） 遗传代谢性病（苯丙酮尿症等）,32,非感染性病因-颅外病变,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药） 顽固性惊厥
7、发作 意识障碍 肝、肾功能损伤,33,如何快速止痉?,34,一般治疗,体位 吸氧 气道通畅 防止舌咬伤、坠床等 如频繁惊厥，脱水剂减轻脑水肿 降温 抗感染 完善相关检查,35,应用原则,短暂的惊厥发作自然缓解者，不用抗惊厥药物 惊厥发作持续23分钟未缓解（包括惊厥持续状态），需用抗惊厥药物。 一种抗惊厥药物未能控制发作时，可以重复应用一次或换用其它抗惊厥药物 不能多次连续重复使用同一种抗惊厥药物，以免出现蓄积中毒 用药后惊厥发作仍持续不止时，必须考虑有无颅内器质性病变、代谢病及中毒等原因,36,常用止惊说明药应用,苯二氮卓类 苯巴比妥 丙戊酸钠 苯妥英钠 水合氯醛 ,37,地西泮（安定）,剂量
8、：0.250.5mg/kg/t，iv 或0.5mg/kg/ t灌肠，最大量10mg 起效：12min起效，维持2030min；1520min后可重复给药1次，每日可重复23次 副作用：最严重者是呼吸抑制、血压下降 注意点：避免肌注；稀释后产生白色雾状物不影响药效,38,氯硝安定,剂量： 0.020.1mg/kg/t，im或iv最大量4mg 起效：起效快 ，维持68h；每1224h可重复1次；抗惊厥作用比安定强510倍 副作用：嗜睡、乏力， iv过快对心血管和呼吸系统有抑制作用,39,咪唑安定,剂量：负荷量 0.050.3mg/kg/t，iv 起效：起效快，维持时间15h;因维持时间短，必要时可
9、按1-2ug/kg/min静脉维持; 如果惊厥持续发作，每1520min增加1ug/kg/min直至发作控制；用最大有效量维持24-48h后再按每15min-2h减少1ug/kg/min的速率逐渐撤药直到停药,40,氯羟安定（劳拉西泮）,剂量： 0.050.1mg/kg/t，iv, 最大量4mg 起效：起效快，15分钟后可重复应用1次；抗惊厥作用比安定强1030倍 副作用：少有呼吸抑制,41,苯巴比妥,剂量：止惊量5-8mg/kg/t，负荷量1520mg/kg，im或iv（目前国内亦有静脉注射制） 用法：im时首次取负荷量一半即810mg/kg，间隔2-4小时再用剩余半量1次；iv时首次101
10、5mg/kg，如15-20分钟发作未控制再用5mg/kg，总量可达30mg/kg；负荷量24h后用维持量35mg/kg/d 副作用：嗜睡，兴奋（反拗现象），皮疹，认知损害，随剂量加大出现呼吸抑制及低血压,42,苯妥英钠,用法：负荷量 1520mg/kg+生理盐水静滴，给药速度1mg/kg /min(50mg/min )；负荷量后24h给维持剂量5mg/kg/d静注，共用3天 起效：5-20分钟 注意：对意识无明显影响，静脉给药时，尽可能行心电监护，如发生心率减慢或血压降低时，应考虑停药,43,丙戊酸钠,剂量：首次剂量15mg/kg iv, 30min后以1mg/kg/h速度静脉滴注(+NS或5
11、%GS中)维持5-6h，总量20-30mg/kg 副作用：不影响意识，但可引起肝脏损害；2岁儿童致死性肝毒性发生率高达1/800，多在用药3天至6个月出现，可能为过敏或特异质反应,44,10%水合氯醛,为催眠药、抗惊厥药 消化道或直肠给药均能迅速吸收 口服30分钟内即能入睡，持续时间为48小时 0.5ml/kg/次，儿童最大10ml/次 注意粘膜刺激，稀释为宜,45,惊厥急诊处理流程,惊厥入急诊复苏室,体位：仰卧头侧 开放气道（A） 给氧（B） 心电监护测体温（C） 开放静脉,测血糖、电解质 血气分析 发热者测血常规,止痉： 苯二氮卓类/ 水合氯醛,纠正电解质、 血糖紊乱,重复使用苯二氮卓类/
12、水合氯醛,考虑使用VitB6 100mg ivgtt,考虑使用脱水剂 考虑鲁米那 收入PICU,5min,15min,20min,30min,退热,低血糖：10%GS 5ml/kg iv 低血钠：3%NaCl 4hr 纠正至125mmol/L 低血镁：25%MgSO4 25-50mg/kg ivgtt 低钙：10%葡酸钙 1-2ml/kg ivgtt,46,惊厥持续状态的处理,47,传统的定义,1、传统的或已建立的惊厥持续状态时间要求一次惊厥发作持续30min以上或连续发作、发作间歇期意识不能恢复者； 2、然而研究表明.如果惊厥发作持续时间超过5min，几乎不可能自行缓解，因此如果以急诊治疗为
13、目的，将发作持续的时间窗限定从最早30min，逐渐缩短至5min的适合临床应用的操作性定义，更能体现早期止惊处理的 重要性。,48,惊厥持续状态分期,早期(5min) 持续阶段(30-60min) 难治性持续状态(60-120min)二线治疗无效 超级难治性持续状态(24小时)全身麻醉治疗仍无缓解,49,第一步：早期处理（一线治疗阶段/6-20min）,院外 苯二氮卓类 地西泮直肠 咪达唑仑鼻腔肌注 入院 静脉通路未建立 地西泮直肠0.3-0.5mg /kg 咪达唑仑0.2mg/kg鼻腔口腔肌注 静脉通路已建立 1.劳拉西泮：0.1mg/kg，最大5mg，i.v 2.地西泮：0.2mg/kg0
14、.3mg/kg，最大10mg，i.v 3.如5min后仍不能控制，再使用一次 40%可终止发作,50,第二步：早期和已建立的CSE处理（二线治疗阶段/20-60min）,1、苯妥英钠或磷苯妥英：15mg/kg30mg/kg，最大剂量不超过1g 2、苯巴比妥：20mg/kg30mg/kg，最大剂量不超过1g 3、丙戊酸钠：首剂20-40mg/kg，后5mg/kg/min，遗传代谢的患儿慎用 4、左乙拉西坦：40mg/kg，然后再以5mg/kg/min，安全性高,51,第三步：难治性CSE处理（三线治疗阶段/转入重症监护室）,1、持续静脉输注咪唑达伦： 0.1-0.3mg/kg静脉推注，后1-10
15、ug/kg.min的速度持续静脉泵入 根据发作控制情况可每10-15分钟递增1ug/kg.min，直至惊厥停止 最大剂量为12ug/kg.min， 惊厥完全控制后至少维持有效剂量24-48小时，再每3-4小时以1ug/kg.min递减，直至停药； 2、硫喷妥钠: 首剂2-3mg/kg静脉推注，然后以3-5mg/kg/h持续静脉泵注直至控制惊厥发作，诱导脑电图出现爆发抑制状态,52,第三步：难治性CSE处理（三线治疗阶段/转入重症监护室）,3、 戊巴比妥： 3-5mg/kg，后0.3-3mg/kg/h， 5mg/kg/d，后5mg/kg/h， 4、 丙泊酚： 2-3mg/kg静脉推注，如无效，可
16、以间隔5分钟重复一次1-2mg/kg，最大剂量10mg/kg，继而以4mg/kg-10mg/kg/h维持， 1-2mg/kg，1-7mg/kg/h; 至少维持发作24-48小时，缓慢减量，如反复需重复周期 在麻醉药的基础上可加用抗癫痫药,53,第四步：Super-RSE处理,麻醉药物或AEDs联合其他治疗 氯胺酮麻醉剂、吸入性麻醉剂 低温 Mgso4 VitB6 免疫 KD 外科手术,54,第五步：CSE药物过渡处理,1、发作终止24-48h后向常规治疗过渡 2、首选同种AEDs静脉注射剂向肌肉注射剂或口服剂过渡 3、注意药物种类或药物剂型过渡参考血药浓度，以避免CSE复发,55,特别提示,处理半小时后若惊厥仍持续，则必须进入重症监护室，行气管
