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1、1,Wernicke 脑病,2,简介,韦尼克脑病(Wernickes encephalopathy,WE)是由于维生素B1缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病。由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。20世纪以来，对本病的看法有了一些广泛的共识。,3,流行病学,WE的发病年龄多为3070 岁,平均42岁。男性比女性稍多。发病率很难估计, 据研究该病发病率为61.5/10 万。病死率为10%20%, 但如能及时诊断和治疗,
2、患者可以完全恢复。,4,基础疾病,WE不是原发性疾病，既往认为最常见基础疾病为慢性酒精中毒和妊娠剧吐。近年来文献报道其他诱发因素病例明显增多。19942004年国内报道的非酒精性WE347例，其中急性胰腺炎占42%，妊娠剧吐35%，胃肠术后营养不良9%，神经性厌食2%，消化系肿瘤1%，外伤和术后胃肠瘘1%，其余10%包括腹泻、COPD、糖尿病、尿毒症血液透析及原因不明（可能与遗传有关）等。,5,发病机制,硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用。它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶、酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用, 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A , 使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起。焦磷酸硫胺素还能使酮
3、戊二酸转化成丁二酸, 后者也是三羧酸循环中重要的一步反应。,6,发病机制,在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下,大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量，而是在血中蓄积，血中丙酮酸升高，出现神经和精神症状。而三羧酸循环不能顺利进行, ATP大部分依靠葡萄糖氧化产生，脑细胞代谢就会发生障碍,并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒, 干扰神经递质的合成、释放和摄取, 导致中枢神经系统功能障碍, 表现为急性WE综合征。,7,病理变化,Wernike脑病的主要病理变化为丘脑、丘脑下部、乳头体和第三脑室、中脑导水管周围灰质、第四脑室底部和小脑等部位点状出血、细胞变性坏死，小胶质细胞增生，神经纤维髓鞘脱失等。,8,临床特
4、征,典型的 WE患者可出现3组特征性症状: 眼肌麻痹、精神异常和共济失调。 多数患者同时存在周围神经病的表现，如多发 性周围神经炎，以四肢无力和肌肉疼痛为主。,9,临床特征,眼球运动障碍最常见的为双侧外展神经麻痹，其次为垂直运动障碍和凝视麻痹，可有眼球震颤，也可有眼球浮动、瞳孔缩小和光反应异常。 精神和意识障碍表现为定向力、计算力、近 记忆力下降，并有幻觉、妄想、躁动或抑郁。 也有的病人表现为反应迟钝、精力不集中、头痛、失眠、昏睡或昏迷等症状。 小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显。,10,临床诊断,由于W E 典型的3 组症状并不常见, 即使出现也很难辨认, 所以容易漏诊、误诊。临床诊断主
5、要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为kosakoff综合征。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。,11,实验室诊断,血中的丙酮酸1mg，血清维生素B1含量降低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。 EEG可见弥漫性慢波，可以有暴发性波出现。 头CT可见脑萎缩，MRI对急性Wernike脑病病人的早期诊断比CT更敏感。MRI 示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变，典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长2信号影，且乳头体萎缩。,12,
6、图1.2分别于T2WI、T1WI显示中脑导水管周围长T1长T2信号 图3 Flair显示第三脑室周围对称性片状高信号 图4 显示病灶弥散呈高信号,13,治疗,1.补充硫胺：维生素B1 50100mg/d肌注，必要时可静脉注射。在补充维生素B1同时，尚需给予其他B族维生素及烟酸。 2.病因治疗,14,治疗,值得注意的是，对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人，严禁在未补充维生素B1前给予葡萄糖或皮质激素。因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢，使体内维生素B族的储备最后耗竭，导致临床症状加重，而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化，使患者陷入昏迷 。,15,预后,对于病程中有昏迷、休克、心血管功能衰竭和在72h内对充分治疗无效的病人，预后不良。而在存活的Wernike脑病患者中，很多可转为慢性的Korsakof综合征。,16,小结,WE不是原发性疾病, 往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常见的就是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的实验室依据, 在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 应警惕WE的可能。应根据病史、临床表现和MRI的典型改变, 尽早做出临床诊断。如果怀疑有发生急性WE的可能, 也应及早治疗, 从而降低该病的发病率和病死率。,
