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1、库欣氏综合征,定义,库欣氏综合征（Cushing 综合征，Cushings syndrome），各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。其中最多见者为库欣病。,肾上腺生理,球状带：盐皮质激素mineralocorticoids（醛固酮） 束状带：糖皮质激素glucocorticoids(皮质醇） 网状带：性激素gonadal hormones(少量的雄性 激素和微量的雌二醇，亦可分泌皮质醇)。 这三类激素都是类固醇衍生物，故统称为甾体激素。,分类,1依赖ACTH的Cushing 综合征 2不依赖ACTH的Cushing 综合征 3. 假性库欣综合征：医源性类库欣综合
2、征：长期应用糖皮质激素；酒精性类库欣综合征，可能与长期饮酒导致肝损害影响皮质醇灭活有关，停酒精后症状可消失。,依赖ACTH的Cushing 综合征,Cushing病，指垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多，伴肾上腺皮质增生；垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤 异位ACTH综合征，系垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，伴肾上腺皮质增生。,不依赖ACTH的Cushing 综合征,肾上腺皮质腺瘤； 肾上腺皮质癌； 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生； 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生。,Cushing 病,Cushing 综合征,异位,医源性,库欣综合症的病理生理和临床表现,糖代谢障碍: 类
3、固醇糖尿病 脂代谢障碍:分解、重新分布 向心性肥胖，满月脸，水牛肩 蛋白质代谢障碍:分解 皮肤/皮下弹力纤维/血管/酶/肌肉/骨 电解质紊乱: 保钠,排钾.,临床表现,典型表现： 向心性肥胖 满月脸 多血质,临床表现,全身及神经系统：肌无力，情绪不稳，烦躁 皮肤表现：薄，微血管脆性增加，瘀斑，紫纹，甲癣，多毛，痤疮 心血管系统：高血压，增加血管对血管紧张素及儿茶酚胺的反应性，从而维持血压； 胃肠系统 ：可使胃壁细胞增多，胃酸和胃蛋白酶分泌增多；,临床表现,免疫和炎症反应：抗炎、抗免疫减弱，感染多见 性腺：女性：雄激素过多，月经减少，多毛，痤疮，男性化 男性：性欲减退 代谢障碍：血糖、血钾、骨质
4、疏松,各种类型病因及临床特点,Cushing病 异位ACTH综合征 肾上腺皮质腺瘤； 肾上腺皮质癌； 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生； 不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生,Cushing病,最常见 成人多见，女大于男,Cushing Disease垂体ACTH腺瘤(微腺瘤:直径10mm)下丘脑功能失调, CRH分泌过多 双侧肾上腺弥漫性增生,大结节性增生 束状带增生,网状带增生 糖皮质激素,性激素,异位ACTH综合症肺癌(小细胞性,燕麦细胞性)支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞癌神经母细胞瘤神经节细胞瘤甲状腺髓样癌其它: 卵巢,睾丸,前列腺,胃,阑尾等,异位ACTH综合症临床特点缓慢
5、发展型迅速进展型: ACTH,皮质醇升高明显,肾上腺皮质腺瘤临床特点:多见于成人, 中等病情 对侧肾上腺萎缩 多毛和雄激素增多较少见,肾上腺皮质癌临床特点: 直径多大于6cm，通常诊断明确时已出现转移 重度Cushing表现,高血压,低血钾 雄激素增多表现: 多毛,痤疮,男性化,不依赖ACTH双侧肾上腺皮质小结节性增生,原发性色素性结节性肾上腺皮质病（PPNAD）：常青少年发病，结节性增生，ACTH低，HDDST不能被抑制。 Carney Complex(CNC)： 家族性多发性增生复合症 常染色体显性遗传 50%以上有家族史 基因定位2P16及17q22-q24 17q22-q24突变引起C
6、AMP依赖的蛋白激酶A1 (R1-alpha regulatory subunitofcAMPdependent protein kinase A ,PRKAR1-alpha)亚单位失活 伴间叶肿瘤（心脏粘液瘤）,不依赖ACTH双侧肾上腺皮质大结节性增生,AIMAH（ACTH-independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia): 老年发病 NIH统计发病年龄50-60岁（PPNAD平均 18岁） 多为散发 结节大(4cm) 肾上腺重60-200g ACTH低,诊断原则,例 功能诊断 Cushings 综合征 病理定位 双肾上腺皮质增生 病因诊断 垂体微腺瘤 并发症 双肾多发结石 合并症 体癣,
