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1、,小儿贫血 (Anemia in Children),1,小儿贫血,小儿造血系统的发育,造血器官发育 胚胎期造血 生后造血 造血细胞发育,2,小儿贫血,3,小儿贫血,造血器官发育,生后造血 骨髓造血 髓外造血,4,小儿贫血,5,小儿贫血,髓外造血: 各种原因引起贫血,骨髓储备力小,肝、睥、淋巴结可随时适应需要,回复到胎儿时期的造血状态。 表现为肝、脾、淋巴结肿大,周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞,病因去除后,可恢复正常骨髓造血。,6,小儿贫血,造血细胞的发育,造血干细胞,7,小儿贫血,8,小儿贫血,9,小儿贫血,小儿血象特点,10,小儿贫血,红细胞和血红蛋白量 出生时和生后: RBC 5-7
2、x1012/L, Hb 150-220g/L 生后1周-3月(生理性贫血期) RBC 3x1012/L, Hb100g/L 婴幼儿期(3月-1岁) RBC 4x1012/L, Hb 110g/L,11,小儿贫血,网织红细胞 初生3天内: 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5% 有核红细胞 出生时: 3-10/100 WBC 1周后消失,12,小儿贫血,血红蛋白成分变化,13,小儿贫血,白细胞总数变化 出生时:15-20 x109/L 6-12小时: 21-28 x109/L 生后1周: 12x109/L 婴儿期: 10 x 109/L 学龄期: 8 x 109/L,14,小
3、儿贫血,60 50 40 30 20 10,(%)70,淋巴细胞,中性粒细胞,1 3 5 7 9 日数,1 3 5 7 9 11 岁数,4-6天,4-6岁,白细胞分类的变化,15,小儿贫血,血小板和血容量,血小板: 150-300 x 109/L 血容量 足月新生儿: 10%体重 儿童: 8-10%体重 成人: 6-8%体重,16,小儿贫血,小儿贫血的定义与标准,定义 指外周血中单位容积内的红细胞数和 血红蛋白量低于正常。,17,小儿贫血,贫血的诊断标准,18,小儿贫血,贫血分类,程度分类 病因分类 形态分类,19,小儿贫血,贫血分度,20,小儿贫血,病因分类 RBC或Hb生成不足 造血因子缺
4、乏:IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良:再障 感染、肿瘤 RBC破坏增多 RBC内缺陷:膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素:免疫性、非免疫性 RBC丢失 急性失血、慢性出血,21,小儿贫血,贫血的细胞形态分类,22,小儿贫血,小细胞性贫血,缺铁性贫血 地中海贫血 铁粒幼细胞性贫血 慢性感染 慢性失血 严重营养不良 铅中毒,小儿贫血,23,正常细胞性贫血,急性失血 急性再生障碍性贫血 急性感染 慢性肾炎、肾功能衰竭 缺铁早期 结缔组织病 骨髓肿瘤细胞浸润 恶性肿瘤全身播散 肝脏病 其它红系造血障碍,小儿贫血,24,巨幼细胞性贫血,维生素B12或叶酸缺乏 再障 肝病 切脾后 红系造血代偿性增加
5、 阻塞性黄疸 甲状腺功能减退,小儿贫血,25,贫血的临床表现,一般表现: 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓 造血器官反应: 肝脾淋巴结轻度肿大 各系统症状: 循环呼吸系统-呼吸心跳加快,杂音 消化系统-食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统-免疫功能低下,易感染,小儿贫血,26,贫血的诊断,病史: 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史 体格检查:生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结 实验室: 外周血-红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-血红蛋白分析、coombs试
6、验、相关酶、铁代谢 其他-肾功能、大便潜血、寄生虫检查,小儿贫血,27,贫血的治疗,去除病因 合理喂养 药物治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂 输血治疗 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg 造血干细胞 并发症治疗,小儿贫血,28,营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia,29,小儿贫血,概述,定义 由于营养的因素使体内铁缺乏,导致血红蛋白合成减少的一种贫血。 临床特点: 小细胞低色素性 血清铁和转铁蛋白饱和度降低 铁剂治疗效果好 发病情况,30,小儿贫血,缺铁性贫血发病率,31,小儿贫血,小儿体内铁的分布,32,小
7、儿贫血,铁的来源 内源性: 红细胞铁 外源性: 食物铁 黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜 肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/ 乳类,33,小儿贫血,铁的吸收 食物中铁的吸收率1-20%: 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10%,34,小儿贫血,铁吸收的百分比%,影响铁吸收因素 食物种类 铁的性质 机体造血和储铁情况 其他食物因素,35,小儿贫血,由转铁蛋白来完成,铁的运转,36,小儿贫血,概念: 血清铁蛋白(serum ferritin,SF) 血清铁(serum iron, SI) 血清总铁结合力(total iron binding capa
8、city, TIBC) 转铁蛋白饱和度(transferrin saturation, TS),37,小儿贫血,*概念: 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力,转铁蛋白,铁,38,小儿贫血,铁的储存和利用 铁蛋白和含铁血黄素 铁蛋白 还原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 转铁蛋白,39,小儿贫血,铁在体内的代谢,铁的需要量和排泄量 需要量: 排泄量: 成人:1mg/d 1mg/d 4月-3岁:1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早产儿:2mg/kg/d,40,小儿贫血,铁在体内的代谢,41,小儿贫血,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 早产儿/双胎多胎/低体重儿/
9、脐带结扎过早 胎内输血 妊母严重贫血,42,小儿贫血,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足* 乳类/谷类食物含铁低 铁吸收的影响因素 长期腹泻/急慢性感染,43,小儿贫血,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 生后3-5M / 1yr 早产儿 青春期,44,小儿贫血,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 食物搭配不合理 慢性腹泻,45,小儿贫血,病因和发病机制,病因 先天储备不足或丢失 铁摄入不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多 长期慢性失血 鲜牛奶喂养,46,小儿贫血,病因和发病机制,发病机制:缺铁对各系
10、统的影响* 血液:小细胞低色素性贫血 ID(铁缺乏期) IDE(红细胞生成缺铁期) IDA(缺铁性贫血期) 其他 肌红蛋白/酶/皮肤黏膜,47,小儿贫血,48,小儿贫血,临床表现,一般表现 造血系统表现 其他:消化/神经/心血管/免疫,49,小儿贫血,实验室检查,ID: SF 0.9umol/L or 50ug/dl) IDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血生化 SI: 62.7umol/L (350ug/dl) TS: 15% (30-50%),50,小儿贫血,缺铁性贫血时 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度,51,小儿贫血,实验室检查,IDA: 小细胞低色素贫血 + SI 血象: 红
11、细胞:MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象 增生 骨髓铁染色,52,小儿贫血,正常外周血涂片,IDA外周血涂片,53,小儿贫血,54,小儿贫血,诊断鉴别诊断,诊断*: 初步: 年龄、喂养史、血象 确诊: 铁代谢生化 证实: 治疗,55,小儿贫血,诊断鉴别诊断,鉴别诊断 慢性感染性贫血 地中海贫血 肺含铁血黄素沉着症 铁粒幼红细胞性贫血 铅中毒,56,小儿贫血,治 疗,治疗和预防 一般治疗 去病因治疗 铁剂治疗,57,小儿贫血,治 疗,铁剂治疗* 元素铁剂量: 46mg/kg/d 口服铁剂: 制剂: 硫酸亚铁(20%) 富马酸亚铁(30%), 葡萄糖酸亚铁(11%)
12、 用法及注意:,58,小儿贫血,治 疗,铁剂治疗 注射铁剂 适应症 制剂: 右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv 铁剂疗效观察 输血治疗,59,小儿贫血,预防 喂养 铁剂强化食品 早产低体重儿,防 治,60,小儿贫血,食部每100g含铁量(mg),61,小儿贫血,巨幼细胞性贫血 megaloblastic Anemia,62,小儿贫血,定义,DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。 通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血,小儿贫血,63,发病原因,摄入不足 需要量增加 吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成 代谢异常:肝病、某些抗肿瘤
13、药物的影响 利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等,小儿贫血,64,发病机制,细胞内DNA合成障碍 叶酸或维生素B12缺乏,小儿贫血,65,临床表现,6月-2岁婴幼儿 虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、 表情呆滞 智力和动作发育较同龄儿落后 全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难 舌炎、食欲不振,小儿贫血,66,诊断,贫血的诊断 RBC形态改变 浓度:维生素B12及叶酸浓度下降 (维生素B12100mg/L,叶酸 3ug/L),小儿贫血,67,治疗,纠正偏食及不良烹调习惯 含叶酸及维生素B12丰富的食物:动物肝脏、豆类、肉类 补充叶酸或维生素B12,小儿贫血,68,小结,儿童血象与成人不同点 贫血分类 缺铁性贫血分期 缺铁性贫血的治疗 引起神经系统症状的贫血 巨幼细胞性贫血发病年龄,小儿贫血,69,THANK YOU FOR YOUR ATTENTION,70,小儿贫血,